A atresia biliar congénita é uma causa comum de icterícia obstrutiva durante o período neonatal. Além disso, a atresia biliar precoce é extremamente difícil de distinguir da síndrome da hepatite neonatal, especialmente quando a hepatite neonatal se encontra na fase obstrutiva. Portanto, o diagnóstico diferencial precoce deve ser feito, e uma vez diagnosticada a atresia biliar, a cirurgia deve ser procurada dentro de 40-60 dias após o nascimento. Deve ser feita uma duodenal-jejunostomia para possíveis anastomoses do ducto hepático e atresia do ducto biliar comum, ou uma hilar-jejunostomia para anastomoses improváveis; para aqueles cuja doença tem perto de dois meses e o diagnóstico ainda não é claro, a exploração cirúrgica pode ser feita. Em crianças com menos de 90 dias, uma hilar-jejunostomia deve ser prosseguida e um transplante de fígado pode ser realizado se a operação falhar. Para crianças com mais de 90 dias, podem ser criadas condições para o transplante do fígado. A hilar-jejunostomia hepática é actualmente reconhecida como um procedimento com valor terapêutico para a atresia biliar, mas o resultado a longo prazo não é satisfatório. O momento da operação e a técnica cirúrgica são factores importantes que afectam o prognóstico. A drenagem biliar pós-operatória, a frequência e grau da colangite pós-operatória e o grau de lesão do parênquima hepático também podem influenciar o prognóstico. O transplante hepático pode ser considerado nos casos em que a hilar-jejunostomia hepática falhou ou em que o paciente é demasiado velho e disponível.