Exomphalos (ou onfalocele) é um defeito congénito da parede abdominal, o que é raro (cerca de 1 em 5000 nascimentos). É mais frequente nos rapazes. O fígado, bem como os intestinos, são simplesmente cobertos por uma membrana transparente. Esta n malformação pode ser rastreada através de ultra-sons pré-natais. Uma ecografia precoce de 34 semanas é mais fácil de ver do que uma ecografia de 39 semanas, uma vez que às 39 semanas os braços e pernas do bebé são mantidos à frente da barriga, obscurecendo a vista. 1) A gravidez deve continuar? A decisão importante que os pais têm de tomar é se devem ou não continuar com a gravidez? Esta não é apenas uma questão médica, mas também uma questão ética. A taxa de sobrevivência de uma criança varia de 70% a 95%. Os factores mais importantes que afectam a taxa de sobrevivência são a presença de doenças cardíacas congénitas (7-47%) e de variantes cromossómicas (até 20%), incluindo muitas síndromes. As mais comuns incluem a síndrome de Beckwith Widemann, em que a criança tem grandes órgãos internos e língua, e um peso à nascença bastante grande de mais de quatro quilos é comum, com baixa glicemia logo após o nascimento. Na ausência destas síndromes e doenças cardíacas congénitas, a taxa de sobrevivência dos bebés está próxima dos 95 por cento. Outras doenças incluem neurológicas (até 30%) e criptorquidismo (até 15%). 2. escolha do tratamento: O tratamento após o nascimento depende inteiramente do tamanho da protuberância umbilical. Não é apenas o tamanho da protuberância, mas também se a cavidade abdominal pode acomodar estes órgãos internos. (1) Pequeno inchaço umbilical: este pode ser retraído numa só fase para fechar o defeito da parede abdominal. (2) Bulge umbilical gigante: a maioria dos médicos optará por um tratamento conservador para evitar a ruptura do citoplasma do bulge umbilical e permitir a epitelização do mesmo. A rotura da membrana utrtricular deve ser evitada tanto quanto possível. Para reduzir a infecção, alguma pomada esterilizada precisa de ser aplicada diariamente. O inchaço umbilical deve ser fechado quando a criança tem alguns meses, ou mesmo um ano de idade, depois de a pele ter crescido lentamente em menor grau. (3) Prolongamento umbilical moderado: Opcionalmente, pode ser utilizada uma cobertura de silicone para proteger temporariamente as vísceras, que podem ser retraídas para a cavidade abdominal dentro de uma semana ou mais e depois a parede abdominal pode ser suturada. Existe também a opção de cobrir primeiro as vísceras com pele e depois adicionar a camada muscular abdominal para cobrir as vísceras quando o bebé for mais velho (cerca de um ano).