A malformação da válvula tricúspide inferior, também conhecida como malformação de Ebstein, é um deslocamento parcial ou completo para baixo do anel da válvula tricúspide para a cavidade ventricular direita, acompanhado por uma malformação da membrana da válvula tricúspide e mudanças estruturais no ventrículo direito. Pode estar associado a outras malformações tais como a patente do canal arterial, defeito do septo atrial, defeito do septo ventricular, e tetralogia de Fallot. É uma malformação cardíaca congénita rara, com uma prevalência de 0,5% a 1% em cardiopatias congénitas e uma prevalência semelhante em ambos os sexos. A correcção cirúrgica da anomalia de Ebstein inclui a reparação ou substituição da válvula tricúspide, dobragem de ventrículos atrializados, fechamento de defeitos do septo atrial, e gestão de lesões anómalas cardiovasculares combinadas, tais como localização electrofisiológica da condução de bypass para síndrome de pré-excitação e cirurgia do labirinto direito para fibrilação atrial crónica. A abordagem cirúrgica específica depende do estado do paciente. Na infância, se a cianose grave, hipoxemia e insuficiência cardíaca não puderem ser controladas por tratamento médico e se for difícil realizar uma cirurgia correctiva, a cirurgia suboperatória reduz a carga cardíaca direita, diminui o shunt direita-esquerda e aumenta o conteúdo de oxigénio arterial, o que pode melhorar os sintomas e reduzir a cianose e a insuficiência cardíaca. O efeito de adiamento é conseguido para criar tempo e condições para futuras cirurgias correctivas. (1) Valvuloplastia tricúspide (procedimentos de Danielson e Carpentier) A valvuloplastia tricúspide envolve a reconstrução da espiral tricúspide deslocada num anel atrioventricular oval normal, reduzindo o anel atrioventricular aumentado, dobrando e suturando para eliminar o ‘ventrículo direito atrializado’ e fechando o defeito septal. Reparação de válvulas incompletas, se necessário. Procedimento de Danielson: Este é um procedimento comum. Uma válvula tricúspide reconstruída é criada usando a cúspide anterior da válvula tricúspide, e a parede livre do ventrículo esquerdo é então parcialmente dobrada para criar um anel tricúspide deslocado de forma superior e reduzir o tamanho do átrio direito. Procedimento Carpentier: O procedimento Carpentier afecta a função do ventrículo direito em certa medida e corre o risco de distorcer a artéria coronária direita, especialmente se o “ventrículo direito atrializado” for removido, o que pode danificar a artéria coronária direita. O procedimento Carpentier tem a vantagem de sempre tentar colapsar o ‘ventrículo direito atrializado’, mantendo a geometria do ventrículo direito desde o ápice até à base, reduzindo o anel tricúspide, e preservando melhor a forma e função do ventrículo direito. (2) Substituição da válvula Se a lesão for grave e o bordo livre da válvula tricúspide estiver ligado à parede do ventrículo direito ou se a estrutura da válvula tricúspide for completamente indistinta ou mesmo se não houver tendão ou músculo papilar, então a válvula protética é substituída. As válvulas mecânicas são preferidas para substituição de próteses pediátricas porque embora as válvulas biológicas não exijam anticoagulação vitalícia, é provável que a calcificação e a falha das válvulas ocorram no curto período pós-operatório; isto pode ser devido ao metabolismo de cálcio mais elevado e à susceptibilidade à infecção na população pediátrica em comparação com os adultos, resultando na deposição de sal de cálcio, e ao facto de as válvulas biológicas não serem tão duráveis como as válvulas mecânicas, evitando a preocupação de substituição das válvulas. (3) A ligação total entre veia cava e artéria pulmonar está indicada em casos de displasia ventricular direita grave, para os quais nenhum dos procedimentos acima referidos é adequado.