As doenças das válvulas cardíacas são um grupo importante de doenças cardiovasculares. Nos últimos anos, foram feitos avanços significativos no diagnóstico e tratamento das doenças das válvulas cardíacas. a ACC e a AHA publicaram as Guidelines for the Treatment of Heart Valve Diseases (2006 Revised Edition) em Agosto de 2006, que cobrem todos os aspectos do diagnóstico e tratamento das doenças das válvulas cardíacas, reflectindo os últimos avanços no campo e servindo como documento programático para orientar a prática clínica nas doenças das válvulas. I. Princípios gerais 1.1 Fortes indicações para ecocardiografia Zhang Dafa, Departamento de Cirurgia Torácica, Hospital Yiji Shan, Wanan Medical College 1, Pacientes assintomáticos com sopro cardíaco diastólico, sopro cardíaco contínuo, sopro cardíaco sistólico total, sopro cardíaco sistólico tardio, sopro cardíaco associado ao karaté de jacto, ou sopro cardíaco irradiando para o pescoço ou costas 2. pacientes com sopro cardíaco com sinais ou sintomas de insuficiência cardíaca, isquemia/infarto do miocárdio, síncope, tromboembolismo, endocardite infecciosa ou outras manifestações clínicas de doença cardíaca orgânica. 3. pacientes assintomáticos com um sopro cardíaco sistólico médio grau 33. 1.2 Indicações fortes para a profilaxia da endocardite 1, Pacientes com válvulas cardíacas protéticas e um historial de endocardite infecciosa 2, Doentes com doença cardíaca congénita cianótica complexa (ou seja, ventrículo único, transposição das grandes artérias e tetralogia de Fallot de Fallot) 3, Pacientes com estabelecimento cirúrgico de um shunt de circulação corpo-pulmonar. 4, Pacientes com anomalias congénitas das válvulas cardíacas, particularmente aqueles com anomalias das válvulas bicúspides aórticas, e insuficiência valvar adquirida (ou seja, doença cardíaca reumática). 5, Pacientes que foram submetidos a reparação de válvulas. 6, Pacientes com cardiomiopatia hipertrófica com obstrução oculta ou em repouso. 7, Pacientes com prolapso da válvula mitral e com regurgitação valvar na auscultação e/ou folhetos espessados na ecocardiografia. 1.3 Indicações fortes para a prevenção secundária da febre reumática Os doentes com febre reumática com ou sem cardite (incluindo doentes com estenose mitral) devem receber profilaxia para prevenir a recidiva da febre reumática. II. Lesões específicas da válvula cardíaca 2.1 Estenose aórtica 2.1.1 Indicações fortes para ecocardiografia (imagiologia, espectroscopia e Doppler colorido) 1. Diagnóstico e avaliação da gravidade da estenose aórtica. 2, Para avaliar a espessura, tamanho e função da parede ventricular esquerda em pacientes com estenose aórtica. 3, Reavaliação de pacientes com diagnóstico definitivo de estenose aórtica e alterações dos sintomas ou sinais. 4, Avaliar a gravidade da hemodinâmica e função ventricular esquerda durante a gravidez em pacientes com estenose aórtica. 5. reavaliar pacientes assintomáticos utilizando a ecocardiografia transtorácica: uma vez por ano para a estenose aórtica grave; uma vez a cada 1 a 2 anos para a estenose aórtica moderada; e uma vez a cada 3 a 5 anos para a estenose aórtica ligeira. 2.1.3 Indicações fortes para a cateterização cardíaca 1, Pacientes com estenose aórtica em risco de doença arterial coronária e angiografia coronária antes da substituição da válvula aórtica 2, o cateterismo cardíaco é utilizado para medir a hemodinâmica para avaliar a gravidade da estenose aórtica em doentes sintomáticos com resultados não invasivos incertos ou quando os testes não invasivos não correspondem aos resultados clínicos para determinar a gravidade da estenose aórtica. 3. a angiografia coronária é realizada antes da substituição da válvula aórtica em pacientes com estenose aórtica que estão a ser considerados para auto-enxerto pulmonar (procedimento de Ross) e onde o exame não invasivo não revela uma origem coronária. 2.1.4 Indicações relativas para avaliação de estenose aórtica de baixo fluxo/baixa pressão 1. A ecocardiografia com carga de dobutamina pode ser realizada para avaliar pacientes com estenose aórtica de baixo fluxo/baixa pressão e insuficiência ventricular esquerda. 2. o cateterismo cardíaco utilizando o método de gotejamento com dobutamina para medir a hemodinâmica é útil na avaliação de pacientes com estenose aórtica de baixo fluxo/baixa pressão e insuficiência ventricular esquerda. 2.1.5 Indicações fortes para a substituição da válvula aórtica 1, Pacientes com estenose aórtica grave sintomática. 2, Pacientes com estenose aórtica grave submetidos a cirurgia de revascularização cirúrgica do miocárdio. 3, Pacientes com estenose aórtica grave submetidos a procedimentos cirúrgicos para cirurgia da válvula aórtica e outras cirurgias de folhetos de válvula. 4, Pacientes com estenose aórtica grave e insuficiência sistólica ventricular esquerda (fracção de ejecção <0,50). 2.1.6 Indicações relativas para valvuloplastia com balão aórtico 1. Os doentes adultos com estenose aórtica hemodinamicamente instável e com elevado risco de substituição da válvula aórtica podem ser submetidos a valvuloplastia com balão aórtico como ponte para procedimentos cirúrgicos subsequentes. 2. valvuloplastia com balão aórtico pode ser realizada como tratamento paliativo em pacientes adultos com estenose aórtica que não possam ser submetidos a substituição da válvula aórtica devido a co-morbidades graves. 2.2 Regurgitação da aorta 2.2.1 Fortes indicações para diagnóstico e avaliação inicial 1. A ecocardiografia deve ser utilizada para confirmar a presença e gravidade da regurgitação aórtica aguda ou crónica. 2. o ecocardiograma deve ser utilizado para confirmar o diagnóstico e avaliar a causa da regurgitação aórtica crónica (incluindo a morfologia da válvula e o tamanho e morfologia da raiz da aorta) e deve ser utilizado para avaliar a hipertrofia do ventrículo esquerdo, tamanho (i.e. volume) e função sistólica. A ecocardiografia deve ser utilizada em doentes com aumento da raiz da aorta para avaliar a gravidade da regurgitação e do aumento da aorta. 4. o ecocardiograma deve ser utilizado em doentes com regurgitação aórtica grave assintomática para reavaliação periódica do tamanho e função do ventrículo esquerdo. 5. a angiografia nuclear ou ressonância magnética deve ser utilizada em doentes com regurgitação aórtica para avaliação inicial e em série do volume e função do ventrículo esquerdo em repouso e naqueles com ecocardiografia anormal. A ecocardiografia deve ser utilizada para a reavaliação de regurgitação aórtica leve, moderada ou grave em doentes com sintomas novos ou em mudança. 2.2.2 Indicações fortes para tratamento farmacológico Pacientes com regurgitação aórtica grave com sintomas ou insuficiência ventricular esquerda, onde o tratamento cirúrgico não é indicado devido a factores cardíacos ou não cardíacos, estão indicados para tratamento a longo prazo com vasodilatadores. 2.2.3 Indicações fortes para a cateterização cardíaca 1. Os doentes com regurgitação aórtica, onde as investigações não invasivas são inconclusivas ou não correspondem à apresentação clínica, têm indicações para a cateterização cardíaca como a angiografia da raiz aórtica e a medição da pressão ventricular esquerda para avaliar a gravidade da regurgitação, função ventricular esquerda ou o tamanho da raiz aórtica. 2. doentes em risco de doença arterial coronária com indicação para angiografia coronária antes da substituição da valva aórtica. 2.2.4 Indicações fortes para substituição ou reparação da valva aórtica 1, Pacientes com regurgitação aórtica grave sintomática, independentemente do estado da função sistólica do ventrículo esquerdo 2, Pacientes assintomáticos com regurgitação aórtica grave crónica e insuficiência sistólica ventricular esquerda em repouso (fracção de ejecção £0,50). 3, Pacientes com regurgitação aórtica grave crónica submetidos a cirurgia de revascularização cirúrgica do miocárdio ou cirurgia das válvulas cardíacas, como a aorta. 2.3 Indicações fortes para dilatação da aorta ascendente com diástase aórtica 1. Os doentes com diástase aórtica conhecida devem ter um ecocardiograma transtorácico inicial para determinar o diâmetro da raiz da aorta e da aorta ascendente. 2. os doentes com diástase aórtica cuja morfologia da raiz da aorta ou da aorta ascendente não pode ser determinada por ecocardiografia estão indicados para a ressonância magnética cardíaca ou tomografia computorizada cardíaca. 3. os doentes com diástase aórtica e uma raiz da aorta alargada ou aorta ascendente (>4,0 cm de diâmetro) devem ter uma avaliação em série do tamanho e morfologia da raiz da aorta / aorta ascendente por ecocardiografia, ressonância magnética cardíaca ou tomografia computorizada, uma vez por ano. 4. os pacientes com diástase aórtica que têm uma raiz da aorta ou aorta ascendente >5,0 cm de diâmetro ou uma taxa de aumento do diâmetro de 30,5 cm/ano estão indicados para a reparação cirúrgica da raiz da aorta ou substituição da aorta ascendente. 5. pacientes com malformações mitrais devido a estenose aórtica grave ou regurgitação aórtica resultando em regurgitação estão indicados para reparação da raiz aórtica ou substituição da aorta ascendente se a raiz aórtica ou a aorta ascendente tiver >4,5 cm de diâmetro. 2.4 Estenose mitral 2.4.1 Indicações fortes para ecocardiografia de estenose mitral 1, Pacientes com diagnóstico de estenose mitral, avaliação da sua gravidade hemodinâmica (avaliação da diferença de passo de pressão, área valvar mitral e pressão da artéria pulmonar), avaliação do dano valvar concomitante, avaliação da morfologia valvar (para determinar a adequação para a valvuloplastia percutânea mitral com balão) 2, Reavaliação de doentes com estenose mitral conhecida, com sintomas e sinais. 3, Pacientes com estenose mitral, ao descansar a evidência ecocardiográfica de Doppler, evidência clínica, sintomas e sinais são inconsistentes, devem submeter-se a ecocardiografia de esforço físico para avaliar a diferença média de passos de pressão e a pressão da artéria pulmonar. 4, Nos doentes com estenose mitral, a ecocardiografia transesofágica deve ser realizada para avaliar a presença de trombo atrial esquerdo e para avaliar ainda mais a gravidade da regurgitação mitral em doentes a serem considerados para valvuloplastia mitral percutânea. 5) Quando a ecocardiografia transtorácica não fornece dados clínicos adequados em doentes com estenose mitral, a ecocardiografia transoesofágica deve ser realizada para avaliar a morfologia e hemodinâmica da válvula mitral. 2.4.2 Anticoagulação 1, Doentes com estenose mitral e fibrilação atrial (paroxística, persistente ou permanente) 2, Pacientes com estenose mitral com eventos embólicos anteriores, mesmo em ritmo sinusal. 3, Pacientes com estenose mitral com trombo atrial esquerdo. 2.4.3 Indicações para a avaliação hemodinâmica invasiva 1. O cateterismo cardíaco deve ser realizado para avaliar a hemodinâmica e, portanto, a gravidade da estenose mitral se os achados não invasivos forem inconclusivos ou se houver desacordo entre os achados não invasivos e o exame clínico na avaliação do grau de estenose mitral. Os pacientes com estenose mitral cujo Doppler média de diferença de passo de pressão e medidas da área valvar são inconsistentes têm indicações de cateterização cardíaca para avaliação hemodinâmica, incluindo a ventriculografia esquerda (para avaliar a gravidade da regurgitação mitral). 2.4.4 Indicações fortes para valvuloplastia percutânea mitral balão 1, Pacientes com sintomatologia (função cardíaca NYHA classe II, III ou IV) estenose mitral moderada ou grave* e morfologia valvar adequada para valvuloplastia mitral percutânea balão, sem trombo atrial esquerdo ou regurgitação mitral moderada ou grave. 2. pacientes com estenose mitral moderada ou grave assintomática*, morfologia da válvula mitral adequada para angioplastia percutânea com balão mitral, hipertensão pulmonar (pressão sistólica da artéria pulmonar >50 mmHg em repouso ou >60 mmHg com exercício), e sem trombo atrial esquerdo ou regurgitação mitral moderada ou grave. 2.4.5 Indicações fortes para cirurgia de estenose mitral 1. Os doentes com estenose mitral moderada ou grave que são sintomáticos (classe funcional III-IV da NYHA) e para os quais a cirurgia da válvula mitral (e reparação se possível) está indicada: (i) não são capazes de realizar angioplastia percutânea mitral por balão; (ii) têm trombo atrial esquerdo apesar da anticoagulação, ou regurgitação mitral moderada ou grave, estão contra-indicados. A valvuloplastia mitral percutânea com balão está contra-indicada; (iii) em doentes em risco de cirurgia e cuja morfologia valvar não é adequada para a valvuloplastia mitral percutânea com balão. 2. os doentes com estenose mitral sintomática moderada ou grave* com regurgitação mitral moderada ou grave devem ser submetidos a substituição da válvula mitral, a menos que a reparação cirúrgica seja possível. 2.5 Prolapso da valva mitral 2.5.1 Avaliação e tratamento de doentes assintomáticos Em doentes com sinais de prolapso da valva mitral assintomáticos, a ecocardiografia está indicada para diagnosticar o prolapso da valva mitral e avaliar a regurgitação mitral, a morfologia dos folhetos e a compensação ventricular esquerda. 2.5.2 Avaliação e gestão de doentes sintomáticos 1. A terapia com aspirina (75-325 mg/dia) é recomendada para doentes sintomáticos com prolapso da valva mitral que tenham tido um ataque isquémico transitório. 2, Em pacientes com prolapso da válvula mitral com fibrilação atrial, a terapia com warfarina é recomendada para pacientes com >65 anos de idade ou em pacientes com hipertensão, murmúrio de regurgitação mitral ou histórico de insuficiência cardíaca. 3, A terapia com aspirina (75-325 mg/dia) é recomendada para pacientes com prolapso da válvula mitral com fibrilação atrial, idade <65 anos, e sem historial de regurgitação mitral ou insuficiência cardíaca. 4. em pacientes com prolapso da válvula mitral com histórico de acidente vascular cerebral, a terapia com warfarina é recomendada para pacientes com regurgitação mitral, fibrilação atrial ou trombo atrial esquerdo. 2.6 Regurgitação mitral 2.6.1 Indicações para ecocardiografia transtorácica 1, Em doentes com suspeita de regurgitação mitral, para avaliar o tamanho e função do ventrículo esquerdo, área do ventrículo direito e do átrio esquerdo, pressão da artéria pulmonar e a gravidade da regurgitação mitral. 2, para compreender o estado específico da regurgitação mitral. 3. Os pacientes com regurgitação mitral moderada ou grave assintomática são indicados para ecocardiografia transtorácica uma vez a cada seis meses ou uma vez por ano para monitorizar o estado da função ventricular esquerda (via fracção de ejecção e diâmetro interno diastólico final). 4, Avaliação do estado do anel mitral e da função ventricular esquerda em doentes com regurgitação mitral quando os sintomas ou sinais mudam. 5, Após substituição ou reparação da válvula mitral, para avaliar o tamanho e função do ventrículo esquerdo e a hemodinâmica da válvula mitral. 2.6.2 Indicações para a ecocardiografia transesofágica 1, Para avaliar a viabilidade da reparação valvar e orientar os pacientes submetidos à reparação para estabelecer uma base anatómica para avaliar a estenose mitral grave. 2, Pacientes em que a ecocardiografia transtorácica não fornece informação diagnóstica sobre a gravidade da regurgitação mitral, a regurgitação mitral subjacente e/ou o estado funcional do ventrículo esquerdo. 2.6.3 Indicações para a cateterização cardíaca 1. A ventriculografia esquerda e as medidas hemodinâmicas são indicadas quando a gravidade da regurgitação mitral, a função ventricular esquerda ou a necessidade de tratamento cirúrgico não podem ser determinadas por exame não-invasivo. 2. se a avaliação não-invasiva mostrar que a hipertensão pulmonar é desproporcional à gravidade da regurgitação mitral, os testes hemodinâmicos podem ser indicados. 3. se o quadro clínico não for consistente com os achados não invasivos, a ventriculografia esquerda e as medidas hemodinâmicas podem ser indicadas para determinar o grau de regurgitação mitral grave. 4. em doentes com elevado risco de doença arterial coronária, a angiografia coronária é indicada antes da reparação ou substituição da válvula mitral. 2.6.4 Indicações fortes para cirurgia da válvula mitral 1, Pacientes com regurgitação mitral aguda grave sintomática. 2, Pacientes com regurgitação mitral grave crónica* e função cardíaca NYHA classe II, III ou IV sem insuficiência grave do VE (insuficiência grave do VE definida como fracção de ejecção <0,30) e/ou diâmetro interno sistólico final >55 mm. 3. doentes com regurgitação mitral grave crónica* sem sintomas, insuficiência ligeira ou moderada do VE com uma fracção de ejecção de 0,30 a 0,60 e/ou um diâmetro interno sistólico final de ≥40 mm. 4. a maioria dos doentes com regurgitação mitral crónica grave* que requerem cirurgia são recomendados para a reparação da válvula mitral em vez da substituição da válvula mitral, e os doentes devem frequentar um centro cirúrgico com experiência na reparação da válvula mitral. 2.7 Doença da válvula tricúspide 2.7.1 Gestão A reparação da válvula tricúspide é benéfica em doentes com doença da válvula mitral que requerem cirurgia da válvula mitral em conjunto com regurgitação tricúspide grave. III. Avaliação e gestão de endocardite infecciosa Os doentes em risco de endocardite infecciosa com febre inexplicável durante mais de 48 h devem ter pelo menos 2 culturas de sangue de locais diferentes. 3.1 Fortes indicações de ecocardiografia transtorácica em endocardite 1. Diagnóstico de endocardite infecciosa encontrando uma protuberância valvular com ou sem hemocultura positiva. 2, Em doentes com endocardite infecciosa conhecida, para determinar a gravidade das alterações hemodinâmicas causadas por danos nas válvulas 3, Avaliar para complicações de endocardite infecciosa (por exemplo, abcessos, perfurações e shunts). 4, Reavaliar os doentes em risco (por exemplo, organismos causadores fortemente virulentos, deterioração clínica, febre persistente ou recorrente, murmúrios emergentes, ou bacteremia persistente). 3.2 Indicações fortes para a ecocardiografia transesofágica na endocardite 1. A ecocardiografia transesofágica é realizada quando a ecocardiografia transtorácica não é diagnóstica, para avaliar a gravidade dos danos da válvula em doentes com endocardite infecciosa sintomática. 2. Ecocardiografia transoesofágica se a ecocardiografia transtorácica não for diagnóstica, para diagnosticar doença da válvula cardíaca e hemoculturas positivas em doentes com endocardite infecciosa 3, Para diagnosticar o potencial prognóstico e impacto terapêutico das complicações da endocardite infecciosa (por exemplo, abcessos, perfurações e shunts) 4. como teste de diagnóstico de primeira linha para o diagnóstico de endocardite protética valvar e para avaliar as complicações 5, Para avaliação pré-operatória de pacientes com endocardite infecciosa conhecida, a menos que a ecocardiografia transtorácica indique a necessidade de intervenção cirúrgica, a menos que a imagiologia pré-operatória possa atrasar a gestão cirúrgica de um caso agudo 6. em cirurgia de válvulas cirúrgicas em pacientes com endocardite infecciosa. 3.3 Indicações fortes para cirurgia de endocardite valvar autóloga 1, Pacientes com endocardite infecciosa aguda com estenose ou regurgitação levando à insuficiência cardíaca 2, Pacientes com endocardite infecciosa aguda com válvula aórtica ou com evidência hemodinâmica de elevada pressão diastólica do ventrículo esquerdo ou pressão atrial esquerda [i.e., encerramento pré-período da válvula mitral na presença de regurgitação aórtica, diminuindo rapidamente o sinal de regurgitação mitral no espectro contínuo de Doppler (υ – truncagem de onda), hipertensão pulmonar moderada ou grave]. 3, Pacientes com endocardite infectada causada por fungos ou outros microrganismos recalcitrantes. 4, Pacientes com bloqueio cardíaco combinado, abcesso anular ou da válvula aórtica ou lesão penetrante destrutiva (por exemplo, seio aórtico ao átrio direito, fístula do ventrículo direito ou do átrio esquerdo, perfuração da cúspide mitral na endocardite da válvula aórtica ou infecção fibrótica anular). 3.4 Fortes indicações de cirurgia para endocardite da válvula protética 1, Os pacientes com endocardite infecciosa da válvula protética devem ser vistos por um cirurgião cardíaco. 2, Pacientes com endocardite da válvula protética na insuficiência cardíaca. 3, Pacientes com endocardite infecciosa da válvula protética com fissuras demonstradas por cine fluoroscopia ou ecocardiografia. 4, Pacientes com endocardite infecciosa com aumento da obstrução ou aumento da regurgitação. 5, Pacientes com complicações como a formação de abscesso na endocardite infecciosa da válvula protética. 4, Gestão da doença valvar durante a gravidez 4.1 Escolha do regime de anticoagulação durante a gravidez em pacientes com próteses mecânicas 1. devem receber terapia de anticoagulação contínua e ser monitorizadas frequentemente. 2. nas mulheres que requerem anticoagulação da varfarina a longo prazo em preparação para a gravidez, é importante monitorizar os testes de gravidez para determinar a terapia de anticoagulação subsequente, que pode ser ininterrupta após a gravidez. 3. a warfarina deve ser interrompida entre 6 e 12 semanas de gestação e a heparina intravenosa contínua deve ser recebida, com ajustes na dose de heparina ou dose baixa de heparina molecular. 4. a escolha de heparina intravenosa contínua ou ajuste da dose de heparina transdérmica, ajuste da dose baixa de heparina molecular ou warfarina deve ser totalmente discutida às 36 semanas de gestação. O risco de fatalidades é baixo se a heparina for administrada continuamente, mas o risco de trombose da válvula protética materna, embolia da circulação corporal, infecção, osteoporose e trombocitopenia induzida pela heparina é relativamente elevado. 5, Ao receber heparina baixa molecular dose-adjustada, a heparina baixa molecular deve ser administrada subcutaneamente duas vezes/dia para manter um nível anti-Xa de 0,7-1,2u/ml 4h após a injecção. 6, Ao receber heparina dose-adjustada, o aPTT deve ser pelo menos o dobro do grupo de controlo. 7, Ao receber terapia com warfarina, o valor INR deve ser de 3,0 (intervalo 2,5 a 3,5). 8, A warfarina deve ser descontinuada e substituída por heparina intravenosa contínua quando a máquina estiver 2 a 3 semanas antes da entrega planeada. V. Gestão de doenças congénitas das válvulas cardíacas em adolescentes e adultos jovens 5.1 Indicações fortes para avaliação de estenose aórtica assintomática em adolescentes e adultos jovens 1. Doppler diferença média de passo de pressão >30 mmHg, ou pico de fluxo >3,5 m/s (pico de pressão >50 mmHg) com exame anual de ECG. Se a diferença média de degraus de pressão Doppler na ecocardiografia for ≤30mmHg, ou taxa de pico de fluxo ≤3.5m/s (pressão de pico ≤50mmHg), verificar de 2 em 2 anos. 2. ecocardiografia por Doppler é verificada anualmente se a diferença média de passo de pressão Doppler for >30mmHg, ou se a taxa de pico de fluxo for >3,5m/s (pressão de pico >50mmHg). Se a diferença média de passo de pressão Doppler na ecocardiografia for ≤30mmHg, ou se a velocidade de pico de fluxo for ≤3.5m/s (pressão de pico ≤50mmHg), então verificar a cada 2 anos. O cateterismo cardíaco é um instrumento de diagnóstico eficaz para avaliar a estenose aórtica quando o grau de estenose aórtica não é claro a partir dos resultados da ecocardiografia com Doppler, ou quando a apresentação clínica é inconsistente com os achados não invasivos. 4, Sintomas de angina de peito, síncope, dispneia de esforço, se a diferença média do passo de pressão Doppler for >30 mmHg, ou se a velocidade de pico de fluxo for >3,5 m/s (pico de pressão >50 mmHg), é indicada a cateterização cardíaca. 5. a inversão da onda T no cabo torácico esquerdo em repouso é indicada para cateterização cardíaca se o gradiente de pressão Doppler médio for >30 mmHg, ou se a velocidade de pico de fluxo for >3,5 m/s (pressão de pico >50 mmHg). 5.2 Indicações fortes para valvuloplastia com balão aórtico em adolescentes e adultos jovens 1. adolescentes e adultos jovens com estenose arterial, angina de peito, síncope, dispneia de esforço, e cateterização mostrando um gradiente de pressão de pico ventricular/aórtico esquerdo ≥50 mmHg sem calcificação valvular grave 2. adolescentes assintomáticos e jovens adultos com estenose aórtica que apresentam um gradiente de pressão ventricular/aórtica >60 mmHg no cateterismo. 3. adolescentes assintomáticos e jovens adultos com estenose aórtica que apresentam inversão da onda ST-T de chumbo torácico esquerdo em repouso ou durante o exercício e que apresentam um gradiente de pressão ventricular/aórtica >50 mmHg no cateterismo. 5.3 Válvula aórtica regurgitante aórtica Indicações fortes para reparação ou substituição 1, Adolescentes ou adultos jovens com regurgitação aórtica grave crónica* com sintomas de angina de peito, síncope ou dispneia de esforço 2, Adolescentes ou adultos jovens com regurgitação aórtica grave crónica* sem sintomas e com função sistólica ventricular esquerda anormal (fracção de ejecção <0,5) em exames múltiplos com 1 a 3 meses de intervalo. 3, Adolescente ou adulto jovem com regurgitação aórtica grave crónica* assintomática com aumento progressivo do ventrículo esquerdo (volume diastólico final do ventrículo esquerdo até 4 desvios padrão em relação ao normal) 4) Adolescentes ou adultos jovens com regurgitação aórtica que são propostos para auto-enxerto da válvula pulmonar (procedimento de Ross) e cujo início da artéria coronária não foi detectado por meios não invasivos, recomenda-se a angiografia coronária antes da substituição da válvula aórtica. 5.4 Indicações fortes para cirurgia mitral de regurgitação mitral 1, NYHA classe III-IV função cardíaca em pacientes adolescentes e jovens adultos com regurgitação mitral congénita grave sintomática*. 2, em pacientes adolescentes e adultos jovens assintomáticos com regurgitação mitral grave congénita e função sistólica anormal do ventrículo esquerdo (fracção de ejecção ≤ 0,60). 5.5 Indicações fortes para cirurgia da valva mitral para estenose mitral Pacientes adolescentes e jovens adultos com estenose mitral congénita que são sintomáticos (NYHA classe de função cardíaca III-IV) ou têm uma diferença média de passo de pressão mitral >10 mmHg na ecocardiografia Doppler. 5.6 Avaliação da doença valvar tricúspide em adolescentes e jovens adultos 1. Avaliação inicial de pacientes adolescentes e jovens adultos com regurgitação tricúspide com indicação para um electrocardiograma, que se repete de 1 a 3 anos, dependendo da gravidade. 2. avaliação inicial de pacientes adolescentes e jovens adultos com regurgitação tricúspide, com radiografia torácica se indicada, a ser repetida a cada 1 a 3 anos, dependendo da gravidade. 3. avaliação inicial de doentes adolescentes e jovens adultos com regurgitação tricúspide, com indicação de um ecocardiograma Doppler, a ser repetido de 1 a 3 anos, dependendo da gravidade. 4.4 Avaliação inicial de doentes adolescentes e jovens adultos com regurgitação tricúspide, com indicação de oximetria de pulso em repouso e/ou durante o exercício, e revisão a cada 1 a 3 anos. 5.7 Indicações fortes para o tratamento cirúrgico da regurgitação tricúspide 1. Pacientes adolescentes e jovens adultos com tolerância à actividade física deteriorada (classe III ou IV da NYHA). 2, Pacientes adolescentes e jovens adultos com cianose progressiva e saturação arterial de oxigénio <80% em repouso ou durante o exercício. 3, doentes adultos adolescentes e jovens com regurgitação tricúspide, hipoxia em repouso e piora da hipoxemia durante o exercício que leva à intolerância ao exercício, e se a reparação cirúrgica da válvula tricúspide parecer difícil, cateterização interventiva para selar o tráfego interatrial. 5.8 Avaliação da estenose pulmonar em adolescentes e adultos jovens 1. Recomenda-se um electrocardiograma para a avaliação inicial de pacientes adolescentes e adultos jovens com estenose pulmonar e é revisto de 5 a 10 em 5 anos. 2. ecocardiografia transtorácica por Doppler é recomendada para a avaliação inicial de pacientes adolescentes e jovens adultos com estenose pulmonar e é repetida de 5 a 10 em 5 a 10 anos. 3. em pacientes adolescentes e jovens adultos com estenose pulmonar, se a taxa de pico de Doppler é >3m/s (gradiente de pico estimado >36mmHg), recomenda-se a cateterização cardíaca na avaliação inicial e, se apropriado, pode ser realizada uma dilatação por balão. 5.9 Indicações fortes para valvuloplastia com balão para estenose pulmonar 1. Pacientes adolescentes e jovens adultos com estenose pulmonar com dispneia de esforço, angina de peito, e estado pré-sincopal, com cateterismo cardíaco mostrando um gradiente de pico de pressão ventrículo direito-artéria pulmonar >30 mmHg. 2. Pacientes adolescentes e jovens adultos com estenose pulmonar assintomática com cateterismo mostrando um gradiente de pico de pressão ventrículo direito-artéria pulmonar > 40 mmH. VI. Cirurgia 6.1 Critérios chave para a selecção da válvula aórtica 1. Uma válvula mecânica é recomendada em pacientes com uma posição mitral ou tricúspide. 2. em doentes de qualquer idade que não estejam dispostos a tomar warfarina oral ou que estejam conscientes de contra-indicações à terapia com warfarina, recomenda-se uma válvula biossintética. 6.2 Válvula mitral neoplásica mucosa 1. Em doentes com regurgitação mitral degenerativa grave que satisfaçam as indicações clínicas e cujas condições anatómicas permitam, recomenda-se a reparação da válvula mitral. Os pacientes devem ser atendidos por um cirurgião experiente na reparação de válvulas. 2. os doentes que tenham tido sucesso na reparação da válvula mitral devem receber antibioticoterapia contínua como indicação para a prevenção de endocardite. 3. Os doentes que tenham tido sucesso na reparação da válvula mitral e tenham fibrilação atrial crónica ou paroxística devem receber warfarina oral contínua para anticoagulação a longo prazo. 4, Os doentes que tiveram sucesso na reparação da válvula mitral devem ser examinados para ecocardiografia 2D e Doppler antes da alta ou na primeira revisão ambulatorial pós-operatória. 5. os doentes com doença da valva mitral que necessitem de cirurgia da valva mitral e que tenham regurgitação tricúspide grave podem beneficiar da realização da reparação da valva tricúspide. 6.3 Doença cardíaca reumática O tratamento da estenose mitral grave deve ser realizado por dissecção percutânea ou cirúrgica da valva mitral quando a situação anatómica o permitir e quando clinicamente indicada. 6.4 Escolha da válvula protética mitral Os doentes que não queiram ou não possam tomar warfarina oral, ou que tenham contra-indicações à terapêutica com warfarina, podem ter uma indicação para a substituição da válvula mitral utilizando uma válvula biossintética. 6.4 Cirurgia da válvula tricúspide Regurgitação tricúspide grave deve ser corrigida em cirurgia para doença multivalvular. VII. avaliação intra-operatória 1. ecocardiografia transesofágica é recomendada para a reparação valvar. 2. O ecocardiograma transesofágico é recomendado na substituição valvar com aloenxertos não-instentados, homoenxertos ou auto-enxertos. 3, O ecocardiograma transesofágico é recomendado em procedimentos valvares cirúrgicos para endocardite infecciosa. 8.1 Terapia antitrombótica 1. Qualquer doente cuja válvula aórtica seja substituída por uma válvula mecânica e uma válvula Medtronic Hall deve receber warfarina oral para atingir uma INR de 2,0 a 3,0 se não houver factores de risco, ou 2,5 a 3,5 se houver factores de risco. 2. Qualquer doente cuja válvula aórtica seja substituída por uma válvula Starr-Edwards ou outra válvula mecânica ( Os doentes que tiveram a sua válvula aórtica substituída por uma válvula Starr-Edwards ou outra válvula mecânica (excepto Medtronic Hall) devem tomar warfarina oral para obter uma INR de 2,5 a 3,5 se não houver factores de risco. 3. Os doentes que tiveram a sua válvula mitral substituída por qualquer válvula mecânica devem tomar warfarina oral para obter uma INR de 2,5 a 3,5. 4. Os doentes que tiveram as suas válvulas aórticas e mitrais substituídas por uma válvula bioprótese devem tomar 75 a 100 mg de aspirina oral diariamente se não houver factores de risco. 5. Os doentes que têm factores de risco Os doentes com biopróteses de válvulas aórticas com factores de risco devem tomar warfarina oral para atingir uma INR de 2,0 a 3,0. 6. Os doentes com biopróteses de válvulas mitrais com factores de risco devem tomar warfarina oral para atingir uma INR de 2,5 a 3,5. 7. Os doentes que não possam tolerar a terapia com warfarina após substituição de válvulas mitrais ou aórticas devem tomar aspirina oral 75 a 325 mg/dia. 8. além disso, todos os doentes com factores de risco para substituição de válvulas mecânicas e bio-protéticas no coração, recomenda-se a aspirina oral 75-100 mg/dia, para além das doses terapêuticas de warfarina. 8.2 Tratamento transitório de pacientes com válvulas mecânicas que requerem interrupção da terapêutica com warfarina para cirurgia não-cardíaca, procedimentos invasivos ou cirurgia dentária 1. Os pacientes com baixo risco trombótico referem-se àqueles com substituição de válvulas aórticas mecânicas sem factores de risco. Recomenda-se que a warfarina seja descontinuada 48-72h antes da cirurgia (para que INR < 1,5) e reiniciada dentro de 24h após a cirurgia. A heparina não é normalmente necessária. Os pacientes com factores de risco elevados para trombose, ou seja, pacientes com factores de risco para substituição de válvula mitral ou mecânica aórtica, devem ser iniciados com heparina intravenosa simples após INR < 2,0 (normalmente 48h pré-operatórias), descontinuados 4-6h pré-operatórias e retomados o mais cedo possível após estabilização pós-operatória da hemorragia até que a INR regresse aos níveis de tratamento com warfarina. 8.3 Trombose das válvulas protéticas do coração 1. Em doentes com uma proposta de trombose da válvula protética, recomenda-se o ecocardiograma transtorácico e o ecocardiograma Doppler para avaliar a gravidade hemodinâmica. 2. em doentes com uma proposta de diagnóstico de trombose valvar, recomenda-se o ecocardiograma transesofágico e/ou a fluoroscopia de raios X para avaliar a mobilidade valvar e a carga de trombo. 8.4 Acompanhamento 1. um historial completo, exame físico e instrumentação apropriada deve ser estabelecido durante a primeira avaliação ambulatória pós-operatória 2 a 4 semanas após a alta de pacientes com válvulas cardíacas protéticas. A ecocardiografia transtorácica por Doppler é necessária se não tiver sido realizado um ecocardiograma antes da alta, como base de comparação posterior. Os pacientes com válvulas cardíacas protéticas devem ser seguidos anualmente e reavaliados (com ecocardiografia) na primeira oportunidade se houver uma mudança no estado clínico. 8.5 Acompanhamento de pacientes com complicações Os pacientes com insuficiência sistólica ventricular esquerda após cirurgia valvar devem receber tratamento médico regular para insuficiência cardíaca sistólica. A terapia interna deve ser continuada, mesmo que a função ventricular esquerda tenha melhorado. 9. avaliação e tratamento da doença arterial coronária em doentes com doença da válvula cardíaca 9.1 Diagnóstico da doença arterial coronária 1. doentes com evidência objectiva de outra isquemia associada a episódios de dor torácica, redução da função sistólica do ventrículo esquerdo, historial de doença arterial coronária ou factores de risco de doença arterial coronária (incluindo idade), antes da cirurgia valvar (incluindo endocardite infecciosa) ou angioplastia com balão mitral, com indicação para angiografia coronária exame. Os doentes submetidos a valvuloplastia mitral por balão não requerem apenas uma angiografia coronária baseada em factores de risco de doença arterial coronária. A angiografia coronária é indicada em doentes com doença valvar cardíaca ligeira ou moderada combinada com angina progressiva (CCS3 classe II), evidência objectiva de isquemia, função sistólica ventricular esquerda reduzida ou insuficiência cardíaca congestiva significativa. 3. 335 anos de idade pacientes do sexo masculino, 335 anos de idade pacientes do sexo feminino pré-menopausa e pacientes do sexo feminino pós-menopausa com factores de risco para doença arterial coronária devem ser submetidos a angiografia coronária antes da cirurgia valvar. 9.2 Tratamento da doença arterial coronária no momento da substituição da válvula aórtica Os pacientes submetidos a substituição da válvula aórtica devem ser submetidos a cirurgia de revascularização cirúrgica do miocárdio se houver estenose grave (≥70% perda de diâmetro de lúmen) nas grandes artérias coronárias. 9.3 Substituição de válvula aórtica em pacientes submetidos a cirurgia de revascularização cirúrgica do miocárdio Os pacientes com estenose aórtica grave que são elegíveis para substituição de válvula têm uma indicação para substituição de válvula aórtica quando submetidos a cirurgia de revascularização cirúrgica do miocárdio.