I. Síndrome de Bucherer tipo I pseudónimos: ① síndrome de distrofia granular da córnea; ② distrofia granular da córnea; ③ degeneração nodular da córnea; ④ distrofia hereditária familiar da córnea (tipo nodular); ⑤ degeneração familiar da córnea nodular pequena; ⑥ síndrome da distrofia granular da córnea de Groenouw tipo I; ⑦ síndrome de Groenouw tipo I. Resumo: Primeiro relatado por Groenouw em 1890, fez mais tarde observações histológicas detalhadas sobre a patologia da doença, que se desenvolve na sua maioria simetricamente em ambos os olhos dentro dos 10 anos de idade e se torna gradualmente mais pronunciada durante a adolescência, sendo a principal característica a turvação desigual da córnea. Etiologia: A causa não é clara e é autossomal dominante. A patologia mostra acumulação de material vítreo entre o epitélio corneal e a camada elástica anterior, clivagem da camada elástica anterior e ruptura das fibras nervosas. Características oculares: manchas irregulares brancas-acinzentadas ou granulares no parênquima central de ambos os olhos, variando em tamanho e com bordas claras, causando por vezes algum grau de deficiência visual, mas não invadindo a camada parenquimatosa, com uma córnea clara entre as manchas. A percepção da córnea é normal ou ligeiramente diminuída, e pode haver sintomas intermitentes de irritação da córnea. V. Características sistémicas: sem manifestações específicas. VI. Tratamento: Nenhum tratamento especial. Considerar o transplante da córnea se a visão for demasiado baixa. A córnea turva removida durante a cirurgia pode ser examinada de forma patológica.