[Resumo] Objectivo Rever e comparar os vários métodos cirúrgicos para a malformação congénita da subluxação da valva tricúspide (Ebstein), a fim de propor uma abordagem cirúrgica mais razoável para o tratamento clínico de Ebstein e de alcançar melhores resultados de tratamento. Métodos Os dados clínicos de 115 crianças com Ebstein admitidas no Departamento de Cirurgia Torácica do Centro Médico Infantil de Xangai entre Janeiro de 2006 e Dezembro de 2014 foram analisados estatisticamente: a idade na cirurgia variou de 3 meses a 16 anos e 1 mês, média (4,9±4,3) anos, o peso variou de 5,5 a 59,2 kg, média (18,4±12,2) kg; 104 casos foram submetidos a valvuloplastia tricúspide (39 dos quais foram submetidos a 104 valvuloplastias tricúspides (incluindo 39 com BCPS), 9 procedimentos paliativos e 2 substituições da valva tricúspide. Houve duas mortes hospitalares, com uma taxa de mortalidade de 1,7%. O período médio de seguimento após a cirurgia foi de 32,7 meses (4 a 88 meses) em 113 crianças, e os resultados da regurgitação tricúspide após a ecografia cardíaca mostraram regurgitação ligeira em 31 das 39 crianças que foram submetidas ao SBDC e regurgitação moderada em 8, e regurgitação ligeira em 35, regurgitação moderada em 21 e regurgitação grave em 8 das 64 crianças que não foram submetidas ao SBDC. Conclusão A valvuloplastia tricúspide é eficaz como tratamento importante da malformação de Ebstein; em crianças mais jovens, a incidência de regurgitação tricúspide moderada a grave e insuficiência cardíaca direita após reconstrução simples do cone é elevada, e 1½ a reparação ventricular deve ser realizada como procedimento adicional de rotina; de acordo com a idade da criança, a morfologia anatómica da válvula tricúspide, o grau de regurgitação e hemodinâmica intra-operatória, individualizada A selecção do plano cirúrgico apropriado pode reduzir eficazmente a mortalidade operatória em crianças.
A anomalia de Ebstein, também conhecida como síndrome de Ebstein, foi identificada pela primeira vez pelo estudioso alemão Ebstein em 1866 durante uma autópsia. Trata-se de um deslocamento parcial ou completo para baixo do anel da válvula tricúspide para a cavidade ventricular direita, acompanhado por uma malformação da válvula tricúspide e mudanças estruturais no ventrículo direito, bem como outras anomalias tais como defeito do septo atrial, defeito do septo ventricular e tetralogia de Fallot. A anomalia de Ebstein é um grupo relativamente raro de anomalias cardiovasculares congénitas, representando 0,5% a 1,0% da incidência total de doenças cardíacas congénitas1.
Desde 2004, quando da Silva et al2 relataram pela primeira vez a reconstrução do cone da válvula tricúspide, este tem sido cada vez mais utilizado na gestão de anomalias de Ebstein. As reconstruções cónicas típicas incluem transposição completa da válvula tricúspide, rotação do folheto posterior para unir o septo proximal; dobramento longitudinal do ventrículo direito atrializado; e redução anular do anel. Embora existam numerosos procedimentos disponíveis para a correcção de malformações da válvula tricúspide, as estatísticas multicêntricas mostram que a válvula tricúspide após a reconstrução cónica é a mais próxima de uma válvula normal, tanto funcional como anatomicamente.
Cavopulmonar bilateral (BCPS) ou 1½ a reparação ventricular é principalmente utilizada em doentes com anomalias graves de Ebstein. Em pacientes com função cardíaca esquerda reduzida devido a insuficiência cardíaca direita e dilatação, o SBDC reduz a pré-carga ventricular direita ao mesmo tempo que aumenta a pré-carga ventricular esquerda e promove a recuperação da função biventricular. Além disso, a redução da carga ventricular direita reduz o fluxo sanguíneo através da válvula tricúspide e estabiliza o anel tricúspide de contração anular, reduzindo assim a probabilidade de substituição distante da válvula tricúspide.
Este artigo examina retrospectivamente a utilização da reconstrução cónica com ou sem 1½ reparação ventricular da anomalia de Ebstein no nosso centro nos últimos anos.
1. dados e métodos
1.1 Dados do caso
De Janeiro de 2006 a Dezembro de 2014, 115 crianças com malformação de Ebstein foram tratadas cirurgicamente no nosso centro. a idade na cirurgia variou de 3 meses a 16 anos e 1 mês, com uma média de (4,9±4,3) anos, o peso variou de 5,5 a 59,2 kg, com uma média de (18,4±12,2) kg. todos os pacientes foram submetidos a um exame de ultra-sons cardíaco pré-operatório, incluindo o grau de migração inferior da valva tricúspide, valva Todos os pacientes fizeram exames de ultra-sons cardíacos pré-operatórios, incluindo o grau de regurgitação tricúspide inferior, regurgitação valvar, função cardíaca direita e esquerda, e a presença de shunts a nível atrial.
Todos os pacientes foram acompanhados durante uma média de 32,7 meses (4 a 88 meses) após a alta, principalmente para apresentação clínica, classificação da função cardíaca da NYHA, grau de cianose e regurgitação tricúspide, e toda a informação de acompanhamento foi registada na clínica.
Quadro 1: Perfil básico do paciente pré-operatório
Informação básica
Valor numérico
Idade, meses (mediana)
57, 1 (3-193)
Valvuloplastia tricúspide sem anastomose cavopulmonar total
44, 3 (3-181)
Valvuloplastia tricúspide com anastomose cavopulmonar total
80, 0 (11-193)
Procedimento Glenn + ampliação ASD + fecho de válvula tricúspide
47, 9 (20-63)
Glenn procedimento + aumento da CIA + anuloplastia da artéria pulmonar
10, 9 (6-16)
Operação Fontan
19, 2 (12-25)
Substituição da válvula Tricuspid
128, 0 (118-137)
Apresentação clínica
Cianose
84 (73,0%)
Dilatação ventricular direita
79 (68, 7%)
NYHA classe III
73 (63, 5%)
Indicação para anastomose cavopulmonar total
Grave dilatação ventricular direita
31
Anormalidade significativa da válvula septal
13
Circulação instável após paragem extracorporal
2
Tempo de seguimento
32, 7 (4-88)
Reconstrução do cone sem anastomose cavopulmonar total
30, 1 (4-71)
Reconstrução cónica com anastomose cavopulmonar total
38, 0 (5-88)
2. abordagem cirúrgica
Reconstrução cónica da válvula tricúspide: primeiro passo da valvoplastia: excisão livre adequada do tecido anormal entre a válvula tricúspide e a parede ventricular, incluindo o músculo papilar anormal e os feixes de músculos endocárdicos, de modo a que os folhetos não sejam limitados no seu movimento e que cada folheto esteja directamente ligado à parede ventricular distal apenas pelo músculo papilar ou miocárdio normal; libertar os folhetos anterior e posterior da válvula tricúspide proximalmente da junção atrioventricular; fazer uma incisão de 25 px em frente da junção septal anterior em direcção ao septo Uma incisão anti-horária é feita 25 px antes da junção septal anterior para libertar os folhetos septal; as suturas interrompidas são usadas para fechar o espaçamento entre os folhetos e juntá-los; passo 2 reconstrução da valva tricúspide: todo o tecido foliar útil é rodado no sentido horário num cone de 360° em torno do anel tricúspide verdadeiro para criar uma valva cónica; passo 3 redução do anel tricúspide: geralmente, pacientes com deformidade da valva tricúspide deslocada inferior têm aumento da valva tricúspide em graus variáveis; uma tira de pericárdio autólogo de tamanho apropriado é usada a partir da valva anterior A terceira etapa é a anuloplastia tricúspide: em pacientes com subluxação da valva tricúspide com vários graus de ampliação da valva tricúspide, é utilizada uma tira de pericárdio autólogo de tamanho apropriado para fixar o anel tricuspídeo no sentido horário desde a junção septal até à junção septal posterior e para completar a operação.
Para além dos procedimentos cirúrgicos de rotina acima referidos, o nosso centro também resumiu algumas experiências cirúrgicas: 1) o anel tricúspide reconstruído deve ter basicamente o mesmo tamanho que o anel mitral; 2) em crianças com anomalias septal tricúspide óbvias, a válvula septal é aumentada utilizando um remendo de pericárdio autólogo fresco e depois suturada à válvula posterior; 3) a válvula septal é suturada ao novo anel com suturas interrompidas e o resto da válvula é suturada continuamente; 4) dobragem (5) SPBC adicional em crianças com doença grave; (6) encerramento do defeito do septo atrial ou forame oval em todas as crianças com shunts atriais.
3. resultados do tratamento
Um total de 104 crianças com anomalia de Ebstein foram contadas neste estudo como tendo sido submetidas à reconstrução de cone tricúspide com uma idade média de 62,5 meses (3 a 193 meses), das quais 20 tiveram o BCPS adicionado com uma idade média de 80,0 meses (11 a 193 meses).
O tempo médio de bloqueio aórtico foi de 64±13 minutos e o tempo médio de circulação extracorpórea foi de 102±24 minutos. 2 casos (1,7%) de mortalidade intra-hospitalar ocorreram, num caso devido a falha da bomba cardíaca após valvuloplastia tricúspide e no outro caso devido a distúrbio electrolítico após paliação devido a insuficiência renal levando a insuficiência cardíaca grave. Não ocorreram mortes intermédias ou a longo prazo. 25 pacientes tiveram bloqueio atrioventricular permanente em I°. No pós-operatório, 12 crianças optaram pelo encerramento tardio do tórax devido a edema miocárdico (média 2,8 d). O quadro 2 mostra 33 casos de insuficiência tricúspide moderada e 71 casos de insuficiência tricúspide grave; o acompanhamento ecocardiográfico pós-operatório precoce mostrou 65 casos de regurgitação tricúspide leve, 30 casos de regurgitação moderada e 8 casos de regurgitação grave (p<0,01 em comparação com os achados ecocardiográficos pré-operatórios); o acompanhamento ecocardiográfico médio e distante mostrou que 39 crianças que tinham bcps adicionais ( O acompanhamento a médio e longo prazo mostrou que 31 das 39 crianças que tiveram bcps (média de 30,1 meses de pós-operatório) tiveram refluxo moderado e 8 tiveram refluxo moderado, enquanto 31 das 64 crianças que não tiveram bcps (média de 38,0 meses de pós-operatório) tiveram refluxo moderado, 25 tiveram refluxo moderado e 8 tiveram refluxo grave. A ecografia cardíaca pré-operatória nas crianças que tinham bcps sugeria uma dilatação ventricular direita grave. < span="">
Quadro 2: Resultados da ecografia cardíaca pré-operatória, pós-operatória precoce e de seguimento a médio e longo prazo
Pré-operatório
Pós-operatório precoce
Pós-operatório distante
TR
LEVF
RVEF
Relação ventricular atrializada
TR
LEVF
RVEF
TR
LEVF
RVEF
Luz
médio
Severo
normal
Anormal
Normal
Anormal
<50%
>50%
Luz
Moderado
severo
Normal
anormal
Normal
Anormal
Luz
Moderado
Pesado
Normal
Anormal
Normal
anormal
Sem BCPS (n=65)
0
23
42
47
18
58
7
25
40
34
22
8
64
0
59
5
31
25
8
64
0
59
5
Companheiro BCPS (n=39)
0
10
29
34
15
36
3
8
31
31
8
0
39
0
39
0
31
8
0
39
0
39
0
P-valor
0, 05
0,02
A fracção de ejecção do coração esquerdo foi reduzida em 33 crianças antes da cirurgia e normalizada em todas as crianças após a cirurgia. Não houve diferença significativa entre os grupos BCPS e não-BCPS em termos de função cardíaca no acompanhamento.
A saturação arterial de oxigénio foi de 96-100% em 39 crianças do grupo BCPS no acompanhamento pós-operatório. Não houve complicações vasculares superiores pós-operatórias ou fístulas arteriovenosas pulmonares. 7 crianças tiveram inchaço facial no seguimento, mas nenhum outro efeito.
4. discussão
Neste estudo, a reconstrução do cone da valva tricúspide foi realizada em crianças com anomalia de Ebstein. O ecocardiograma pós-operatório precoce mostrou uma melhoria significativa na regurgitação tricúspide, mas em crianças com grave alargamento pré-operatório do ventrículo direito, o seguimento ecocardiográfico a médio prazo da regurgitação tricúspide após a reconstrução do cone sozinho não foi o ideal. Isto não é consistente com as conclusões de da Silva et al. Isto pode estar relacionado com a presença de graves anomalias morfológicas da própria válvula tricúspide (não apenas uma subluxação da posição tricúspide) nas crianças deste estudo; outra razão pode também estar relacionada com a etnicidade, especialmente dada a maior incidência de anomalias do sistema cardíaco direito na população asiática.
Outra questão preocupante é a dobra ventricular atrializada. Em crianças mais jovens, a dobra ventricular atrializada convencional e a anuloplastia podem resultar em estenose relativa do orifício da válvula tricúspide, bem como compressão ou mesmo distorção da artéria coronária principal direita, levando a subperfusão pós-operatória e eventual insuficiência cardíaca direita. Nos últimos anos, uma variedade de procedimentos de dobra ventricular atrializada modificados, bem como a valvoplastia, têm sido utilizados com bons resultados clínicos4-7: 1) alargamento das cúspides da válvula usando pericárdio autólogo para aumentar a altura da válvula; 2) alargamento da válvula cónica usando um penso triangular para evitar estenose tricúspide; 3) uma sutura Sebening modificada para unir a extremidade da cabeça do músculo papilar intacto na base da parede livre do ventrículo direito à válvula septal ligada ao septo correspondente A extremidade da cabeça do músculo papilar é unida à extremidade da cabeça da válvula septal correspondente, ou a parede ventricular direita é unida directamente ao septo para reduzir a cavidade ventricular direita alargada. Neste estudo, dobrámos parte do ventrículo atrializado (nem todos os ventrículos atrializados foram dobrados sobre o anel tricúspide) e realizámos uma anuloplastia parcial desde a junção anterior-posterior até à junção septal posterior para reduzir a pressão sobre o anel tricúspide, facilitando ao mesmo tempo a manutenção da forma cónica da válvula ao longo do tempo. Houve apenas um caso de arritmia ventricular devido a perturbações electrolíticas e nenhum caso de insuficiência coronária aguda.
Há um debate contínuo sobre se a reparação biventricular em crianças com anomalia de Ebstein é preferível à reparação de um único ventrículo. De um ponto de vista anatómico, a reparação biventricular é claramente superior à reparação ventricular única. Contudo, em malformações complexas, a reparação biventricular também tem uma taxa de mortalidade precoce e intermédia significativamente mais elevada do que a reparação univentricular. Por conseguinte, não é possível concluir que a reparação biventricular é melhor do que a reparação de um ventrículo único. Devido à falta de estudos de acompanhamento de grande número de casos com prognóstico a médio e longo prazo na gestão cirúrgica da malformação de Ebstein, a informação para orientar a escolha da estratégia cirúrgica é ainda muito limitada8.
Van Arsdell et al. mostraram que a malformação de Ebstein é provavelmente o procedimento de pré-condicionamento mais utilizado como procedimento adicional.8 Os resultados do nosso centro mostraram que quase 40% das crianças com reconstrução cónica foram submetidas ao SBDC. Isto deve-se ao facto de que em casos de condições ventriculares direitas inferiores às ideais, a anomalia de Ebstein mais 1½ a reparação ventricular ou SBDC reduz a pré-carga ventricular direita, aumenta a pré-carga ventricular esquerda e promove o desenvolvimento do coração esquerdo, ao mesmo tempo que alcança um equilíbrio anatómico e funcional e reduz a mortalidade operatória.
Outra vantagem do SBDC é que facilita a manutenção da boa função da válvula tricúspide após a cirurgia. marianeschi et al. concluíram que o SBDC é eficaz na redução da regurgitação tricúspide e na diminuição das taxas de reoperação.9 As nossas conclusões apoiam esta asserção. No presente estudo, a regurgitação tricúspide pós-operatória melhorou significativamente melhor no grupo BCPS do que no grupo não-BCPS. Isto pode ser devido ao facto de que a reconstrução cónica + contracção anular anular pode levar à estenose tricúspide pós-operatória, enquanto que a adição de SBDC pode desviar parte do fluxo da veia cava e reduzir a pressão cardíaca direita, evitando efectivamente a estenose relativa causada pela cirurgia e melhorando assim a regurgitação tricúspide pós-operatória. Além disso, em crianças com anatomia da válvula tricúspide subótima, como a malformação grave do septo, é mais difícil reconstruir o cone e manter a forma após a cirurgia.
Quinonez et al. sugeriram que o SBDC deveria ser realizado em crianças com insuficiência cardíaca direita pré-operatória que estejam gravemente doentes.11 Malhotra et al. sugeriram que o SBDC deveria ser realizado em crianças com cianose pré-operatória (tranquila ou activa).12 No presente estudo, realizámos o SBDC com referência intra-operatória ao período pós-operatório após a reconstrução do cone. Optamos por acrescentar o BCPS intra-operatoriamente com referência ao estado da válvula tricúspide e função ventricular direita como reflectido pelo ultra-som esofágico após a reconstrução do cone. Na nossa experiência, uma dilatação grave do ventrículo direito (ventrículo atrializado >50% do ventrículo direito, obstrução da via de saída do ventrículo direito devido a anomalia da válvula tricúspide anterior), morfologia significativa da válvula tricúspide e instabilidade hemodinâmica após paragem da circulação extracorpórea são todos factores de alto risco para a reoperação da válvula tricúspide e insuficiência cardíaca direita. Nas crianças acima referidas, independentemente da presença de disfunção cardíaca direita ou cianose grave, recomendamos a adição de BCPS para manter TR abaixo de moderado e assim prevenir a insuficiência cardíaca direita pós-operatória.
É bem conhecido que complicações do sistema circulatório ventricular superior, fístulas arteriovenosas colaterais ou pulmonares podem ocorrer após o SBDC. 1½ a reparação ventricular não proporcionou um volume circulatório mais eficaz e uma melhor função cardíaca em comparação com Fontan.13 No entanto, apenas sete crianças no grupo do SBDC tiveram inchaço facial no nosso seguimento e nenhuma outra sintomas. Vale a pena notar que 1½ a reparação ventricular tem sido utilizada no tratamento de muitas malformações complexas com bons resultados de seguimento a médio e longo prazo.Kim et al. encontraram o melhor prognóstico para a malformação de Ebstein após a SBDC em 114 casos precordial complexos no seguimento a médio e longo prazo.14 Isto é consistente com as nossas descobertas, e acreditamos que todos os pacientes com malformação de Ebstein na infância têm a melhor indicação para a SBDC. Isto é consistente com as nossas descobertas, e acreditamos que todos os pacientes com malformação de Ebstein na infância têm a melhor indicação para o SBDC. A longo prazo, a reparação biventricular radical pode ainda ser considerada no futuro se o ventrículo direito estiver bem desenvolvido no seguimento após o SBDC.
Em conclusão: Embora a reconstrução do cone seja uma correcção anatómica, os nossos resultados sugerem que a reconstrução do cone por si só não pode alcançar um resultado terapêutico se a criança não for capaz de tolerar as alterações hemodinâmicas associadas à anatomia normal. Em crianças mais jovens com malformação de Ebstein, a incidência de reoperação e insuficiência cardíaca direita após a reconstrução do cone sozinho é elevada e 1½ a reparação ventricular deve ser realizada como procedimento adicional de rotina.