A fístula arteriovenosa pulmonar é uma doença pulmonar rara, identificada pela primeira vez por Churton na autópsia em 1897 e relatada clinicamente pela primeira vez por Smith em 1939, com apenas algumas centenas de casos relatados na literatura estrangeira até à data. Os relatórios domésticos são raros e na sua maioria relatórios de casos. Contudo, com a melhoria do equipamento médico e da experiência, o número de casos está a aumentar gradualmente.
I. As causas da fístula arteriovenosa pulmonar não são bem compreendidas
Factores congénitos: Desenvolvimento ou degeneração inadequada dos compartimentos vasculares do plexo arteriovenoso pulmonar germinal e defeitos nas colaterais vasculares, resultando em angiomas de paredes finas que provocam curto-circuitos nas artérias e causam uma série de alterações fisiopatológicas.
As fístulas arteriovenosas pulmonares estão associadas à dilatação capilar hereditária (HHT), caracterizada por hemorragias recorrentes de vários órgãos internos (a epistaxe é mais comum) e dilatação capilar da pele, membranas mucosas e órgãos internos, que é uma doença autossómica dominante associada a mutações nos genes autossómicos 9q3 e 12q.
As fístulas arteriovenosas pulmonares são frequentemente combinadas com outras condições congénitas tais como a patente do canal arterial (três casos neste grupo), defeito do septo atrial, defeito do septo ventricular, fístula arteriovenosa corporal, e drenagem ectópica do átrio esquerdo da veia cava inferior (um caso cada neste grupo).
Factores adquiridos: PAVF pode ser causado por trauma e cirurgia. A cirrose combinada com shunts intrapulmonares é também um factor adquirido, ocorrendo frequentemente entre os 6 meses e os 14 anos de idade; as crianças podem ter cianose, dispneia ou ambas. Em crianças com obstrução biliar e síndrome polisplénica, os sintomas aparecem mais cedo. A gravidez pode exacerbar o PAVF (quatro casos neste grupo) e a doença cardíaca reumática combinada com a doença valvar também torna os sintomas PAVF mais pronunciados, sendo ambos factores adquiridos.
II. tipologia da fístula arteriovenosa pulmonar
Fístula angiomatosa (cística) (isolada ou múltipla), fístula arteriovenosa pulmonar difusa; fístula atrial artéria pulmonar-esquerda (um caso neste grupo).
Características histológicas patológicas
As fístulas arteriovenosas pulmonares podem variar em diâmetro de 1 mm a vários centímetros, na sua maioria localizadas no subpleural ou perto do feixe vascular traqueal, formando uma estrutura cística com uma parede púrpura muito fina e escura e um tremor palpável na superfície.
Existem vasos sanguíneos espessos e de drenagem. A histologia consiste em proporções variáveis de células mesoteliais vasculares, condutas vasculares e tecido conjuntivo, e a parede da cápsula dilatada do tipo tumor tem fibras elásticas e células musculares lisas.
IV. Manifestações clínicas
Dispneia predominantemente exercítica; se frequentemente falhada e assintomática ou mal diagnosticada como tuberculose, metástases múltiplas, a história pode durar até 30 anos; muitos pacientes não têm sintomas pulmonares e são frequentemente encontrados com fístulas arteriovenosas pulmonares devido a epistaxe, hematémese, hemoptise, hemotórax, síncope, eritrocitose e embolia cerebral. Se a história é longa e grave, a cianose clínica e os dedos dos pés semelhantes a pilões são evidentes e são frequentemente mal diagnosticados como doença cardíaca congénita cianótica; um sopro vascular pode ser ouvido localmente nas fístulas arteriovenosas pulmonares próximas da parede torácica.
V. Imagem radiológica
Os vasos sanguíneos e de drenagem podem ser identificados em radiografias e tomografias simples, e as pulsações de sombra podem ser observadas em fluoroscopia, com pulsações mais pronunciadas nos vasos hilares afectados do que no lado saudável.
VI. Sonografia ecocardiográfica
Este é o método mais conveniente e menos invasivo para identificar fístulas arteriovenosas pulmonares e é útil para determinar shunts extracardíacos da direita para a esquerda. O método envolve a injecção de solução salina agitada contendo microbolhas através da veia anterior do cotovelo, e o coração direito é visualizado durante 3-4 ciclos cardíacos antes de se visualizar o coração esquerdo, identificando assim o shunt arteriovenoso intrapulmonar. A desvantagem é que o local e a extensão não podem ser determinados e o fluxo fracionário não pode ser medido.
VII. A perfusão pulmonar é altamente sensível e pode determinar a localização, extensão e fluxo fracionário
O método é injectar 99mTc-albumina (7-25μm de diâmetro) numa veia periférica e seguir o fluxo de sangue através dos pulmões até ao cérebro, rins e outros órgãos para determinar o fluxo fracionário. A vantagem é que é mais adequado para a medição do fluxo fracionário durante o exercício. A desvantagem é que não é possível distinguir entre shunts intrapulmonares e intracardíacos, não é possível observar detalhes anatómicos específicos, e é mais caro.
A ressonância magnética é um teste não invasivo
É mais fácil detectar e identificar fístulas arteriovenosas pulmonares e pode clarificar a localização, morfologia e extensão do envolvimento da lesão, e pode mostrar o fornecimento de sangue e vasos de drenagem.
9. a angiografia espiral por TC mostra a estrutura vascular de todos os ângulos com alta precisão e tem vantagens distintas
Vantagens: É um teste não invasivo e não requer a inserção de um cateter. A desvantagem é que requer uma respiração prolongada, que pode afectar os resultados do exame, e uma má resolução espacial em grandes fístulas arteriovenosas pulmonares.
X. Alta resolução temporal e espacial da arteriografia pulmonar
A angiografia super-selectiva é mais sensível e permanece o padrão de ouro para o diagnóstico de fístulas arteriovenosas pulmonares. A angiografia digital de subtracção pode identificar e localizar malformações vasculares e até permitir a embolização simultânea. Mas teste invasivo.
XI. Tratamento
A ressecção cirúrgica do vaso malformado é o tratamento radical (29 casos neste grupo) e pode ser realizada como uma lobectomia (11 casos), um pulmão segmentar (1 caso) ou uma ressecção pulmonar parcial (5 casos) dependendo do tamanho da lesão, mas a ressecção pulmonar total deve ser feita com cautela (2 casos) e deve ser estabelecido que o pulmão contralateral é completamente normal. A fístula arteriovenosa pulmonar grave é uma indicação para transplante pulmonar bilateral; o transplante pulmonar único não pode ser realizado e deve ser estritamente controlado. Para preservar tanto tecido pulmonar e função quanto possível, a ressecção do caroço da fístula arteriovenosa pulmonar deve ser prosseguida. As fístulas arteriovenosas pulmonares mais próximas do hilo podem ser tratadas com ligadura da artéria de entrada (2 casos), mas o resultado a longo prazo é controverso.
As fístulas arteriovenosas pulmonares estão na sua maioria localizadas sob a pleura suja e o tecido que envolve a fístula é muito fino e pode facilmente romper-se e sangrar. A dissecção cuidadosa, a manipulação cuidadosa e a preparação para o bloqueio do tronco da artéria pulmonar são essenciais durante a cirurgia. Além disso, há abundante circulação colateral e há que ter o cuidado de prevenir hemorragias. A anestesia é administrada por intubação traqueal de duplo lúmen para assegurar uma ventilação normal num dos lados e para prevenir hemorragias intra-operatórias e asfixia.
Embolização de fístulas arteriovenosas pulmonares (4 casos neste grupo): Fístulas arteriovenosas pulmonares de diâmetro superior a 3 mm e inferior a 15 mm são passíveis de embolização, que pode ser realizada com álcool de polietileno, tampões de lã, tampões de aço inoxidável, balões destacáveis, bobinas de aço de mola controlada, etc. No entanto, a rápida ramificação da artéria pulmonar torna a embolização difícil de localizar e tecnicamente exigente; a parede fina e dilatada da artéria pulmonar torna difícil a fixação da embolia, e a fístula arteriovenosa pulmonar não tem efeito de barreira e é facilmente deslocada e mal embolizada. A embolização requer certo equipamento e um elevado nível de experiência. A ressecção cirúrgica deve ser considerada se o diâmetro for grande, se a estrutura for complexa ou se for formado um abcesso pulmonar.