É uma rara malformação congénita do coração, relatada pela primeira vez por Ebstein em 1866, sendo por isso também conhecida como a malformação de Ebstein. A sua incidência é de 0,5-1% de cardiopatias congénitas. A malformação da inferioridade da valva tricúspide é uma malformação da valva tricúspide em que as valvas posterior e septal são inferiores ao normal, não ao nível do anel atrioventricular mas até à parede do ventrículo direito próximo do ápice, com a valva anterior numa posição normal, resultando num átrio direito maior que o normal e num ventrículo direito menor que o normal, que pode ter o fechamento incompleto da valva tricúspide. Estas malformações são frequentemente combinadas com um forame aberto oval ou uma anomalia do septo atrial e estenose da artéria pulmonar. Como o átrio direito tem mais sangue e a pressão aumenta, parte do sangue que contém flui para o átrio esquerdo através do defeito do septo atrial ou forame oval, enquanto alguns ainda entram no ventrículo direito através da válvula tricúspide. O prognóstico dos casos de migração inferior tricúspide também varia consideravelmente, com aproximadamente 80% dos que apresentam cianose grave a morrer por volta dos 10 anos de idade, enquanto apenas 5% dos que apresentam cianose ligeira morrem por volta dos 10 anos de idade. A maioria das pessoas com insuficiência cardíaca congestiva morre no prazo de 2 anos, com morte súbita em cerca de 3% dos casos. As causas comuns de morte são insuficiência cardíaca congestiva, arritmias, hipoxia ou infecção pulmonar. Normalmente só pode ser tratado cirurgicamente, com cirurgia paliativa e substituição de válvulas, a primeira com bons resultados imediatos e a segunda com resultados tanto imediatos como a longo prazo.