A história interna da protuberância diafragmática

  Visão geral: O inchaço diafragmático é uma elevação anormal na posição do diafragma causada por fraqueza do diafragma devido a uma musculatura toracoabdominal incompleta, não musculada ou atrofiada causada por paralisia, hipoplasia ou atrofia do diafragma.  Há duas categorias principais em termos de etiologia: (i) congénita ou não; e (ii) adquirida ou paralítica. Os inchaços diafragmáticos congénitos também podem ser classificados como completos, parciais ou bilaterais, dependendo do seu grau. Epidemiologia: Os inchaços diafragmáticos podem ser encontrados em todos os grupos etários, mas a taxa de detecção na fluoroscopia de rotina em adultos é de aproximadamente 1 em 10.000, quer como inchaço diafragmático parcial ou total, sendo o lado esquerdo o mais comum.  Etiologia: o inchaço diafragmático congénito é simplesmente uma hipoplasia das fibras diafragmáticas, que são finas e fracas, e em casos graves assemelham-se a uma membrana semipermeável, sem lesão do nervo frênico. As protuberâncias diafragmáticas adquiridas são causadas por lesão ou lesão do nervo frênico. Em bebés, as lesões durante o traumatismo de parto, doenças cardíacas congénitas ou cirurgia de tumores mediastinais são as causas mais comuns; em adultos, a invasão por tumores malignos (por exemplo, cancro do pulmão, timoma, tumores malignos de células germinativas, doença não-Hodgkin), o efeito de raspas de gelo arrefecendo a superfície do coração durante a cirurgia cardíaca directa, lesões cirúrgicas (por exemplo, mediastinotomia, ressecção de massas intratorácicas ou cervicais, cateter subclávia ou jugular e colocação de eléctrodos) e O traumatismo da medula cervical alta predispõe à paralisia frênica do nervo e ao inchaço diafragmático.  A paralisia frênica idiopática e o inchaço diafragmático em adultos pode ser o resultado de uma infecção viral subclínica. Patogénese: hipoplasia congénita das fibras musculares do diafragma ou lesão do nervo frênico ao nascimento, resultando na paralisia do diafragma e atrofia das fibras musculares, resultando numa forma de membrana de um lóbulo do diafragma e numa elevação significativa da parte superior do diafragma. Esta condição é conhecida como bojo diafragmático. Na maioria dos casos, o inchaço diafragmático ocorre apenas de um lado. Em adultos, é mais comum no lóbulo esquerdo, enquanto que em bebés e crianças é mais comum no lóbulo direito. Os sintomas clínicos de inchaço diafragmático variam em gravidade. Em bebés e crianças pequenas, a posição elevada do diafragma, a atrofia do lobo inferior do pulmão e a posição elevada dos órgãos intra-abdominais podem causar angústia respiratória aguda e dificuldades de alimentação.  A maioria das protuberâncias diafragmáticas são assintomáticas e só são detectadas na radiografia, enquanto alguns pacientes podem ter sintomas respiratórios ou gastrointestinais. Os sintomas de inchaço diafragmático variam entre adultos e crianças.  Nos adultos, os sintomas de inchaço diafragmático tendem a ser dificuldade em engolir, uma sensação de puxão no epigástrio ou distensão, uma sensação de ardor no epigástrio e arroto. Os sintomas gastrointestinais são piores quando deitado, ou depois de um estômago cheio, e podem ser aliviados ao mover-se para uma posição lateral. Os sintomas respiratórios incluem dispneia, falta de ar, tosse e pieira durante a actividade.  Algumas crianças podem ter dores no peito e sintomas intestinais, tais como falta de apetite ou obstrução intestinal intermitente.  Em casos graves, o mediastino pode ser deslocado para o lado oposto. Quando o diafragma está totalmente expandido e elevado, pode haver hiperextensão da parte inferior do tórax do lado afectado em inspiração profunda, conhecida como o signo de Horner. O abdómen é achatado e o fígado e o baço não são muitas vezes facilmente palpáveis.  Complicações: complicações da bronquite e infecções pulmonares.  Testes laboratoriais: os leucócitos sanguíneos podem ser aumentados se houver uma infecção pulmonar. Outras investigações auxiliares: numa radiografia de tórax padrão, o diafragma está anormalmente elevado no lado da lesão e, por vezes, pode ser observada uma atelectasia de segmento basal. Na fluoroscopia, o paciente é obrigado a efectuar uma manobra inspiratória súbita e o movimento paradoxal do diafragma no lado da lesão pode ser claramente visto, especialmente no caso de inchaço diafragmático adquirido.  Diagnóstico: Com base em manifestações clínicas, testes auxiliares como os raios X revelam um diafragma elevado no lado afectado, que pode subir até à altura do terceiro e quarto espaço intercostal anterior, com o diafragma imediatamente abaixo da vesícula gástrica e um acentuado afinamento da espessura do diafragma.  Diagnóstico diferencial: 1. a hérnia diafragmática é formada por causas congénitas ou adquiridas de órgãos intra-abdominais que entram na cavidade torácica através de um defeito diafragmático. Na radiografia do tórax, pode ser vista uma elevação parcial do diafragma, mas a parte elevada do diafragma pode ser vista como uma sombra oca do saco gástrico ou da cavidade intestinal, e no exame com a técnica do pneumoperitôneo, o gás pode ser visto a subir para a cavidade torácica na posição vertical, ou seja, na hérnia do saco no diafragma, enquanto que no bojo diafragmático, o gás pode ser visto por baixo do diafragma, e no exame de imagem do tracto gastrointestinal ou enema de bário, o estômago ou cólon elevado pode ser visto mais claramente em relação ao diafragma.  Os doentes com derrame pneumopericárdico são frequentemente vistos como tendo um “diafragma elevado” na radiografia, que pode ser normalmente distinguido depois de mudar de posição na radiografia ou ultra-som do tórax.  Os tumores diafragmáticos são raros e não têm sintomas específicos, mas na radiografia podem ser vistos como sombras densas redondas ou ovóides com bordas suaves acima do diafragma, que se podem mover para cima e para baixo com o movimento do diafragma, e a sua forma e tamanho não mudam com a respiração.  Tratamento: Os doentes assintomáticos não necessitam de qualquer tratamento. Os doentes sintomáticos podem ser tratados de forma sintomática. Em pacientes idosos com sintomas respiratórios combinados recorrentes e função pulmonar comprometida, a cirurgia pode ser considerada para unir partes sobrepostas do diafragma fraco, e em recém-nascidos e bebés com graves problemas respiratórios devido à distensão diafragmática, a cirurgia também deve ser realizada com urgência.  Prognóstico: O prognóstico para um tratamento cirúrgico satisfatório é bom.