Os principais sintomas da estenose congénita das narinas posteriores são congestão nasal, muco branco escorrendo, perturbação olfactiva e dificuldades respiratórias. A gravidade do alívio dos sintomas do doente está relacionada com o grau de atresia e com a idade. As crianças com atresia congénita bilateral completa das narinas posteriores apresentam dificuldade respiratória grave, cianose e até asfixia após o nascimento, uma vez que os recém-nascidos normalmente respiram apenas pelo nariz e têm dificuldade em respirar pela boca nas 3 semanas seguintes ao nascimento. Algumas crianças têm sintomas menos graves do que os descritos acima, mas a sua dispneia piora quando se alimentam ou fecham a boca e tornam-se cianóticas, recusando-se a alimentar-se. Quando o bebé chora com a boca aberta, a dispneia e a cianose melhoram significativamente ou desaparecem. Estes sintomas reaparecem quando o bebé volta a mamar ou fecha a boca. Por conseguinte, a dispneia ocorre frequentemente em episódios periódicos. A criança fica vulnerável a uma pneumonia e mesmo à morte devido aos défices nutricionais causados pela dificuldade de alimentação e pela incapacidade de respirar, que priva o bebé da filtração e humidificação do ar inalado. Se o bebé sobreviver, são necessárias cerca de três semanas para que o recém-nascido se habitue a respirar pela boca, mas continua a suster a respiração durante a amamentação. À medida que o bebé cresce, os sintomas de retenção da respiração ou dispneia tendem a diminuir. Como resultado, a capacidade da criança para pensar e comunicar aumenta e a criança pode queixar-se de perda de olfato ou de incapacidade para assoar o nariz. Nas crianças com atresia congénita unilateral da narina posterior, pode ocorrer falta de ar durante a amamentação, mas pode não haver sintomas óbvios. No entanto, há uma condição que deve ser tida em conta: uma criança com atresia congénita unilateral da narina posterior que se habituou a respirar pela narina direita pode ter um início súbito de dificuldade respiratória ou asfixia se o lado direito for ocasionalmente bloqueado. Uma vez que a narina posterior está atrésica, as secreções nasais não podem ser drenadas da narina posterior para a faringe, pelo que a criança apresenta um muco branco que flui da narina anterior. Nas crianças com atrésia unilateral ou incompleta da narina posterior, a cavidade nasal ainda pode ser ventilada e as moléculas de odor podem entrar na cavidade nasal e estimular o nervo olfativo, pelo que a maioria destas crianças não desenvolve disfunção olfactiva. A perda de olfato é observada em crianças com atresia bilateral das narinas posteriores. As crianças com atresia congénita das narinas posteriores têm frequentemente outras deformidades. Evans (1971) relatou 65 casos de atresia congénita das narinas posteriores e 28 casos (43%) com outras malformações congénitas, incluindo malformações congénitas múltiplas (síndrome de Charge), ou seja, defeito congénito da íris, doença cardíaca congénita, atresia congénita das narinas posteriores, paragem do crescimento, hipoplasia genital, malformação auricular, etc. Além disso, podem existir outras malformações, como palato duro arqueado alto, nariz achatado, malformação congénita pré-auricular, etc. nariz, fístula pré-auricular congénita, estrabismo, paralisia da íris, síndrome de osteogénese imperfeita maxilofacial, atresia auditiva externa, divertículo ileal, heterotaxia intestinal, anomalias urinárias, polidactilia, etc. E existe uma predisposição genética.