Normalmente, as veias pulmonares drenam para o átrio esquerdo, enquanto que na malformação venosa pulmonar completa, todas as veias pulmonares drenam para o átrio direito e depois passam através do forame oval ou defeito do septo atrial para o átrio esquerdo. De acordo com a tipagem anatómica, a drenagem completa da malformação venosa pulmonar pode ser dividida em supracardia, intracardíaca, subcardíaca e mista. O tipo supracárdico é onde as veias pulmonares convergem através das veias verticais para a veia cava superior ou para a veia inominada. O tipo intracardíaco é onde a veia pulmonar se liga directamente ao átrio direito ou ao seio coronário. O tipo subcardíaco é onde as veias pulmonares se ligam à veia cava através das veias verticais. O tipo misto é qualquer combinação dos três subtipos acima mencionados que convergem para o átrio direito através de rotas diferentes. A drenagem completa da malformação venosa pulmonar pode ser dividida em drenagem obstrutiva da malformação venosa pulmonar completa e drenagem não obstrutiva da malformação venosa pulmonar completa, dependendo se a via de drenagem venosa pulmonar está obstruída ou não. Como todas as veias pulmonares drenam para o átrio direito, a sobrevivência do paciente depende de uma derivação da direita para a esquerda ao nível atrial, e a mistura de sangue do corpo e sangue venoso pulmonar pode levar a vários graus de cianose e, em casos graves, a angústia respiratória. Tanto a hematopoiese pulmonar como a obstrução das veias pulmonares podem levar a hipertensão pulmonar em crianças. Em crianças com malformação venosa pulmonar completa, o coração esquerdo está pouco desenvolvido e é propenso à insuficiência cardíaca, tal como falta de ar, dificuldades de alimentação e transpiração excessiva. 3. indicações de cirurgia Não há possibilidade de auto-cura na drenagem completa da malformação venosa pulmonar, por isso, uma vez diagnosticada a doença, há indicações de cirurgia. 4. tempo da cirurgia Para drenagem obstrutiva completa da malformação venosa pulmonar, a cirurgia deve ser realizada o mais rapidamente possível, ou no caso de crianças gravemente doentes, é necessária uma cirurgia de emergência para salvar vidas. Para drenagem não obstrutiva da malformação venosa pulmonar completa, a cirurgia electiva pode ser realizada logo na infância. 5) Riscos cirúrgicos (1) Síndrome de baixo débito cardíaco: Todas as crianças têm diferentes graus de síndrome de baixo débito cardíaco devido ao fraco desenvolvimento do coração esquerdo e à necessidade de assumir uma carga normal de trabalho do coração esquerdo após a cirurgia. A fim de reduzir a carga de trabalho de uma única sístole cardíaca, os pacientes precisam de manter um ritmo cardíaco elevado e são rotineiramente equipados com um pacemaker temporário intra-operatório, que é removido antes da alta. Crianças individuais com hipovolemia grave podem necessitar de terapia assistida por ECMO. (2) Crise de hipertensão pulmonar: A hipertensão pulmonar é uma possibilidade, uma vez que a criança já tem hipertensão pulmonar pré-operatória e o grau de redução da pressão da artéria pulmonar varia após a correcção da malformação. (3) Obstrução venosa pulmonar recente e distante: Cerca de 10% das crianças desenvolvem obstrução venosa pulmonar pós-operatória e necessitam de intervenção cirúrgica. (4) Arritmias cardíacas. Isto pode estar relacionado com a elevada proporção de crianças subcardíacas e obstrutivas em países estrangeiros. O custo da cirurgia varia de acordo com a gravidade do estado da criança, e o depósito hospitalar para a drenagem completa da malformação venosa pulmonar no Hospital Fu Wai ronda os 80.000-100.000 RMB.