Os quistos coledocais congénitos (CSC) são mais frequentemente vistos em crianças na Ásia, mas aproximadamente 25% dos quistos coledocais congénitos desenvolvem-se na idade adulta. Com o desenvolvimento da imagem biliar, a taxa de detecção de cistos coledocolecais em adultos aumentou. Como a maioria dos sintomas desta doença são atípicos ou combinados com doenças hepatobiliares e pancreáticas, conduz frequentemente a diagnósticos errados ou a diagnósticos tardios. Nos últimos anos, com o estudo aprofundado da patologia, morfologia e etiologia desta doença, verificou-se que, para além da dilatação cística do ducto biliar comum, cerca de metade dos doentes apresenta apenas uma dilatação em forma de vaivém ou cilíndrica do ducto biliar comum em vez de um cisto gigante. Além da dilatação do ducto biliar comum extra-hepático, cerca de 1/4 dos casos apresentavam também uma combinação de dilatação piqunótica ou mesmo pequena dilatação cística do ducto biliar intra-hepático.
I. Patogénese
A dilatação cística congénita dos canais biliares é uma doença biliar cirúrgica com colestase, cuja etiologia ainda não foi determinada. Existem principalmente as seguintes teorias.
1, factores congénitos
(1) A teoria da proliferação epitelial anormal do canal biliar: A teoria dos factores congénitos proposta por Yotsuyanagi em 1936 foi aceite pela maioria das pessoas. Alonson-Lej et al. propuseram que o epitélio do ducto biliar fosse vacuado durante a displasia embrionária e a parede do ducto local fosse fraca.
(2) Teoria do co-fluxo anormal dos ductos pancreáticos e biliares: Foi descoberto por vários meios que a doença tem quase sempre um co-fluxo anormal dos ductos pancreáticos e biliares. Miyano provou indirectamente o fluxo colateral anormal através do valor anormalmente elevado de amilase na bílis dos ductos biliares dilatados.
Babbitt e John et al. descobriram, observando o filme deste doente, que: (1) a junção do canal pancreático principal e do canal biliar comum estava longe do abdómen jugular do Vater, formando um canal comum de 2 a 3,5 cm (normal <0. 5 cm); (2) o canal pancreático principal e o canal biliar comum convergiram em ângulos rectos, e a pressão intra-canal do canal pancreático foi de 2,94 a 4,9 kPa (22,1 a 36,8 mmHg) e a pressão intra-biliar foi de 2,45~2,94kPa (18,4~22,1mmHg). Tais características levam ao refluxo do sumo pancreático, aumento da actividade enzimática pancreática, destruição da mucosa do ducto biliar, e fibrose da parede do ducto. Quando a pressão do ducto biliar é aumentada, então é fácil produzir dilatação cística. Arima et al. utilizaram a colangiopancreatografia selectiva para realizar colangiografia intra-operatória em 16 pacientes com quistos coledocais, e todos eles tinham ligações anormais com o sistema pancreático-mobiliar.
(3) Teoria das anomalias do desenvolvimento neurológico: Em 1943, Shallow assinalou que os cistos colledóquicos congénitos ocorrem em locais com defeitos nas células nervosas, semelhantes às alterações do megacólon. Yang Hongwei et al. descobriram através de estudos histológicos da distribuição de nervos no final do ducto biliar comum em crianças e fetos normais e este doente que a redução anormal da distribuição de nervos no segmento estenótico no final do quisto biliar congénito era uma lesão primária. A estenose espástica do ducto biliar comum distal é uma das causas da doença, que é uma anomalia congénita do desenvolvimento. A fusão anormal do pâncreas-mobiliar pode coexistir com o desenvolvimento anormal do nervo na extremidade do cisto. Devido à estenose espástica no segmento distal do desenvolvimento anormal do nervo, a pressão de secreção do fluido pancreático é superior à pressão interna do ducto biliar, o refluxo persiste e danifica a parede do ducto biliar, e os dois juntos formam um cisto do ducto biliar. Nos últimos anos, alguns estudiosos acreditam que a infecção viral epitelial do canal biliar, como o antigénio da hepatite B, pode também causar obstrução da luz ou fraqueza da parede do canal e produzir malformação cística e atresia do canal biliar.
2.Acquired factores Alguns estudiosos acreditam que os cistos dos canais biliares, especialmente os cistos dos canais biliares do tipo adulto, se devem principalmente à obstrução completa ou incompleta dos canais biliares, resultando na estagnação e infecção da bílis, causando fibrose e perda de elasticidade das paredes dos canais biliares, e quando a pressão nos canais biliares aumenta, ocorre a expansão dos canais biliares proximais secundários, formando gradualmente os cistos. As causas de obstrução são principalmente inflamação dos canais biliares, pedras dos canais biliares, tumores ou secundários a lesões. Além disso, a gravidez, gânglios linfáticos aumentados na região hilar, tumores pancreáticos, prolapso visceral e papiloma no duodeno podem levar à obstrução do ducto biliar inferior e causar esta doença. Se se pode negar que as lesões de dilatação cística causadas por estes factores adquiridos se baseiam na presença de anomalias congénitas subjacentes, permanece por explorar.
3. factores congénitos combinados com factores adquiridos Kozloff et al. relataram um caso de um adulto com ductos biliares normais após uma cirurgia inicial aberta, mas verificou-se a formação de um quisto biliar comum durante a reoperação. kato et al. ligaram os ductos biliares distais após a raspagem local da mucosa do ducto biliar em cachorros e cães adultos, resultando em quistos biliares apenas em cachorros mas não em cães adultos. Esta experiência também indica que os cistos dos canais biliares ocorrem devido a fraqueza congénita da parede do canal biliar, complementada por obstrução adquirida do canal biliar. A formação dos cistos das vias biliares deve geralmente ter duas condições: estreitamento da parede da via e aumento da pressão da via biliar, esta última pressupondo necessariamente a obstrução da via biliar inferior.
II. Datilografia
Estudiosos no país e no estrangeiro propuseram vários critérios de encenação a partir de diferentes perspectivas. Em termos de cisto coledochal, a maioria dos estudiosos prefere o método de classificação Alonson-Lej; os actuais critérios amplamente adoptados classificam os cistos coledocais em tipo V, ou seja, os tipos I a III são os mesmos que a tipologia Alonson-Lej:.
Tipo I: tipo cístico, clinicamente comum, representando mais de 80%. A via biliar (comum) é cística ou em forma de lançadeira dilatada, e os seus 3 subtipos são cisto coledochal estreitamente definido, dilatação segmentar da via biliar comum e dilatação difusa da via biliar extra-hepática.
Tipo II: tipo diverticular, com crescimentos semelhantes aos da diverticula- da parede lateral do ducto biliar comum. A própria via biliar comum é normal ou ligeiramente dilatada.
Tipo III: tipo de dilatação duodenal (intramural), em que a extremidade do ducto biliar comum é cisticamente dilatada no duodeno e o ducto pancreático e o ducto biliar comum convergem para a porção dilatada.
Tipo IV-A: múltiplos quistos de condutas biliares intra-hepáticas e extra-hepáticas.
Tipo IV-B: múltiplos quistos de condutas biliares extra-hepáticas.
Tipo V: quistos simples ou múltiplos de condutas biliares intra-hepáticas (doença de Caroli).
III. Morbilidade
Os cistos das condutas biliares congénitas são mais comuns nas fêmeas, representando cerca de 62%-74%. (O tipo I representa cerca de 90%, o tipo II cerca de 2%, o tipo III cerca de 1,5%).
IV. Manifestações clínicas
1, dor abdominal: na sua maioria confinada ao abdómen superior, abdómen superior direito ou à volta do umbigo, a natureza da dor é mais cólica, mas também pode manifestar-se como dor persistente ou intermitente, distensão ou dor de tracção, por vezes gordura elevada ou dieta em excesso podem desencadear a ocorrência de dor abdominal. As manifestações da dor abdominal em crianças pequenas são muitas vezes mal diagnosticadas porque não podem ser ditas. Os bebés e crianças pequenas têm frequentemente dor abdominal em posição ajoelhada com a cabeça e ombros para baixo, o que parece ser uma referência para a manifestação de dor abdominal. Algumas crianças têm episódios recorrentes de dor abdominal que duram meses ou mesmo anos, e os episódios de dor são frequentemente acompanhados de icterícia e podem ser acompanhados de sintomas gastrointestinais, tais como náuseas, vómitos, e anorexia. De acordo com as estatísticas, os casos com sintomas de dor abdominal representam cerca de 60-80% de todos os casos.
2. Massa: A maioria das massas lisas são palpadas no abdómen superior direito com sensação cística, o limite superior é maioritariamente coberto pela margem do fígado, e pode haver uma sensibilidade ligeira a grave. Alguns dos quistos têm dobras em forma de aba na extremidade inferior do ducto biliar comum, que actua como uma aba activadora, e os quistos tornam-se mais pequenos quando o conteúdo é descarregado, e a icterícia diminui gradualmente. Tem um elevado valor de referência para o diagnóstico desta doença.
3, icterícia: icterícia intermitente pelas suas características, a aparência do comprimento do intervalo de icterícia varia, icterícia grave pode ser acompanhada de prurido cutâneo, desconforto geral. O aparecimento e aprofundamento da icterícia indica má drenagem da bílis devido à obstrução distal do ducto biliar comum. Quando a inflamação diminui e a bílis drena livremente, a icterícia pode ser aliviada ou atenuada. Em algumas crianças, quando a icterícia piora, as fezes tornam-se mais claras ou mesmo brancas como barro, e a urina é amarela escura. Para além dos principais sintomas acima mencionados, pode haver febre quando combinada com infecção no quisto, e a temperatura pode atingir 38-39 ℃, e náuseas e vómitos podem ser causados por inflamação.
V. Diagnóstico
Diagnóstico clínico A proporção clínica das pessoas com dor abdominal, icterícia e massa não é elevada, a maioria dos casos têm doenças hepatobiliares e do sistema pancreático combinadas, e a taxa de dilatação cística congénita do ducto biliar é de 2,5%-15%.
Com a melhoria do diagnóstico por imagem, a taxa de diagnóstico da dilatação cística congénita do ducto biliar atingiu 70%-90%, e é mais fácil de diagnosticar em crianças do que em adultos.
(1) Ultra-som: o diagnóstico pode ser inicialmente obtido. Mostra uma área hipoecóica bem definida sob o fígado, e o grau e extensão da dilatação intra-hepática do ducto biliar e se este é combinado com pedras do ducto biliar pode ser identificado. Este método é não invasivo, pouco dispendioso, fácil de promover, e deve ser preferido.
(2) Ultra-som endoscópico (EUS): a sua sonda pode ser colocada mais perto da lesão no estômago através do endoscópio, que tem um papel único no diagnóstico dos quistos dos canais biliares.
(3) Exame de raio-X: adequado para o exame de quistos maiores, uma massa de tecido mole com margens lisas e densidade uniforme é vista no abdómen superior direito, e o estômago e o cólon são vistos a ser empurrados, o seio gástrico é empurrado para a parte superior esquerda, o segmento duodenal é empurrado para a direita, e a caixa duodenal é aumentada, mas é mais difícil diagnosticar a dilatação cloacal com o seu exame de raio-X normal.
(4) Exame CT: Pode esclarecer o grau de dilatação do ducto biliar comum, a sua localização, o grau de estenose distal do ducto biliar comum, a presença de dilatação intra-hepática do ducto biliar, a forma e localização da dilatação, etc., o que pode ajudar na selecção da operação.
(5) MRCP (Colangiopancreatografia por Ressonância Magnética): É uma técnica de imagem não invasiva de alta tecnologia que tem sido aplicada à prática clínica nos anos 90. A tecnologia de ressonância magnética de alta qualidade pode obter uma imagem clara do canal pancreático-mobiliar e pode determinar claramente se o fluxo pancreático-mobiliar combinado é anormal. No entanto, por vezes devido a problemas técnicos do operador ou à má cooperação do doente, não é possível obter imagens satisfatórias.
(6) Colangiopancreatografia retrógrada (ERCP): É o método de exame mais eficaz para compreender o canal biliar, o canal pancreático e a união do canal pancreático-mobiliar, e pode fornecer uma base objectiva importante para a presença ou ausência de anomalias de coarctação do canal pancreático-mobiliar e os seus tipos. O efeito de diagnóstico pode ser melhor do que o do PTC.
(7) Colangiografia hepática percutânea (PTC): Pode mostrar o local de dilatação cística dos canais biliares intra-hepáticos e o grau de estenose dos canais biliares distais e proximais. Para compreender a presença ou ausência de fusão anormal do ducto pancreático-mobiliar e alterações patológicas no ducto pancreático-mobiliar distal. A bílis pode ser tomada e o exame bacteriológico pode ser realizado. Este método é melhor utilizado quando o exame ERCP falha.
(8) Colangiografia intra-operatória: A colangiografia intra-operatória é necessária para casos com exame ERCP pré-operatório falhado ou MRCP pouco claro. Pode fornecer uma compreensão detalhada do padrão patológico do canal biliar intra-hepático e das anomalias do canal biliar distal e da síncope pancreo-mobiliar. É muito importante orientar a selecção do método cirúrgico correcto.
VI. Complicações
1, lesões da via biliar Quando o fluxo combinado é anormal, a pressão na via pancreática é superior à pressão na via biliar, de modo que o sumo pancreático activado flui para trás para a via biliar e estagna com a via biliar infectada, levando a várias lesões.
(1) Bílis de amilase elevada: A concentração de amilase pode atingir 100.000 U. As crianças com menos de 2 anos de idade podem estar abaixo do nível normal, porque as suas células pancreáticas são imaturas. Neste momento, se a peptidase pancreática I e a lipase apresentarem valores elevados, isso sugere um refluxo pancreático.
(2) Dilatação do ducto biliar: A dilatação do ducto biliar comum pode ser cística ou prismática (cilíndrica). O primeiro tem uma idade de início mais jovem, mas pode ser visto em qualquer idade, representando 1/4 dos casos dentro de 1 ano de idade, e cerca de metade deles são complicados pela dilatação intra-hepática do ducto biliar; o segundo desenvolve-se sobretudo após 1 ano de idade, enquanto que os que têm menos de 1 ano de idade são raros. É facilmente detectada por exame ultra-sonográfico. A síncope anormal é a principal causa da dilatação da via biliar, mas não é a única causa.
(3) Inflamação dos canais biliares: associada à estase biliar e à activação enzimática no fluido pancreático de refluxo. Pode frequentemente causar infecção do ducto biliar, pancreatite, colangite purulenta, e em casos graves, abcesso hepático e septicemia. As manifestações clínicas podem incluir febre, dor abdominal, icterícia e aumento dos glóbulos brancos, e podem ser acompanhadas de hiperamilaseemia.
（Yamaguehi analisou 1433 casos de dilatação cística congénita de canais biliares, 80% dos quais complicados por pedras na vesícula biliar, a maioria dos quais eram pedras na vesícula biliar, alguns dos quais combinados com pedras intracísticas, e muito poucos eram complicados por pedras nos canais pancreáticos. Na China, Qian Guangxiang e Huang Zhiqiang relataram que 71,4% da dilatação cística congénita dos ductos biliares eram complicados por pedras dos ductos biliares, mas eram pedras pigmentadas. 1/4 delas estavam localizadas nos ductos biliares intra-hepáticos e não foram vistas pedras na vesícula biliar. A taxa de detecção de cálculos biliares foi relatada como sendo de cerca de 3%, mas aumenta com a idade, quase todos eles são combinados com cálculos biliares com mais de 40 anos, e quase todos eles são complicados pela duração da doença >20 anos. Os cálculos biliares estão associados à icterícia, pancreatite e ao desenvolvimento do cancro.
(5) Obstrução do canal biliar: A doença tem diferentes graus de obstrução distal. A longo prazo, pode levar à cirrose biliar e à hipertensão portal.
(6) Perfuração do cisto biliar: Pode estar relacionado com enzimas pancreáticas no fluido pancreático de refluxo e ocorre frequentemente após uma actividade extenuante. É visto principalmente em doentes pediátricos, e quase sempre combinado com síncope anormal. A peritonite difusa pode ocorrer após a perfuração e pode ser fatal em casos graves. A ascite biliar asséptica está em melhor estado e a icterícia pode ocorrer após a absorção.
(7) Carcinoma: Desde que Irwin et al. reportaram o carcinoma do cisto da via biliar congénita em 1944, estudiosos relataram alguns registos médicos, cuja incidência é de 2,5%～16,7%, adenocarcinoma é de cerca de 77,9%～95%, carcinoma degenerativo é de 21%, carcinoma epitelial escamoso é de 9%, carcinoma indiferenciado, carcinoma adenosquâmico, quiloma, etc. são ocasionalmente relatados. A causa do carcinoma cístico é desconhecida e pode estar relacionada com vários factores: ① Pedras: Todani, depois de contar os casos de carcinoma cístico, especulou que o carcinoma cístico está relacionado com cálculos biliares, mas o mecanismo é desconhecido. ②Chronic inflamação: Depois de comparar a taxa de cancro do ducto biliar comum com a do cisto solitário intra-hepático, Watts concluiu que a razão da elevada taxa de cancro do primeiro se deve à estimulação a longo prazo pelo fluido biliar. O fluido pancreático tem álcool A de fosfolípidos e a bílis tem lecitina decomposta em lisolecitina. A estimulação repetida a longo prazo destas substâncias causa alterações inflamatórias, ulcerativas e regenerativas do epitélio cístico. todani resumiu que todas as 49 amostras de cistectomia tinham tecido cicatricial inflamatório e/ou hiperplasia epitelial duodenal. flanigan relatou que 25% dos carcinomas císticos tinham alterações inflamatórias císticas. Em 1962, Geonge et al. demonstraram uma estreita relação química entre os ácidos biliares e o metilcolantreno cancerígeno, e em 1984, Bull extraiu um mutagénico altamente cancerígeno dos cálculos biliares de doentes com cistos coledocais, que não estava presente em doentes não císticos. Os agentes mutagénicos são metabolizados por bactérias e produzem efeitos carcinogénicos. drenagem interna: especialmente tendo em conta os casos após a anastomose cistoduodenal. todani et al. recolheram literatura mundial sobre carcinoma cístico e descobriram que 57,1% dos casos de carcinoma tinham drenagem interna. flanigan tinha relatado que 50% da patologia do carcinoma dos cistos dos canais biliares comuns tinham drenagem interna no prazo de 4 anos. ⑤ Anomalias anatómicas: Como já mencionado, Miyano, Babbit, John, e Arima confirmaram a presença de uma anomalia de coarctação pancreático-mobiliar na patologia da dilatação cística congénita do ducto biliar por vários métodos. Esta anomalia causa refluxo do sumo pancreático e estimula o epitélio do ducto biliar causando metaplasia epitelial intestinal. (6) Carcinoma primário: Em 1964, Asbby propôs a ideia de que o carcinoma do cisto do ducto biliar comum é primário. Após estudar um caso em que o tumor estava localizado na parede posterior do cisto que comprimia o ducto biliar e a abertura do ducto biliar comum não era clara, concluiu que o tumor poderia ter tido origem no ducto biliar comum causando obstrução e a área fraca congénita do ducto biliar foi esticada para formar o cisto do ducto biliar comum. Além disso, a patologia deste caso relatou que a mucosa do seu ducto biliar comum estava intacta, ou seja, foi na realidade um cancro que causou o cisto. Esta alegação precisa de mais confirmação.
Em comparação com o colangiocarcinoma primário, o carcinoma colangiocístico congénito tem as seguintes características: (1) a taxa de incidência é superior à do último, 20 vezes superior à do colangiocarcinoma primário; (2) ocorre mais frequentemente em jovens do que em idosos, e no último ocorre mais frequentemente em pessoas com mais de 40 anos de idade; (3) é mais comum nas mulheres no primeiro (proporção homem/mulher 1:2. 5), e nos homens na segunda; (4) há uma tendência racial clara na primeira, com uma maior incidência nos asiáticos.
2.Liver lesões
(1) Cirrose hepática: pode aparecer em mães de 1 a 2 meses de idade, na sua maioria associada a atresia combinada de canal biliar e fibrose hepática congénita. A maioria delas são combinadas com hipertensão portal e têm mau prognóstico.
(2) Hipertensão portal: devido a cirrose, compressão do cisto biliar e desenvolvimento anormal da veia portal.
(3) Doença de deficiência de vitamina D hepática: icterícia persistente a longo prazo, redução da bílis intestinal, diminuição da absorção de gordura, resultando em deficiência de vitamina A, doença de deficiência de vitamina D e osteoporose.
3. Infecção ou febre A maior parte das vezes colecistite crónica ou abcesso hepático, e torna-se uma das causas de morte.
VII. Tratamento dos sintomas
O tratamento durante o período de apreensão é feito por jejum de 2 a 3 dias para reduzir a secreção da bílis e do sumo pancreático e aliviar a pressão no ducto biliar. A aplicação de antiespasmódicos para aliviar a dor, antibióticos durante 3 a 5 dias para prevenir e controlar a infecção, e o correspondente tratamento sintomático pode muitas vezes alcançar o alívio dos sintomas. Tendo em conta os seus ataques frequentes e várias complicações, é aconselhável um tratamento cirúrgico imediato.
Anastomose de cisto e jejuno Roux-en-Y, como a anastomose cistoduodenal, devido a mais complicações, episódios recorrentes de colangite, estenose anastomótica, formação de cálculos, etc., mais tarde voltaram-se para a anastomose tipo cisto-jejunum Roux-en-Y e desenharam vários estilos de operação anti-refluxo no laço intestinal, mas ainda existe o problema da coarctação pancreático-mobiliar, pelo que os sintomas de colangite ou pancreatite ainda ocorrem após a cirurgia. Contudo, existe ainda o problema da coesão pancreático-mobiliar, de modo que os sintomas de ductite biliar ou pancreatite ainda ocorrem após a cirurgia, e requerem mesmo uma reoperação, e a ocorrência de cancro da parede cística após a cirurgia tem sido relatada repetidamente. Por conseguinte, é raramente utilizado actualmente.