Nome da doença
Nome chinês: septicemia gangrenosa
nome inglês: pyoderma gangrenosum
Alias: Noma pyoderma gangrenosum
Visão geral da doença
A doença apresenta-se como uma úlcera de pele destrutiva, necrótica e não infecciosa, com a aparência clínica de nódulos em forma de fervura, pústulas ou bolhas hemorrágicas. Em termos de eritema nodoso ou pústula precoce, a doença pode ser atribuída à vasculite. Tender erythema nodosum, inicialmente vermelho, mais tarde virando azul centralmente e eventualmente formando uma úlcera. Uma ou mais pústulas com bolhas, semelhantes à acne, foliculite, dermatose acantolítica transitória ou dermatite herpética. As duas lesões podem aparecer juntas ou podem transformar-se uma na outra. As lesões podem ocorrer em pele normal ou no local de uma condição cutânea pré-existente. Úlceras dolorosas com margens subterrâneas e pus amarelo-esverdeado com um odor desagradável são de valor diagnóstico. Uma vez feito o diagnóstico, são administradas doses elevadas de corticosteróides orais.
Etiologia da doença
Foi demonstrado que os doentes com esta doença têm uma resposta atrasada defeituosa ao DNCB, à Candida e à estreptoquinase. Isto pode explicar a hipoplasia extrema do sistema reticuloendotelial, que permite que as lesões se desenvolvam quando há danos ou lesões mínimas, e a hipersensibilidade das novas lesões às agulhas, especialmente na fase aguda da doença e nas proximidades da lesão. Foi demonstrado que um factor de necrose de pele sérica causa necrose de pele de cobaia, mas a sua especificidade é desconhecida. Prova reconhecida de um mecanismo imunitário defeituoso é a presença de gamopatias, heteropatias, desregulação das células T ou defeitos fagocitários em numerosos pacientes.
Patogénese
A patogénese da doença é desconhecida e é provavelmente uma reacção de Shwartzman. Muitos doentes com a doença têm uma resposta imunitária baixa ou anormal, sugerindo que a doença está associada a um sistema imunitário defeituoso.
Histopatologia
As alterações não específicas aparecem como abcessos assépticos nos quais estão presentes trombose venosa e capilar, hemorragia, necrose e infiltração de mastócitos. A coagulação é uma manifestação importante. Nas margens activas manifesta-se vasculite linfocítica, sugerindo que o endotélio é um órgão alvo precoce. As lesões iniciais assemelham-se às da doença de Behcet e da dermatite neutrófila. É também parcialmente semelhante à vasculite leucocitocítica, na medida em que existem mais leucócitos polimorfonucleares nas células infiltrantes, mas também células epiteliais e células gigantes, especialmente em casos crónicos, com células mononucleares significativas e mesmo hiperplasia epiteliomática. O exame patológico pode excluir amebíase e infecções fúngicas profundas.
Apresentação clínica
As lesões primárias, dependendo da profundidade de envolvimento, podem apresentar-se como.
1. um eritema nodular de ternura, inicialmente vermelho, mais tarde virando azul centralmente e eventualmente formando uma úlcera de busca de saúde.
2. uma ou mais bolhas ou pústulas, semelhantes à acne, foliculite, dermatite acantolítica transitória ou dermatite tipo herpes. As duas lesões podem aparecer ao mesmo tempo ou podem transformar-se uma na outra.
3. as lesões podem ocorrer em pele normal ou no local de uma condição cutânea pré-existente. A lesão primária é gradualmente edematosa e forma rapidamente uma úlcera com limites claros, margens azul claro, frequentemente espessadas e elevadas, por vezes com destruição desigual e submersa da base central da úlcera é vermelha, variando na sombra, como uma cratera, com um pus amarelo-esverdeado mal cheiroso na superfície A úlcera é rodeada por uma auréola vermelha desde cedo. As lesões expandem-se excentricamente em todas as direcções devido a trombose capilar-venosa da pele e tecido subcutâneo. As úlceras variam em tamanho desde pequenas como uma soja até 10cm ou mais de diâmetro. O número de úlceras é grande, até uma centena ou mais, e as lesões são dolorosas, mas em alguns casos são indolores durante longos períodos de tempo e podem curar espontaneamente, deixando uma cicatriz de peneira atrofiada. Muitas vezes não estão associados a gânglios linfáticos ou linfadenopatia.
Características clínicas
As lesões encontram-se geralmente nos membros inferiores, nádegas e tronco. As lesões iniciais são variadas e podem ser pápulas vermelhas, bolhas, pústulas ou nódulos. As lesões iniciais necrotizam rapidamente e formam úlceras num curto espaço de tempo, com pele vermelho-púrpura à volta das margens das úlceras e destruição subterrânea do tecido subjacente, com uma base granular e ruborizada e um pus amarelo-esverdeado, muitas vezes com uma obsessão tipo concha de ostra amarelo-esverdeada. O centro da úlcera está constantemente a sarar e ao mesmo tempo a expandir-se telecentricamente em todas as direcções, com a úlcera a atingir até à fáscia em casos grandes, deixando uma cicatriz hipertrófica e uma cicatriz atrófica em forma de peneira após a cura. Há muita dor e pressão local.
Investigações laboratoriais
Nenhuma é actualmente descrita como sendo a causa desconhecida.
Investigações acessórias
O diagnóstico é feito com base em úlceras dolorosas com margens submersas e pus amarelo com um odor desagradável. A histopatologia é principalmente alterações necrosantes da vasculite com oclusão da luz de pequenos vasos, trombose, infiltração de células inflamatórias na parede com necrose degenerativa, seguida de ulceração e necrose da pele.
Diagnóstico diferencial
As seguintes doenças precisam de ser diferenciadas.
1. doença de Behcet com início súbito, componente pustular com linfócitos e sem lesões ulceradas sem cicatrizes após a cura.
2. gangrena progressiva pós-operatória A maioria das vezes vista no peito ou abdómen, frequentemente como uma única lesão Os estreptococos microaeróbios podem ser isolados das lesões e são sensíveis aos antibióticos.
3, a gangrena de Meleney Úlceras subcutâneas são semelhantes a esta doença, mas as infecções causadas por Clostridium difficile são hoje em dia invulgares.
4. granulomatose de Wegener com lesões múltiplas de órgãos polimórficos, vias respiratórias como o local de predilecção, C-ANCA positivo .
5, púrpura fulminante As lesões são mais amplamente distribuídas e progridem mais rapidamente.
Amoebiose, criptococose e bacteriose de brotação podem ser esclarecidas através de exame microbiológico e patológico.
Tratamento da doença
O tratamento externo da medicina chinesa é o método principal. Não é difícil tratar a doença utilizando a capacidade da medicina chinesa para suavizar os nós e tonificar o qi, quebrar o lodo, mover o inchaço e retirar as toxinas restantes do corpo.
Tratamento de doenças
1. remover o tecido necrótico da superfície da úlcera, lavar com peróxido de hidrogénio e depois salino, desinfectar a úlcera e a pele circundante com iodo tipo III de Aner uma ou duas vezes por dia. A superfície ulcerada pode ser revestida alternadamente com injecção de açafroa e gentamicina + 50% de glucose a cada meia hora para promover a cura. Após duas semanas, a superfície ulcerada pode ser curada fervendo açafroa com 6-8 camadas de gaze durante meia hora e depois aplicando compressas quentes e húmidas durante 30 minutos a 1 hora/tempo, 3 vezes/dia. Injecção de gentamicina ou injecção de açafroa, ainda expor a superfície da ferida após a compressão húmida.
2.In a fase inicial quando há muita secreção de pus, depois de enxaguar com o método acima descrito, utilizar o método de irradiação da lâmpada de pescoço de ganso 2~3 vezes por dia durante 30 minutos/tempo, alterar o número de vezes da irradiação da lâmpada de pescoço de ganso de acordo com a exsudação do trauma.
3.After duas semanas de hospitalização, o exsudado purulento da superfície ulcerada foi significativamente reduzido e o tecido de granulação fresco era visível à volta da superfície ulcerada. A terapia de exposição foi aplicada à superfície ulcerada e as coberturas do paciente foram irradiadas com luz UV duas vezes por semana durante 30 minutos/tempo. Durante as operações de enfermagem, as operações assépticas foram rigorosamente aplicadas para prevenir infecções de origem médica.
4. cuidados psicológicos Devido à longa história e aos ataques recorrentes, os pacientes são frequentemente ansiosos, nervosos e reticentes, e não têm conhecimento suficiente sobre se o processo de cura é bom. Devem fazer um bom trabalho de explicação e conforto, tomar a iniciativa de introduzir os conhecimentos relevantes sobre o noma, o processo de tratamento e o prognóstico, de modo a que os pacientes possam criar confiança, comunicar mais com os pacientes e explicar os conhecimentos relevantes às suas famílias e amigos, de modo a encorajar os pacientes a cooperar activamente com o tratamento Cuidados.
Prognóstico da doença
Embora algumas pessoas acreditem que o prognóstico desta doença será escondido devido ao envolvimento do sistema imunitário, o prognóstico é relativamente satisfatório após a cura pelo método de tratamento externo da medicina chinesa, desde que o paciente preste normalmente atenção à prevenção dos alimentos e reforce a nutrição.
Orientação dietética
Devido à longa duração da doença, à profundidade da úlcera e à restrição prolongada de peixe e carne, o doente sofre de subnutrição e resistência reduzida. Por conseguinte, devem ser administrados alimentos ricos em proteínas, vitaminas e facilmente digeríveis, incluindo ovos, leite, vegetais frescos, frutas e alimentos ricos em colagénio, tais como sopa grossa de galinha.