I. Síndrome de Buerkleur tipo III, pseudónimo.
①Corneal síndrome da distrofia da malha;
② Distrofia em forma de malha corneana;
⑧ Distrofia em forma de malha corneana;
④ degeneração corneana reticular;
⑤ distrofia reticular da córnea;
(vi) Degeneração da malha;
(vii) Queratite da malha;
⑧ Distrofia hereditária familiar da córnea (tipo treliça);
⑨ Dimmer’s corneal dystrophy;
⑩Haab-Síndrome de Kimmer;⑪Biber-Síndrome de Haab-Dimmer.
Resumo: A principal característica é a degeneração vítrea da camada parenquimatosa da córnea, vista pela primeira vez em crianças com apenas 2 anos de idade; os sintomas aparecem geralmente entre os 20 e 30 anos de idade, e a cegueira pode ocorrer por volta dos 40 anos de idade.
A etiologia da doença não é clara e é autossomal dominante. A patologia mostra degeneração vítrea da camada parenquimatosa da córnea, sem acumulação de mucopolissacarídeos, que é material amilóide, produzido pelas células da córnea.
IV. Características oculares.
1, a perda de visão é progressiva, o epitélio da córnea não é plano, a camada parenquimatosa da córnea aparece numerosas treliças microscópicas, linhas nebulosas cinzento-brancas em forma de cruz, a nebulosidade está em grande parte confinada entre a parte central e periférica da córnea, o limite é claro.
2. a lesão pode estender-se gradualmente até à periferia, mas ainda não atinge o limbo da córnea. Há pontos brancos-acinzentados de nebulosidade entre as linhas, e a córnea é clara entre os pontos. Nas fases finais da lesão, a lesão da malha é desfocada devido ao edema da córnea e ao espessamento.
3. doloroso devido a erosões recorrentes.
V. Características sistémicas: sem manifestações específicas.
VI. Diferenciação.
Devido aos sintomas atípicos desta doença, é fácil de diagnosticar mal como ceratite ou degeneração corneana se não for examinada cuidadosamente, mas a turvação corneana da ceratite não é característica como a desta doença, mesmo que seja uma turvação dendrítica atípica, não há qualquer aparência de um contorno refractor fino. A degeneração da córnea facial é uma degeneração do tecido corneal e a sua função diminuída, e é uma doença da córnea clinicamente distinta da distrofia da córnea.
A degeneração corneana tem queixas semelhantes a esta doença, mas o exame revelará que a degeneração corneana é mais frequentemente secundária a uma doença ocular ou sistémica sem manifestações corneanas características e não há historial familiar de degeneração corneana; enquanto que esta doença tem um historial genético e não é encontrada qualquer outra doença ocular ou sistémica. O principal ponto de diferenciação de outras distrofias corneanas é também a típica turvação da córnea, que não é difícil de distinguir. A doença deve ser diagnosticada prontamente e com precisão e tratada eficazmente para controlar activamente a progressão da doença e para
Evitar medicação desnecessária devido a diagnósticos errados. O erro de diagnóstico pode levar a uma utilização prolongada e aumentada de medicamentos, o que por um lado destrói o sistema imunitário da superfície ocular e desregula a flora normal da cápsula conjuntiva; por outro lado, a toxicidade dos medicamentos pode induzir novas lesões córneas, agravando a condição e aumentando o sofrimento do paciente. Por conseguinte, é necessário que os oftalmologistas tenham uma compreensão adequada desta doença.
Sete, tratamento: realizar transplante de córnea.