O conceito de tumor mesenquimal gastrointestinal foi introduzido pela primeira vez por Mazur e Clark em 1983 como um tumor mesenquimal não epitelial do tracto gastrointestinal proveniente de células Cajal. 95% dos GISTs têm origem no tracto gastrointestinal: estômago (50%-60%), intestino delgado (20%-30%), intestino grosso (10%), esófago (5%) e menos de 10% noutros locais como o mesentério, omento e retroperitoneu. GIST é um tumor do tracto gastrointestinal com potencial maligno. Com a melhoria das técnicas de diagnóstico por imagem, especialmente o desenvolvimento da ultra-sonografia gastrointestinal e da endoscopia ultra-sónica, estão a ser detectados cada vez mais GISTs subclínicos e não-clínicos de <5 cm ou mesmo de 1 a 2 cm de tamanho. Os nossos colegas ultra-sons relatam que nos últimos 5 anos detectaram cerca de 10 casos de suspeita de tumor mesenquimatoso gástrico em cada ano. Naturalmente, o diagnóstico deve ser confirmado por patologia e imuno-histoquímica, e um grande número de células fusiformes microscópicas e testes positivos para CD117 (receptor do factor de crescimento da tirosina quinase) e CD34 (antígeno de células estaminais da medula óssea) são o "padrão de ouro" para o diagnóstico desta doença. Cada vez mais cirurgiões são capazes de pensar no diagnóstico de tumores mesenquimais quando confrontados com um tumor gastrointestinal e abdominal duvidoso. Nos últimos dois anos, encontrei pacientes com tumores mesenquimais na cavidade abdominal, na sua maioria de origem gástrica, que podem ser completamente ressecados, mas também encontrei enormes tumores mesenquimais gástricos que se infiltraram densamente nos tecidos e órgãos circundantes, sangrando a cada curva e mesmo sendo incapazes de fazer alguma coisa. Os princípios aceites de tratamento cirúrgico para GIST devem ser os seguintes: a ressecção completa do tumor com margens negativas é o padrão. A extensão da ressecção deve ser de pelo menos 1 a 2 cm do tumor. A dissecção dos gânglios linfáticos não é defendida de forma rotineira. Nos casos em que o GIST invade o tecido circundante e pode ser ressecado "na sua totalidade", a ressecção combinada de órgãos pode ser realizada de acordo com o princípio da ressecção completa do tumor. A profundidade da ressecção favorece a ressecção total em vez da enucleação endoscópica ou laparoscópica da massa de GIST, e a manipulação intra-operatória deve evitar a ruptura do tumor, que poderia levar a implantes abdominais e metástases hepáticas. No ano anterior, vi um paciente com um tumor abdominal mesenquimatoso disseminado que podia ser comparado a uma cavidade abdominal densa como a pele de um sapo. Se não fosse o tumor hemorrágico que causou o abdómen agudo, não se sabe quanto tempo teria demorado a ser descoberto. Mas tenho a certeza que não se teria arrastado por muito tempo! Mas não sugere também que os sintomas de tumores mesenquimais endógenos não gastrintestinais são mais insidiosos? Nos últimos 5-6 anos, a eficácia da terapia orientada com Imatinib (nome comercial: Glivec) para tumores mesenquimais gastrointestinais foi reconhecida. Glivec atingiu taxas de controlo de tumores de até 85% no tratamento de GIST, bloqueando as membranas de tirosina no Kit e PDGFR α. tratamento. No entanto, é importante reconhecer que o Glivec está sobretudo associado a remissão parcial ou doença estável no tratamento de GIST, com poucas remissões completas (taxas de RC de aproximadamente 2% a 3%). Isto significa que na maioria dos GISTs, o Glivec só pode controlar o crescimento do tumor mas não o pode destruir completamente. Os tumores mesenquimais não são sensíveis à quimioterapia ou radioterapia, e o único tratamento eficaz é a remoção do tumor.