Moderador: Compreendemos que tem muita experiência no tratamento de malformações da válvula subtricúspide e que a eficácia da cirurgia para malformações da válvula subtricúspide na China está a liderar o mundo. Qual é a taxa de sucesso actual da cirurgia? Professor: A subluxação da válvula tricúspide é uma doença cardíaca congénita, também conhecida como a malformação de Ebstein. Numa pessoa normal, o ventrículo direito tem três folhetos. Os próprios folhetos estão ligados ao músculo papilar subvalvar por tendões, e existe um dispositivo que liga os folhetos, o anel, e o músculo papilar, que é como uma porta, três componentes que compõem a válvula, como um pára-quedas, que está intacto. O tamanho e a posição dos folhetos da válvula tricúspide em pacientes com a malformação de Ebstein não são diferentes dos de indivíduos normais. Antes de mais, os três folhetos da válvula tricúspide não são normais, crescem mais do que deveriam, e alguns deles não crescem, ou crescem muito pequenos. Esta é a primeira das diferenças de tamanho. Os pacientes com malformação de Ebstein também têm a sua válvula tricúspide a crescer numa posição diferente da de pessoas normais. Em pessoas normais cresce até ao nível da base do anel, mas nestas pessoas pode crescer a um nível diferente, pelo menos na maioria dos casos, como o lóbulo septal posterior, que é o mais comum. A distância do deslocamento para baixo varia, de um centímetro a dois ou três centímetros, ou ainda mais severamente até ao ápice. O fraco desenvolvimento deste folheto, e o deslocamento para baixo e alargamento do anel, fazem com que a válvula ventricular direita não feche e o sangue regurgite. Pode haver uma série de condições associadas a uma malformação da válvula subtricúspide, tais como síndrome de pré-excitação, hipoplasia ventricular, canal arterial patente, e possivelmente a transposição dos grandes vasos. Se não for tratada, uma deformidade da válvula subtricúspide pode tornar-se mais grave, mas em alguns pacientes pode não ser visível ao nascer e pode ser detectada apenas quando o paciente é muito grande. O primeiro passo na cirurgia de uma deformidade da válvula subtricúspide é abordar a válvula, que pode mudar se esta não crescer adequadamente. No passado, o principal tratamento para a deformidade da válvula subtricúspide tem sido um pectus excavatum. O maior e mais antigo número desta doença foi feito nos Estados Unidos em Minnesota, cem quilómetros a sul da cidade em Medical City, onde foi feito pela primeira vez. Da forma tradicional, o lóbulo da válvula não está subluxado? Dêem-lhe boleia. A outra maneira é substituir a válvula, mas quais são os problemas com a substituição da válvula? O primeiro problema: temos de substituir as válvulas que são comummente utilizadas hoje em dia, uma das quais é uma válvula mecânica, e temos de dar a estes doentes anticoagulantes para o resto das suas vidas, para que o sangue não coagule, e uma vez que coagule, os folhetos ficam presos. Uma vez presa nos pulmões, pode rapidamente tornar-se perigosa. O anticoagulante não pode ser detido, a criança é tão jovem, está sempre a ser agredida, pode não ser fácil estancar a hemorragia, estará sob medicação todos os dias para o resto da sua vida, será testada quase constantemente, não poderá sair do hospital, e pode estar em risco de todo o tipo de hemorragia ou trombose. Outro problema é que o folheto mecânico pode ter de ser substituído novamente se algo crescer em torno dele. Pode haver uma válvula que não necessite de anticoagulantes? Há aquilo a que chamamos uma válvula de tecido, geralmente feita de pericárdio ou outros materiais, que também é comummente utilizada hoje em dia. No entanto, nas crianças, estas válvulas avariam mais rapidamente, geralmente em cerca de dez anos, e raramente durante mais tempo. Mesmo que se comece a substituí-los aos três ou cinco anos, uma vez a cada dez anos ou uma vez a cada vinte anos, e com as dificuldades associadas a cada operação cardíaca, a cirurgia cardíaca será mais difícil do que nunca. O terceiro problema é que estas crianças podem nascer muito pequenas, e algumas válvulas podem nem sempre ter o tamanho certo, e mesmo que pudessem caber, isso afectaria a função do coração em termos de contracção, o que não é normal. Os franceses também utilizam um método semelhante, mas é melhor do que o método americano. Até à data, nenhum médico no mundo tratou mais pacientes com melhores resultados do que eu neste procedimento. Como é que vamos resolver este problema? Temos feito muita investigação básica, incluindo estudos com animais, e melhorias clínicas. Por exemplo, se esta área de válvula não crescer de todo, acha que há uma maneira de o fazer ter um folheto de válvula? Mas se houver, poderá ele crescer nela? Há muitas questões, e já fizemos muitas pesquisas sistemáticas e rigorosas no passado. Por exemplo, o pericárdio autólogo, que foi usado em muitas cirurgias cardíacas no passado, acabou por crescer, e fizemos o pericárdio autólogo num folheto e cosemo-lo ao septo, que provavelmente mais ninguém no mundo fez estudos experimentais e encontrou. Um normal tem três folhetos, que deveriam crescer o suficiente e bem o suficiente para funcionar, mas agora estão a crescer no lugar errado, estão a crescer numa confusão, podem estas anomalias ser reunidas num folheto quase normal, ninguém teve qualquer experiência disto. As abas defeituosas podem ser substituídas por outros materiais, bem como abas que tenham crescido anormalmente por si próprias. Por isso, descobrimos no processo clínico que estes problemas devem ser realizáveis no final. Esta é a solução para o problema dos folhetos, e os problemas com as papilas tendinosas? E quanto a estes problemas abaixo? Conseguimos encontrar formas de, por exemplo, tornar este músculo tão anormal que ele próprio crescia ali como um feixe muscular redundante e anormal que precisava de ser removido, afectando o fluxo sanguíneo. Levantando-o e juntando-o àquele folheto, isto resolve o problema do músculo papilar. Depois o aumento anormal do anel, transformamos o anel num tamanho normal, todos estes problemas foram resolvidos, mas e o átrio e a válvula, a parte atrial do ventrículo? Seja nos Estados Unidos ou em França, a sua abordagem é dobrar a válvula, tanto horizontal como verticalmente, mas a abordagem dobrável pode muitas vezes levar a um fraco crescimento ou fuga no futuro, devido à grande extensão da válvula. O método que usamos agora é cortar uma grande parte dela e restaurar a forma normal de todo o ventrículo. Porque é que outros especialistas têm medo de fazer isto? Porque os vasos sanguíneos são muito importantes e a artéria coronária passa por ali, e eles têm medo de a combater. A forma como pensamos mantém estes vasos no lugar e permite que estes músculos do coração se sobreponham novamente, aumentando a força contrátil do coração. É fácil compreender que estamos a fazer uma mudança completa a partir do próprio ventrículo, do anel, dos folhetos e dos tendões, com base no próprio material e fundamento do paciente. Mesmo que não consigamos restaurar todos os nossos pacientes ao normal, uma grande parte deles pode tornar-se normal. O maior encontro da nossa especialidade é o encontro anual nos Estados Unidos, no qual participam talvez 5.000 especialistas uma vez por ano, mas claro que não há tantos especialistas em doenças cardíacas congénitas, mas neste encontro fiz uma apresentação no congresso em ’07 sobre o tratamento das doenças cardíacas congénitas. Ninguém antes de mim tinha dado aquela palestra sobre a experiência chinesa de como tratar doenças cardíacas congénitas. Por um lado, ajudamos estes pacientes e, por outro, fazemos saber aos nossos colegas de todo o mundo que nós, chineses, não somos inferiores a eles em muitos aspectos do tratamento, especialmente na cirurgia para doenças cardíacas precoces. Moderador: Este aspecto deve estar entre os líderes mundiais absolutos. Professor: Podemos dizer que sobre alguns aspectos, mas não sobre todos, há muitos mais. O mais importante é saber quais são as nossas deficiências, e tentaremos resolvê-las uma a uma.