A maioria dos pequenos tumores mesenquimais gastrointestinais (<2cm de diâmetro) são considerados benignos, mas os tumores mesenquimais gastrointestinais são agora considerados tumores com potencial maligno, o que significa que são susceptíveis de se desenvolverem em tumores malignos, ou cancro, pelo que, uma vez diagnosticados, necessitam de ser removidos cirurgicamente, se possível.
Para tumores gastrintestinais não metastáticos, a ressecção cirúrgica completa e completa pode curar a doença em alguns pacientes, mas alguns pacientes podem ainda sofrer recidivas e metástases após a cirurgia, e os pacientes precisam de ser monitorizados regularmente após a cirurgia e seguir aconselhamento médico para revisão regular.
Por enquanto, não há prevenção definitiva para esta doença, e os controlos médicos regulares permitem a detecção precoce da doença.