O mesotelioma peritoneal e o carcinoma peritoneal primário são frequentemente encontrados durante procedimentos cirúrgicos e ginecológicos, devido à dificuldade de diagnóstico. O mesotelioma foi relatado pela primeira vez por Miller et al. em 1908, e foi sugerido pela primeira vez por Wagner et al. em 1960 para ser associado à exposição ao pó de amianto. Tem sido sugerido que a doença pode estar associada a materiais radioactivos, vírus, susceptibilidade genética e irritação inflamatória crónica, sugerindo que algum desenvolvimento de mesotelioma não está relacionado com o amianto. O mesotelioma é um tumor altamente agressivo e há uma falta de indicadores serológicos de tumores fiáveis. Na Austrália, Robinson et al. relataram que a proteína sérica solúvel relacionada com mesotelias (SMR) foi útil na previsão e diagnóstico de mesotelioma (Lancet 2003;362:1612). 37 (84%) de 44 pacientes com mesotelioma histologicamente confirmado tinham níveis elevados de SMR, enquanto apenas 3 (2%) de 160 pacientes com outros tumores, outras doenças inflamatórias pulmonares e doenças pleurais tinham O SMR foi elevado em 1 de 28 controlos saudáveis sem historial de exposição ao amianto e em 7 de 40 controlos com historial de exposição ao amianto, dos quais 3 e 1 desenvolveram mesotelioma e cancro do pulmão, respectivamente, durante o período de seguimento de 1-5 anos. Características clínicas: A incidência é de 1 a 2/milhão na população em geral, o início é insidioso, e o tumor é na sua maioria assintomático nas fases iniciais. Se células mesoteliais heterogéneas com características malignas forem encontradas nas ascite, isto pode ajudar no diagnóstico, mas a taxa positiva é muito baixa e o diagnóstico precisa de ser confirmado por um exame histológico patológico. O mesotelioma é um dos tumores peritoneais pélvicos que surgem das células mesoteliais da membrana plasmática uterina. As células mesoteliais são primitivas e pluripotentes e podem formar uma variedade de diferentes tipos de tecidos à medida que se proliferam e desenvolvem. Como resultado, vários nomes aparecem na literatura, tais como adenofibroma, adenoma, tumor semelhante a hemangioma e linfangioleiomieloma. O mesotelioma do útero é raro, ocorrendo mais frequentemente em mulheres de meia-idade ou mais velhas. Não há sintomas clínicos específicos. A apresentação é idêntica à dos fibróides e pode ser facilmente confundida com os sarcomas do útero. Encontram-se na camada subplasmática do corno uterino e estão difusamente dispersos ou formam cordas ou caroços. São geralmente pequenos (<3cm de diâmetro), duros, não encapsulados e de cor cinzenta ou amarelo-acinzentada. Ao exame microscópico, as células tumorais são rectangulares, em forma de fuso, redondas ou poligonais. Existem basicamente três tipos de células: células epitelioides, células do fuso fibroblástico e células sarcomatóides pleomórficas. Com base no padrão histológico patológico, podem ser classificados como papilares plasmocitóides, fibrosos solitários e adenomatosos. Diagnóstico: A apresentação é idêntica à do leiomioma uterino e é facilmente confundida com o sarcoma uterino. O mesotelioma primário de outros órgãos deve ser excluído antes de se fazer o diagnóstico de mesotelioma primário do útero. Tratamento: Em geral, a histerectomia total é advogada para aqueles localizados entre as paredes uterinas, pequenos em tamanho e sem anomalias celulares específicas ao exame microscópico. Se o tumor for grande e saltar significativamente para a cavidade abdominal ou uterina, especialmente se for do tipo plasma papilar, a excisão completa extensa com radioterapia ou quimioterapia adjuvante apropriada deve ser realizada de acordo com os princípios de gestão de malignidades uterinas. Carcinoma papilífero peritoneal extrínseco do plasma cístico peritoneal Desde que Suerdlou relatou pela primeira vez um caso de mesotelioma peritoneal pélvico como o adenocarcinoma cístico papilífero do ovário em 1959, muitos estudiosos relataram muitos casos semelhantes, tais como mesotelioma, adenocarcinoma cístico peritoneal peritoneal primário do plasma cístico peritoneal, adenocarcinoma extrínseco multifocal do plasma cístico peritoneal do ovário, carcinoma extrínseco peritoneal do plasma cístico peritoneal do ovário (EPSPC), etc. BLCss relataram mais de 250 casos. Mais de 250 casos. Raramente reportado na China. O carcinoma peritoneal seroso papilar extraovariano (EPSPC) é um tumor maligno que tem origem no mesotelium peritoneal e pode por vezes envolver a superfície ovariana de uma forma multifocal. É frequentemente assintomático nas fases iniciais, mas nas fases tardias pode haver sintomas gastrointestinais como distensão abdominal, ascite e falta de apetite, e a lesão primária não se encontra frequentemente no sistema digestivo, o que facilita o diagnóstico e a gestão incorrecta da doença. Existem dois tipos de origem de tecido para EPSPC: um é a transformação maligna do tecido ovariano remanescente da migração gonadal durante o período embrionário, e o outro é o mesotélio do epitélio peritoneal e do epitélio ovariano com um sistema Mulleriano subjacente, que se torna canceroso quando estimulado por certos factores oncogénicos. Komatsu et al. sugeriram que os factores de risco para EPSPC são semelhantes aos do cancro epitelial dos ovários, tais como a infertilidade e níveis elevados de gonadotropina. Na China, os critérios de diagnóstico para EPSPC (características patológicas do EPSPC) desenvolvidos pelo Grupo Americano de Oncologia Ginecológica (GOG) são utilizados principalmente: o tumor cresce principalmente na pélvis e no peritoneu abdominal, formando múltiplos ou múltiplos nódulos tumorais. Os ovários são essencialmente normais em tamanho bilateral. A estrutura histológica é consistente com o adenocarcinoma cístico plasmático ovariano. As células tumorais são na sua maioria curtas e colunares, dispostas em papilas, com formação de grânulos de areia comum e pouco diferenciadas. A apresentação clínica é não específica. Como o EPSPC é semelhante ao cancro epitelial dos ovários, ambos os CA125 estão significativamente aumentados e podem ser utilizados como um dos critérios de diagnóstico para este tumor. O EPSPC é actualmente tratado com cirurgia e quimioterapia, e é frequentemente tratado com o mesmo regime de PAC que é utilizado para PSOC porque tem a mesma origem e características histológicas semelhantes às do cancro do plasma citoide papilar (PSOC). O intervalo entre os cursos é de 21 dias, para um total de 6 cursos de tratamento. O prognóstico para o EPSPC é geralmente considerado pobre. I. Caso 1: 43 anos de idade, casado. Foi internada no hospital a 4 de Dezembro de 1998 por fluxo menstrual intenso com distensão abdominal e "fibróides uterinos e tumores pélvicos mistos". Exame ginecológico à admissão: útero alargado às 7 semanas de gestação, duro e hipermóvel. O ultra-som mostrou um hipoecóico 5,5 cm x 4,8 cm na parede anterior do útero e uma área escura irregular 8,9 cm x 5,9 cm no lado posterior direito do útero com uma pequena separação e massa clara irregular 6,9 cm x 5 cm, sugerindo uma mistura de massa fibróide e pélvica. A 23 de Dezembro, foi realizada uma cesariana. Intraoperatoriamente, foram vistos 300 ml de ascite amarelada. O útero foi aumentado como se tivesse 8 semanas de gestação, com uma protuberância de 7 cm × 5 cm × 5 cm no lado direito do fundo e uma massa substancial de 8 cm × 6,5 cm × 5 cm na tau fossa da parede uterina posterior, que era papilar, quebradiça, sem peritoneu e aderente ao colo do útero e ao cólon sigmóide. Havia um foco tumoral de 1,5 cm × 1 cm no ligamento redondo esquerdo com morfologia ovariana bilateral normal. Uma secção congelada dos focos tumorais no ligamento redondo e no tau fossa foi tomada e reportada: adenocarcinoma. Foi realizada uma histerectomia total com adnexa e grande omento e apêndice. Foi administrado 60 mg de cisplatina intraperitoneal intraoperatória. Patologia: (recesso rectal uterino) adenocarcinoma primário papilar peritoneal (adenocarcinoma endometrióide predominante) grau I, inflamação periplasmática da parede uterina posterior inferior, mesotelium mínimo mostrando carcinoma precoce, hiperplasia mesotelial reactiva do maior omento com o mínimo de focos de adenocarcinoma, tumor muscular liso intermiométrico, pólipos endometriais, sem focos de carcinoma em ambos os ovários e inflamação crónica de ambas as trompas de falópio. Regime pós-operatório de CP: ciclofosfamida 750 mg/m2 quimioterapia intravenosa e cisplatina 75 mg/m2 quimioterapia intraperitoneal para 6 cursos. Em 9 de Julho de 1999, foi realizada uma dissecção de dois gânglios linfáticos pélvicos mais duas visitas, sem focos tumorais visíveis a olho nu e gânglios linfáticos negativos em patologia. Foi acompanhado com a quimioterapia acima referida durante 2 vezes e encontra-se actualmente em acompanhamento. Caso 2: 41 anos de idade, casado, apresentava movimentos intestinais irregulares e frequentes. A TC mostrou um tumor submucoso rectal; a proctoscopia mostrou um inchaço esférico submucoso a 5 cm do ânus, sugerindo "possível tumor rectovaginal do diafragma". Foi internada no hospital a 7 de Junho de 1999. Exame ginecológico: 7 cm x 6 cm de massa substancial redonda entre a parede posterior da vagina e o recto, superfície lisa, sem dor de pressão, nódulo de 1 cm x 1,5 cm na parte anterior da massa perto do fórnix esquerdo, leve erosão cervical, corpo uterino posicionado a meio. Exame anal: 7 cm x 6 cm de massa na parede rectal anterior, superfície lisa, convexa à parede posterior, passível de passagem pelo dedo, sem manchas de sangue na manga do dedo. Uma cesariana foi realizada a 16 de Junho de 1999. Havia uma massa intercapsular de 10 cm x 8 cm x 7 cm entre o recto e o útero com uma superfície irregular, infiltrando-se na parede pré-sacral e pélvica esquerda. A massa foi perfurada devido à dificuldade de a remover. A patologia era de células adenocarcinoma. Uma segunda operação foi realizada a 8 de Agosto e ambos os ovários pareciam normais a olho nu. Havia duas massas na junção do sigmóide e do recto, 3 cm x 2 cm e 2 cm x 2 cm respectivamente, que eram duras e aderentes à parede posterior do colo do útero e infiltravam o paramétrio esquerdo e a parede pélvica esquerda. Havia uma massa de 6 cm x 5 cm x 5 cm entre a parede vaginal posterior e a parede rectal anterior, com uma superfície lisa, dura e com pouca mobilidade. Foi realizada uma histerectomia total com a operação de Hartman. A patologia era um adenocarcinoma plasmocítico cístico papilar extra-ovariano (granuloma) (fossa utero-rectal) com uma massa de 8 cm × 5 cm × 5 cm, tumor infiltrando a camada de membrana plasmática do cólon sigmóide e linfonodos parietais 5/11 na parede intestinal (foram observadas metástases, o papiloma plasmocítico ovariano esquerdo foi confinado ao epitélio ovariano). Uma quimioterapia intraperitoneal pós-operatória com mitomicina 8 mg, 5 fluorouracil 1 g e cisplatina 80 mg. actualmente em acompanhamento. Caso 3: O paciente tinha 61 anos de idade e era casado. Foi internado na cirurgia com "massa rectal" durante mais de 2 meses devido a uma sensação de inchaço anal com urgência, sem pus e sangue nas fezes e sem dores abdominais óbvias. Exame físico: nenhum aumento dos gânglios linfáticos superficiais, abdómen plano e macio, nenhuma massa palpável, nenhuma dor de pressão ou de ricochete, sons intestinais activos, sons turbinados móveis (-). Ultra-som: útero 4,9cm x 4,9cm x 2,2cm, com 6,5cm x 2,3cm de massa luminosa ecogénica forte fora do útero posterior. TAC: tumor na parede rectal anterior. À admissão, foi realizada uma laparotomia exploratória. O útero estava menos que normal e liso, a adnexa direita (-) foi vista, e havia uma massa de 9-10 cm de diâmetro no lado esquerdo da fossa rectal, que não era lisa e quebradiça, com aderências à adnexa esquerda, recto e parede pélvica. O peritoneu pélvico e o recto tinham cada um 2 cm de nódulos grandes, e nenhum nódulo era palpável em torno do omento maior ou fígado e baço. Patologia rápida intra-operatória: adenocarcinoma cístico papilar plasmocitoma do ovário. Após ter sido pedido ao ginecologista intra-operatório que efectuasse uma grande excisão da lesão, a adnexa esquerda foi considerada normal, o útero e a adnexa bilateral foram removidos e o ligamento do funil pélvico foi ligado a um nível elevado. Patologia pós-operatória (confirmada por imunohistoquímica): mesotelioma maligno do peritoneu. Quimioterapia com carboplatina, ciclofosfamida, adriamicina e 5-fluorouracil. Aos 40 meses de pós-operatório, o paciente desenvolveu grandes metástases omentais e hepáticas e morreu. IV. Caso 4: O paciente tinha 65 anos de idade, casado e apresentado a um hospital externo com dor abdominal paroxística, inchaço e diarreia por mais de 1 mês, agravada por mais de 10 dias. Exame físico: abdómen em forma de sapo, sensibilidade abdominal, sensibilidade abdominal inferior esquerda, sons móveis turvos (+). Exame ginecológico: o útero estava indistinto à palpação e uma massa sólida foi palpada na fossa rectal do útero, aproximadamente 4cm x 3cm x 3cm, de textura macia. Exame CT da pélvis: tumor maligno na pélvis com implante peritoneal extensivo; ascite maciça. Após a admissão, foi realizada uma laparotomia exploratória e foram vistos 5.000 ml de ascite. Havia focos cancerosos de diferentes tamanhos na cavidade abdominal pélvica em torno do peritoneu, omento maior, mesentério, hilo hepático e útero e adnexa; o útero e os ovários estavam atrofiados e os tecidos cancerosos no omento maior estavam aderentes numa massa de cerca de 15 cm × 10 cm × 6 cm de tamanho. A grande massa omental e parte da lesão foram excisadas e foi colocada uma bomba de quimioterapia abdominal. Relatório de patologia: adenocarcinoma tubular metastático (do omentum maior). Após a cirurgia, foram administrados 6 cursos combinados de quimioterapia intraperitoneal e intravenosa (carboplatina, adriamicina, ciclofosfamida, vincristina), seguidos de uma segunda autópsia: não foram observadas anomalias no útero e adnexa, e foram observados nódulos amarelos dispersos na superfície peritoneal e no ligamento redondo. Relatório de patologia: não foram observadas células cancerígenas. O paciente veio então ao nosso hospital para 4 cursos de quimioterapia (quimioterapia combinada abdominal e intravenosa). O doente não se encontra actualmente em desconforto e não foram observadas anomalias significativas no exame pélvico, ultra-som e TAC. A patologia foi revista e o diagnóstico foi mesotelioma maligno do peritoneu. O doente sobreviveu durante 38 meses até à data. V. Caso 5: O paciente tinha 50 anos de idade e era casado. Apresentou-se na clínica com distensão abdominal durante mais de 20 dias, agravada durante 5 dias, com cólicas abdominais baixas durante as fezes, micção escassa, incapacidade de se deitar e dieta mínima, tendo-lhe sido proposto o diagnóstico de cancro nos ovários. Exame físico: distensão abdominal, abdómen em forma de sapo, tamanho da gravidez a termo, tensão da parede abdominal, sensibilidade ligeira, sons móveis turvos (+). Exame ginecológico: o útero e a adnexa são indistintos à palpação. Existe uma massa pélvica, mal definida e inactiva. Ecografia: útero 5,5 cm x 4,1 cm x 3 cm, forma normal, ecogenicidade homogénea, 4,1 x 4,5 cm x 4,1 cm de ecogenicidade mista e 3,3 cm x 3,3 cm de aglomerado anecóico detectado no aspecto anterior esquerdo do útero, grande quantidade de ascite detectada na cavidade abdominal, sugerindo uma massa pélvica (cancro ovariano?). Foi detectada uma grande quantidade de ascite no abdómen, o que sugere uma massa pélvica (cancro nos ovários?). Após a admissão, foi administrada diurese, ascite foi libertada por laparotomia (foram encontradas células cancerosas nas ascite) e quimioterapia intraperitoneal carboplatina foi administrada uma vez, seguida de dissecação. Durante a operação, foram libertados cerca de 7000 ml de ascite de cor de chá leve. Durante a operação, o peritoneu foi espessado, o omento maior era "tipo tarte", e havia uma massa sólida de 6 cm x 5 cm x 4 cm no fundo do útero. Havia focos dispersos de cancro na superfície do intestino, no mesentério e nos intestinos, de tamanho variável. Realizaram-se ressecções ad anexos bilaterais, apêndices e maiores ressecções omentais e remoção de lesões locais, e foi colocado um tubo de quimioterapia intraperitoneal. Foi administrada quimioterapia intra e pós-operatória em regime PC (quimioterapia intraperitoneal e intravenosa combinada). Patologia intra-operatória rápida: leiomioma uterino com um pouco de tecido canceroso na superfície e carcinoma (anexial direito) provavelmente carcinoma escamoso hipofractionado. Patologia pós-operatória (confirmada por imunohistoquímica): mesotelioma maligno do peritoneu. O paciente está actualmente a sobreviver com o tumor durante 9 meses, tendo completado todos os cursos de quimioterapia.