Malformações pediátricas congénitas

A microtia congénita, ou malformação congénita do ouvido externo e médio, caracteriza-se por hipoplasia auricular grave, atresia ou estenose do canal auditivo externo e malformação do ouvido médio, enquanto que o ouvido interno é na sua maioria normal em desenvolvimento e tem alguma audição através da condução óssea. Precisam de ser tratados com cirurgia de reconstrução total do ouvido e reconstrução da função auditiva. As características clínicas dos pacientes com microtia congénita envolvem principalmente a aurícula, o canal auditivo externo e o ouvido médio, sendo que o ouvido interno muitas vezes não está envolvido, segundo Ma Zuxia, Departamento de Otorrinolaringologia-Cabeça e Cirurgia do Pescoço, Zunyi First People’s Hospital. De acordo com o grau de deformidade, existem três tipos de microtia congénita: Grau I: uma alteração no tamanho e forma da aurícula, mas as estruturas superficiais importantes da aurícula estão presentes, e o canal auditivo externo é estreito ou, em casos graves, atretico; Grau II: mais tipicamente, apenas o chacra auditivo vertical está presente, com uma forma de bolonha, e o canal auditivo externo é atretico; Grau III: apenas uma massa de pele e cartilagem permanece, e em casos graves, não há orelha. Nas microtias congénitas, existem mais de dez tipos de perturbações do desenvolvimento do ouvido médio, principalmente malformações da tuberosidade auditiva, dos músculos timpânicos e do nervo facial, e estão intimamente relacionadas com a gravidade da malformação do ouvido externo. Em casos graves, malformações congénitas do ouvido externo podem manifestar-se como um dos sinais clínicos da sequência, tais como o espectro oculo-auriculo-vertebral (OAVS). Para além de microtia, os pacientes têm também encurtamento hemifacial (hipoplasia temporal, maxilar ou mandibular), deformidades dos tecidos moles (redundância pré-auricular ou macroglossia), defeitos das pálpebras (defeitos das pálpebras, cistos epiteliais conjuntivos), deformidades da coluna vertebral, e defeitos renais e cardíacos congénitos. Tratamento: O tratamento de microtia congénita consiste em dois componentes principais, sendo um deles a reconstrução do meato auditivo externo e o outro a reconstrução da função auditiva. Em geral, o meato auditivo externo é reconstruído primeiro e depois a função auditiva é reconstituída. A cirurgia de reconstrução auditiva envolve frequentemente a ruptura da pele atrás do ouvido, e é portanto realizada após a reconstrução auricular. Reconstrução do meato auditivo externo. A aurícula normal é constituída por pele fina e tecido macio envolto num andaime de cartilagem elástica, com uma estrutura de concha fina e elástica, e consiste no chacra da orelha, chacra orelha oposta, tela da orelha, lóbulo da orelha, prego da orelha, fossa triangular e fossa navicular. Embora seja possível criar uma orelha reconstruída muito semelhante a uma orelha normal, há muitos factores que afectam a forma da orelha reconstruída, incluindo a estanquicidade, espessura e tamanho da orelha residual e da pele por detrás da orelha residual, e o comprimento, forma e espessura da cartilagem da costela utilizada. Por conseguinte, a reconstrução auricular pode ser realizada em qualquer paciente que a requeira, compreenda as dificuldades do procedimento e seja realista quanto ao resultado, mas, caso contrário, deve ser exercida cautela. Os idosos e frágeis devem usar orelhas protéticas e não devem ser submetidos a reconstrução de orelhas. Para malformações congénitas do ouvido médio, o momento da cirurgia deve ser escolhido: 1. Para malformações biaurais, o canal auditivo externo e a moldagem do ouvido médio devem ser realizados antes dos 5 anos de idade para assegurar que as necessidades auditivas são satisfeitas, e a moldagem auricular deve ser realizada após os 10 anos de idade. Para deformidades bilaterais do ouvido, tomar como modelo o ouvido normal do pai (ou da mãe). Para deformidades monaurais, o ouvido do pai (ou da mãe) deve ser usado como modelo. 4.