1) O que é a myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) é uma doença auto-imune adquirida causada pela disfunção da transmissão da junção neuromuscular. A lesão localiza-se na membrana pós-sináptica da junção neuromuscular, onde os receptores de acetilcolina (AchR) são danificados e o número de receptores é reduzido. As principais manifestações clínicas são fraqueza muscular esquelética parcial ou generalizada e fadiga fácil, com agravamento dos sintomas após a actividade, e após repouso e tratamento com inibidores de colinesterase Os sintomas são reduzidos após repouso e tratamento com inibidores de colinesterase. A prevalência da miastenia gravis é de (0,5-5)/100.000, com uma prevalência de 10/100.000.
2. qual é o grupo etário com maior incidência de miastenia gravis?
Há duas idades de pico para o aparecimento da miastenia gravis: 20-40 anos e 40-60 anos, sendo o primeiro grupo etário mais prevalecente nas mulheres e o segundo grupo etário mais prevalecente nos homens.
3) Quais são as causas da miastenia gravis?
Há duas categorias principais de causas de miastenia gravis.
(1) A primeira categoria é congénita, extremamente rara e sem relação com a auto-imunidade.
(2) A segunda categoria é a das doenças auto-imunes, que são as mais comuns. As causas da doença não são claras e geralmente pensa-se que estejam relacionadas com infecções, medicamentos e factores ambientais. Também 65% a 80% dos pacientes com miastenia gravis têm hiperplasia tímica e 10% a 20% têm timoma.
4.What são os factores desencadeantes da myasthenia gravis?
(1) Factores ambientais: certos factores ambientais, incluindo plantas químicas, locais de produção de metais pesados, poeira e ruído, etc., podem facilmente desencadear a ocorrência de miastenia gravis devido à diminuição da imunidade causada pela poluição ambiental.
(2) Contaminação e intoxicação alimentar: É a principal causa da miastenia gravis, e uma proporção significativa de doentes desenvolve a doença após comer donuts fritos em óleo de cozinha impuro e bebidas de má qualidade contaminadas com produtos químicos.
(3) Factores nutricionais: Muitos pacientes têm más condições familiares, com mais pacientes do estrangeiro e menos de Pequim, o que pode estar relacionado com deficiências nutricionais e esforço a longo prazo.
(4) Tensão mental e excesso de trabalho: Alguns pacientes com miastenia gravis desenvolvem frequentemente a doença depois de jogarem mahjong ou jogos de computador durante muito tempo, por isso é importante combinar trabalho e descanso e manter o seu humor relaxado.
5.What são os primeiros sintomas da miastenia gravis?
(1) Fraqueza generalizada: Do exterior, a pele parece boa, e não há atrofia muscular, como se não houvesse doença; contudo, o paciente sente frequentemente uma fraqueza generalizada grave, incapaz de levantar o ombro, incapaz de levantar a mão, incapaz de se levantar depois de agachado, e mesmo confiando em outros para o ajudar a lavar o rosto e pentear o cabelo. Os sintomas de fraqueza muscular do paciente são significativamente melhores após um breve descanso, e depois significativamente piores com um pouco de trabalho. A maioria destes pacientes também tem sintomas como pálpebras caídas e diplopia.
(2) Pálpebras gotejantes: Também conhecidas como pálpebras gotejantes, as pálpebras gotejantes são relatadas como sendo o primeiro sintoma em até 73% dos pacientes e podem ser vistas em qualquer idade, especialmente em crianças.
(3) Diplomaopia: Esta é a dupla visão dos objectos. Quando se olha com os dois olhos juntos, uma coisa é vista como duas; se um olho está coberto, outro é visto. Crianças muito pequenas não descrevem a diplopia e muitas vezes compensam inclinando a cabeça e o pescoço para fazer desaparecer a diplopia e ver claramente; em casos graves, isto pode também manifestar-se como estrabismo.
(4) Dificuldade em engolir: Não há doença do tracto digestivo e o apetite é bastante bom, mas a criança não pode engolir uma boa refeição ou mesmo água, mesmo que queira. Quando bebe água, ou se engasga na traqueia e provoca tosse, ou flui para fora das narinas. Alguns pacientes têm de depender de um tubo de alimentação nasal para a alimentação devido a graves dificuldades de deglutição.
(5) Fraqueza na mastigação: Os dentes são finos, mas não há força para morder, e mesmo morder os pãezinhos é difícil. As primeiras mordeduras são boas, mas quanto mais se morde, menos se pode morder. É ainda mais difícil comer panquecas e carne assada.
(6) Rudeza: É como ter uma constipação ou gripe. Quando falam em reuniões ou lêem jornais, as vozes de alguns pacientes ficam bem nos primeiros minutos, mas após algum tempo, as suas vozes tornam-se roucas e baixas, e eventualmente não conseguem fazer qualquer som. Quando se fala ao telefone, a voz está bem no início, mas após muito tempo, as pessoas não conseguem ouvir o que estão a dizer. Isto é devido à fraqueza dos músculos faríngeos.
(7) Fraqueza muscular facial: Devido à fraqueza dos músculos de expressão de todo o rosto, o paciente muitas vezes não consegue fechar os olhos durante o sono. O paciente tem geralmente uma expressão indiferente e sorri de forma não natural, como se estivesse a chorar, também conhecido como o rosto a chorar e a rir. Este rosto faz a pessoa parecer desconfortável e o paciente sente dor.
(8) Fraqueza muscular cervical: A fraqueza muscular cervical grave é mais proeminente, o paciente tem o fenómeno de inclinar a cabeça ao sentar-se, segurando o queixo com a mão para levantar a cabeça, se o paciente for obrigado a deitar-se de costas (sem almofadas) não pode flexionar o pescoço e levantar a cabeça.
6 Quais são os sintomas oculares da miastenia gravis?
(1) Pálpebras pendentes: na fase inicial, as pálpebras estão principalmente de um lado, na fase tardia, as pálpebras estão principalmente de ambos os lados, e em muitos pacientes, quando as pálpebras de um lado estão a olhar para cima, as pálpebras do outro lado estão novamente a inclinar-se para baixo, ou seja, o fenómeno da alternância entre a inclinação da pálpebra esquerda e direita.
(2) Distúrbio do movimento dos olhos de Strabismus.
(3) Diplomaopia.
(4) Perturbações oculomotoras.
7) Quais são as características da fraqueza muscular em pacientes com miastenia gravis?
(1) Os músculos esqueléticos em todo o corpo são facilmente fatigados ou a fraqueza muscular está a flutuar.
(2) A maioria deles apresenta fraqueza muscular ou mesmo paralisia após contracção muscular contínua, que é reduzida ou aliviada após repouso.
(3) enjoos matinais e nocturnos: os sintomas de fraqueza muscular são normais de manhã ou reduzidos à tarde ou à noite.
(4) O primeiro sintoma é frequentemente a paralisia de um ou ambos os músculos extraoculares, tais como a ptose, o estrabismo e a diplopia.
(5) O envolvimento dos músculos dos membros é mais proximal, manifestado por dificuldades em levantar os braços, pentear o cabelo e subir escadas; os reflexos dos tendões são normalmente desdobrados e a sensação é normal.
(6) O primeiro tratamento com medicamentos anti-colinesterase pode todos aliviar os sintomas da miastenia gravis, que é uma característica proeminente da doença.
8. que tipos de miastenia gravis existem nos adultos?
De acordo com a tipologia modificada de Osseman, podem ser classificados como
Eu tipo oculomotor.
IIA de tipo generalizado suave, com envolvimento dos músculos dos membros frequentemente acompanhado de envolvimento dos músculos oculares, sem as manifestações de paralisia pseudobulbar, ou seja, sem dificuldade de mastigação e de engolir a dicção do slurred.
IIB tipo generalizado moderado, com envolvimento significativo dos músculos da extremidade frequentemente acompanhado de paralisia muscular extra-ocular, com manifestações de paralisia pseudobulbar, a maioria com problemas respiratórios no prazo de seis meses.
III forma aguda grave com início rápido, progredindo na maioria das vezes de semanas ou meses para dificuldades respiratórias
IV forma severa e atrasada, evoluindo mais frequentemente dos tipos I, IIA e IIB em cerca de 2 anos
V tipo miasténico, raro.
9) A miastenia gravis intensiva em crianças está dividida em que categorias?
(1) Miastenia gravis congénita em recém-nascidos: como a maioria das miastenia gravis tem uma certa tendência familiar, as principais manifestações da criança após o nascimento são a ptose, paralisia muscular extra-ocular, fraqueza muscular generalizada, e é incomum para os que têm um choro fraco e angústia respiratória. Os sintomas da miastenia gravis são ligeiros, mas persistentes. Os níveis sanguíneos de anticorpos somáticos não são elevados e a terapia de troca de plasma é ineficaz.
(2) Miasténia infantil gravis: O aparecimento deste tipo é mais comum em crianças aos 6 meses de idade, com um pico no segundo e terceiro anos de vida. Pode ser dividido em oculomotor, tronco cerebral e tipos generalizados de acordo com as características clínicas.
(3) Fraqueza muscular transitória neonatal: Dentro de algumas horas a três dias após o nascimento, a criança pode mostrar fraqueza no choro e dificuldade em engolir, chupar e respirar. Os músculos estão flácidos e os reflexos dos tendões estão diminuídos ou ausentes. A criança raramente tem paralisia muscular extra-ocular ou ptose. Se a história familiar não for notada, pode ser facilmente confundida com lesão cerebral do parto e síndrome de miastenia gravis.
10 Quais são os testes para a myasthenia gravis?
(1) Testes de drogas: teste de neostigmina, teste de cloreto de tensilon.
(2) Exame electrofisiológico neuromuscular: normalmente utilizado para induzir a estimulação eléctrica contínua, a resposta muscular danificada e o rápido desaparecimento; a electromiografia sugere que a força de contracção muscular é reduzida, a amplitude torna-se menor. A amplitude do potencial de acção muscular é reduzida em mais de 10% e a condução da excitação com uma única fibra é atrasada ou bloqueada.
(3) Medição dos títulos de anticorpos de ACR: O título de anticorpos de ACR-Ab é aumentado em aproximadamente 80% dos doentes; contudo, nos casos oculomotores, o aumento do título de anticorpos de ACR não é significativo e os títulos de anticorpos não são proporcionais à gravidade dos sintomas clínicos.
(4) Radiografia ou TC ou RM do timo, principalmente para descobrir se existe hiperplasia tímica, hipertrofia ou tumor.
(5) Exame imunológico: podem ser detectados anticorpos receptores séricos anti-acetilcolina positivos em 70-93% dos doentes.
(6) Biópsia muscular: dobras de membrana pós-sináptica reduzidas e achatadas na junção neuromuscular e número reduzido de AchR.
11.What é myasthenia gravis crisis?
Refere-se a uma súbita e dramática deterioração da miastenia gravis por alguma razão durante o curso da doença, com angústia respiratória e uma criticidade que ameaça a vida. Dependendo da causa, a crise de myasthenia gravis (MG) é normalmente dividida em três tipos.
(1) Crise de Myasthenia gravis: principalmente devido à progressão da própria doença. Também pode ser desencadeada por infecção, sobreexerção, estimulação mental, menstruação, parto, cirurgia e trauma. As manifestações clínicas são um aumento súbito da fraqueza muscular do paciente, fraqueza em engolir e tossir expectoração, dificuldade em respirar, frequentemente acompanhada de irritabilidade e transpiração profusa.
(2) Crise colinérgica: Esta crise é observada em doentes que tomam grandes doses de bromipiridamol há muito tempo, ou que tomaram demasiado durante algum tempo. A crise é frequentemente precedida de náuseas, vómitos, dores abdominais, diarreia, suor excessivo, lacrimejamento, pele fria e húmida, aumento das secreções orais, tremor dos feixes musculares, e sintomas psiquiátricos tais como agitação e ansiedade.
(3) Crise anti-arrombamento: a dose de “bromipiridamole” permanece inalterada, mas a droga falha subitamente e desenvolve-se um grave problema respiratório. Também pode ser causado por infecção, distúrbios electrolíticos ou outras causas desconhecidas.
12. que doenças devem ser distinguidas da miastenia gravis?
(1) Síndrome de Lambert-Eaton: A maioria dos casos começa após os 50 anos de idade e são mais comuns em homens, e os inibidores da colinesterase são ineficazes no tratamento.
(2) Miopatia inflamatória crónica: sem enjoos matinais em comparação com a miastenia gravis, estimulação eléctrica repetitiva negativa dos nervos, baixos títulos séricos de anticorpos AchR, medicação anticolinesterase ineficaz, etc.
(3) Distrofia miotónica oculomotora: distingue-se principalmente da simples miastenia gravis oculomotora, que se caracteriza por um início insidioso, anos ou décadas de doença, sem flutuação dos sintomas, progressão muito lenta e terapia medicamentosa anticolinesterase ineficaz.
(4) Paralisia progressiva do bulbar: Esta doença é um tipo de doença do neurónio motor e é semelhante à miastenia gravis. A principal diferença é que os sintomas são inactivos, com atrofia marcada dos músculos da língua com fibrilação e um electromiograma que sugere uma deficiência neurogénica típica. A medicação anti-colinesterase é ineficaz.
(5) Envenenamento por drogas: perturbações de transmissão neuromuscular causadas por botulismo, envenenamento por pesticidas organofosforados e picadas de cobras podem também melhorar clinicamente com neostigmina ou cloreto de épsilon, mas há uma história clara destas perturbações.
13. a doença de myasthenia gravis é hereditária?
Myasthenia gravis é a doença auto-imune mais bem estudada e representativa da doença humana em termos da sua patogénese, que é o envolvimento de receptores de acetilcolina na membrana pós-sináptica da junção neuromuscular. Como a miastenia gravis é uma doença auto-imune, existe uma predisposição genética para a miastenia gravis, com alguns doentes a terem um historial familiar positivo.
14. myasthenia gravis pode ser completamente curada?
Não, mas o tratamento é possível. Desde que seja escolhido o tratamento correcto, a miastenia gravis pode ser completamente controlada e a condição não se repetirá.
15 Quais são as consequências de não tratar a myasthenia gravis?
Com a gravidade do estado do organismo afectado, os efeitos sobre a saúde dos doentes são variados, especificamente
(1) Envolvimento da medula oblongata e dos músculos de deglutição: cuspir mal, má fala, fala nasal, língua inflexível, resultando em dificuldade em misturar os alimentos na boca. O volume da fala torna-se cada vez menor com o tempo, e em casos graves apenas os lábios se movem mas nenhum som pode ser ouvido.
(2) Envolvimento muscular esquelético generalizado: O envolvimento muscular esquelético generalizado é também um risco de miastenia gravis, sendo os músculos extra-oculares os mais comuns. Os pacientes com miastenia gravis podem experimentar pálpebras caídas e visão dupla. Quando os músculos do corpo são afectados em conjunto, a condição piora normalmente com a fadiga e diminui com o repouso, e torna-se mais leve e mais pesada à noite.
(3) Envolvimento dos músculos de expressão facial e dos músculos mastigatórios: A expressão mais comum é um sorriso amargo, com os olhos não sendo bem fechados. O paciente é muitas vezes sem expressão, como se estivesse a usar uma máscara, incapaz de soprar as suas bochechas ou soprar, e não tem força para mastigar quando come, especialmente quando a comida seca é mais perceptível.
(4) Envolvimento dos músculos dos membros: o envolvimento dos membros superiores resultará na incapacidade de levantar ambos os braços, tornando difícil pentear o cabelo, escovar os dentes e vestir-se; o envolvimento dos membros inferiores resultará em pernas fracas ao subir as escadas, fadiga dos membros inferiores ao carregar coisas, dificuldade em subir degraus ou entrar num carro, etc. Ao andar de bicicleta não haverá força durante muito tempo, e também haverá perigos como queda fácil ao sair de um carro ou descer as escadas, e dificuldade em levantar-se de um agachamento.
16. como pode a miastenia gravis ser controlada para prolongar a sobrevivência?
Embora a miastenia gravis seja difícil de tratar, não significa que seja uma doença incurável. Um terço dos pacientes pode recuperar após o tratamento, mas a chave é a detecção precoce e o tratamento precoce.
(1) Exame profissional atempado para evitar “diagnósticos errados” e atrasos da doença.
(2) Tratar a condição de forma atempada para não deixar que a “condição” encurte a vida.
(3) Escolher o método de tratamento certo, não deixar que o tratamento errado atrase o melhor momento para o tratamento.
17 Quais são os principais perigos da myasthenia gravis?
(1) Envolvimento muscular oftálmico: as manifestações específicas são a ptose das pálpebras e a diplopia, ou os músculos do corpo inteiro estão envolvidos ao mesmo tempo, agravados pela fadiga, alguma recuperação após repouso, leve e pesado, o alcance e a extensão dos grupos musculares envolvidos variam muito.
(2) Envolvimento do músculo da medula oblonga: o fenómeno é fala arrastada, fala desfavorável, fala nasal, incapacidade de alcançar e mover-se, de modo que é difícil agitar os alimentos na boca, a voz da fala torna-se gradualmente menor à medida que o tempo de fala aumenta, em casos graves apenas os lábios se movem e nenhum som pode ser ouvido, a ingestão de alimentos é difícil, demora muito tempo a comer uma refeição, engasgar-se e tossir facilmente quando se bebe água, etc.
(3) Timoma complicado: Testes laboratoriais para miastenia gravis mostram um aumento de imunoglobulinas séricas em 2/3 dos doentes. Na maioria dos doentes, os anticorpos séricos aos receptores de acetilcolina estão aumentados. As radiografias do timo e do timo mostram frequentemente hiperplasia tímica ou tumores tímicos.
(4) Envolvimento dos músculos dos membros: quando estão envolvidos os membros superiores, ambos os braços não podem ser levantados, e é difícil escovar o cabelo e escovar os dentes e vestir-se; quando estão envolvidos os membros inferiores, a primeira coisa que se nota é que as pernas estão fracas quando se sobe, e sente-se fadiga ao levantar os membros inferiores. Além disso, há também uma tendência para cair quando se desce as escadas e dificuldade em se levantar depois de se agachar.
18.What são os métodos de tratamento da myasthenia gravis?
(1) Tratamento medicamentoso
Inibidores da colinesterase: Estes são medicamentos sintomáticos que tratam os sintomas mas não a causa raiz, e não devem ser usados durante muito tempo. Comummente utilizados são o metofosulfato de neostigmina e o bromipiridamol.
Hormonas adrenocorticotrópicas: para suprimir a resposta auto-imune.
(b) Imunossupressores: para doentes para os quais os adrenocorticosteróides não são eficazes ou não são tolerados, ou não estão disponíveis.
(2) Troca de plasma: alívio temporário dos sintomas em doentes com miastenia gravis através da remoção de anticorpos aos receptores de acetilcolina do sangue do doente, com uma eficácia não superior a 2 meses se não for suplementada por outras modalidades de tratamento.
(3) Imunoglobulina intravenosa: A imunoglobulina humana contém uma variedade de anticorpos que neutralizam os auto-anticorpos e regulam a função imunitária. O efeito é comparável ao da troca de plasma.
(4) Tratamento do timo
Tiamectomia cirúrgica: Isto remove o antigénio iniciador da resposta auto-imune do paciente. Aproximadamente 70% dos pacientes irão experimentar alívio sintomático após a cirurgia.
Radioterapia tímica: utilizada principalmente para tratar aqueles que não são adequados para a timectomia.
19 Qual é a relação entre o timoma e a miastenia gravis?
Existe uma relação muito estreita entre o timoma e a miastenia gravis.
(1) 75%-80% dos pacientes com miastenia gravis têm anomalias tímicas, 60% dos quais são hiperplasias tímicas, e cerca de 12% dos pacientes com miastenia gravis têm timoma.
(2) Trinta por cento dos doentes com timoma têm miastenia gravis, e cerca de 10 por cento (principalmente homens idosos) têm timoma que pode causar paralisia ao invadir as suas estruturas vitais adjacentes.
(3) Os timócitos em doentes com timoma não exprimem normalmente receptores de acetilcolina, mas títulos séricos elevados de anticorpos aos receptores de acetilcolina e a presença de anticorpos a várias proteínas musculares intracelulares produzem miastenia gravis.
(4) A maioria dos sintomas melhora ou resolve geralmente após a timectomia, o que está relacionado com a redução da secreção de timosina através da remoção do tecido tímico.
20 Quais são as indicações cirúrgicas para a timectomia?
Mais de 90% dos doentes com miastenia gravis apresentam anomalias do timo, e a timectomia é um dos tratamentos eficazes para a miastenia gravis.
(1) É adequado para pacientes com miastenia gravis com início generalizado entre os 16 e 60 anos de idade e sem contra-indicações à cirurgia.
(2) A combinação de miastenia gravis com timoma em 10% a 15% dos pacientes é uma indicação absoluta para a timectomia.
21 Porque é que a miastenia gravis também é susceptível de ocorrer após a timectomia?
(1) A cirurgia actua como um gatilho para a manifestação da miastenia gravis subjacente.
(2) O diagnóstico de miastenia gravis não foi feito porque a miastenia gravis original não era óbvia, e a remoção do timo foi feita porque foi encontrado timoma. No entanto, porque a remoção do timo não foi completa ou porque havia um timo ectópico, o diagnóstico de miastenia gravis só foi feito quando a condição se tornou severa até certo ponto, pelo que deu uma impressão errada de que a miastenia gravis só ocorreu após a remoção do timo, mas na realidade não o fez.
(3) Remoção da inibição: A presença do timoma original pode colocar o próprio corpo num estado de supressão imunitária, e quando o timoma é removido, causará a manifestação imunitária anormal deste estado suprimido, e os sinais e sintomas clínicos da miastenia gravis aparecerão.
(4) Outros factores, isto é, a possibilidade de factores extra-tímicos desempenharem um papel na patogénese da miastenia gravis.
22. como é tratada a miastenia gravis do tipo oculomotor?
Myasthenia gravis pode desenvolver-se em qualquer idade. 10-20% destes casos podem curar-se por si mesmos, mas a maioria pode desenvolver-se em miastenia gravis generalizada no prazo de dois anos.
(1) Se a miastenia gravis for acompanhada por timoma ou hiperplasia tímica, pode ser tratada por cirurgia, mas se não for, a cirurgia não é necessária, pois a miastenia gravis é menos severa e pode ser tratada com medicação, e existem certos riscos associados à cirurgia.
(2) Podemos tratar a miastenia gravis oculomotora com medicamentos anticolinesterase e corticosteróides, que podem melhorar os sintomas e são mais eficazes em cerca de 50% dos pacientes. Os efeitos secundários comuns destes medicamentos são a diarreia e os espasmos digestivos.
23. qual é o prognóstico para a miastenia gravis?
O prognóstico para pacientes com miastenia gravis é geralmente bom, com um pequeno número de pacientes em remissão completa após o tratamento, a maioria dos pacientes pode ser mantida sob medicação para melhorar os seus sintomas, e a maioria dos pacientes com bons resultados podem realizar os seus estudos, trabalho e vida normais. No entanto, a miastenia gravis está associada a uma elevada taxa de mortalidade.
24. myasthenia gravis pode voltar?
Myasthenia gravis é uma doença auto-imune. Uma das características deste tipo de doença é que é crónica e prolongada, alternando entre remissão e deterioração, e a maioria dos doentes pode ser controlada após o tratamento, ou seja, os seus sintomas e sinais clínicos desaparecem, e podem viver, estudar e trabalhar normalmente, e parar todos os medicamentos para a myasthenia gravis). Contudo, é importante compreender as causas dos sintomas recorrentes para que possam ser tomadas medidas preventivas e tratamento activo para evitar ou reduzir a recorrência dos sintomas da miastenia gravis. Os sintomas da miastenia gravis são recorrentes devido a uma variedade de factores tais como frio, trauma, várias infecções em todo o corpo, sobreexerção, distúrbios endócrinos, disfunção imunitária, períodos menstruais nas mulheres, etc.
25. como prevenir a recorrência da miastenia gravis?
(1) Evitar factores desencadeantes
Os estímulos comuns incluem infecção, cirurgia, trauma, doenças sistémicas, sobreexerção, antes e depois do período fisiológico feminino, gravidez, parto, tabagismo, consumo de álcool, recidiva do timoma, etc.
(2) Uso cauteloso de drogas
Antibióticos: gentamicina, estreptomicina, canamicina, tetraciclina, oxitetraciclina, bacillus phthalein, polimixina, tobramicina, quinolonas, macrólidos devem ser utilizados com cautela.
Usar com precaução com medicamentos que reduzem os lípidos.
Finasterida, Valium, Advil, morfina, éter, relaxantes musculares anestésicos, procaína, aminoglicosídeos.
Quinina, quinidina, procaine amide, dormantina, fenadina.
Veneno de flecha, succinilcolina.
Tiamidina, kazensu, Bingenkerton, melhoradores imunitários.
Toadstools e medicamentos chineses, por exemplo, Luk Shen Wan, Throat Disorder, etc., Pearl Layer Powder.
Não dar às crianças com miastenia gravis nenhuma das várias soluções orais comercializadas que afirmam conter efeitos de reforço imunitário.
26 Quais são as considerações dietéticas para a myasthenia gravis?
Os pacientes com miastenia gravis devem prestar atenção à dieta, não demasiado famintos ou demasiado cheios, de uma forma regular e moderada, e ao mesmo tempo, vários nutrientes devem ser devidamente utilizados, não uma dieta parcial, para manter uma vida regular.
27.What os doentes com miastenia gravis devem prestar atenção nas suas vidas?
(1) Levante-se e viva regularmente, organize a sua vida diária, durma a horas, levante-se a horas, não fique acordado até tarde, combine trabalho e descanso.
(2) Prevenção de constipações, doentes com miastenia gravis têm pouca resistência, as constipações não só contribuirão para a recorrência ou agravamento da doença, como também reduzirão ainda mais a resistência do corpo à doença.
(3) A dieta deve ser moderada, não demasiado esfomeada ou demasiado cheia, mas regular e moderada, e ao mesmo tempo todos os tipos de nutrição devem ser devidamente aplicados, e não uma dieta parcial.
(4) Preste atenção ao exercício moderado, exercício para fortalecer o corpo, mas não demasiado exercício, especialmente para pacientes com miastenia gravis, demasiado exercício agravará os sintomas, pelo que os pacientes devem escolher alguns exercícios que podem ajudar a restaurar a saúde de acordo com a sua própria situação. Os pacientes que estejam mais gravemente doentes ou acamados durante um longo período de tempo devem receber uma massagem adequada para evitar o desenvolvimento de escaras.
(5) Os pacientes devem ter uma boa atitude e confiança no seu tratamento e recuperação. Os pacientes devem ser encorajados a ter confiança positiva e optimista no tratamento, reduzir a sua carga psicológica e evitar a estimulação mental e o excessivo esforço mental (físico).
(6) Preste atenção a todos os tipos de infecções, mantenha um estilo de vida regular e coma uma dieta rica em proteínas como frango, pato, peixe, carne magra, tofu, soja, ovos, proteínas vegetais e animais, bem como vegetais e frutas frescas.
(7) Evitar comer alimentos crus, frios e picantes, e evitar o estímulo do tabaco e do álcool.
28 Quais são as medidas de emergência familiares para a myasthenia gravis?
(1) Evitar o exagero, frio, infecção, trauma e raiva em casos ligeiros, e não permanecer sob o sol quente durante demasiado tempo para evitar a miastenia gravis.
(2) Em caso de ataque de miastenia gravis, descansar na cama, manter sedado e silencioso, manter o ar do quarto limpo, remover as secreções nasais e orais a tempo e manter as vias respiratórias desobstruídas.
(3) Myasthenia gravis crisis.
Em caso de crise, levar para o hospital o mais rapidamente possível para ressuscitação.
Se for possível identificar o tipo específico de crise, pode ser dado o seguinte tratamento.
Na crise da miastenia gravis, injecção intramuscular imediata de neostigmina 1mg, repetir se necessário, e passar à administração oral quando os sintomas melhorarem.
em crise colinérgica, descontinuação de todos os medicamentos anti-colinesterase e concomitantemente atropina intramuscular ou intravenosa 0,5-2mg, repetida uma vez por dia durante 15-30 minutos
Em crise reflexiva, descontinuar os medicamentos anti-colinesterase para permitir a recuperação da função do receptor de acetilcolina na placa terminal motora e recomeçar com pequenas doses de medicamentos anti-colinesterase após pelo menos 72 horas.
Se a natureza da crise momentânea for desconhecida, os medicamentos anti-colinesterase podem ser suspensos e a prednisona oral pode ser tentada.
Não usar drogas que afectem a junção neuromuscular, tais como anestésicos, analgésicos, relaxantes musculares, antiarrítmicos e certos antibióticos.
Independentemente do tipo de crise, deve ser prestada atenção para garantir uma respiração desobstruída e uma respiração artificial imediata, se a condição não melhorar com um tratamento precoce.
29 Quais são os efeitos secundários da terapia hormonal em crianças com miastenia gravis?
(1) Úlceras pépticas: Para prevenir a ocorrência de úlceras gástricas, podem ser tomados medicamentos antiácidos como o tioglicolato de alumínio antes de cada dose de hormonas. Observar a cor das fezes e informar prontamente o médico de quaisquer fezes pretas. Aconselha-se àqueles que têm um historial de úlceras gástricas ou hemorragias gastrointestinais no passado a mudar para outros tratamentos e evitar hormonas.
(2) Diabetes mellitus: como as hormonas têm o efeito de aumentar o açúcar no sangue, podem causar diabetes mellitus.
(3) Osteoporose: Cálcio e vitamina D podem ser tomados conforme o caso.
(4) Necrose da cabeça femoral: Os adultos devem estar muito atentos à possibilidade de necrose da cabeça femoral quando são aplicadas doses elevadas de hormonas. A dose de hormonas deve ser reduzida assim que os sintomas de fraqueza muscular melhorarem. Se ocorrer necrose, as hormonas devem ser descontinuadas e as actividades devem ser reduzidas.
(5) Cataratas: Os pacientes que tomam hormonas há muito tempo devem fazer exames regulares aos olhos e a dose de hormonas deve ser reduzida se ocorrerem cataratas.
(6) Insuficiência adrenal: O método habitual de tomar hormonas três vezes por dia pode facilmente causar insuficiência adrenal, pelo que é agora particularmente importante que as hormonas sejam tomadas uma vez por dia, após o pequeno-almoço.
(7) Infecção. Os pacientes são propensos a infecções porque as hormonas podem reduzir a imunidade corporal do paciente. A utilização a longo prazo de grandes quantidades de corticosteróides pode reduzir a capacidade do organismo de combater doenças, aumentando as hipóteses de infecções bacterianas e fúngicas, e pode causar a actividade e propagação de lesões de tuberculose existentes.
Como pode ver, embora a terapia hormonal para a miastenia gravis possa ser útil, as hormonas são uma espada de dois gumes que pode tanto tratar as pessoas com a doença como conduzi-las ao abismo. Portanto, o uso de hormonas no tratamento da miastenia gravis deve ser feito de forma adequada, o que requer a orientação de um profissional de saúde ao longo de todo o processo.
30. é possível ter filhos com myasthenia gravis?
Myasthenia gravis é uma doença hereditária, mas não é contagiosa. Os sintomas da miastenia gravis durante a gravidez podem variar de pessoa para pessoa, com algumas pessoas a não sofrerem alterações significativas, enquanto outras podem experimentar um aumento ou diminuição dos sintomas; e o parto e o período pós-natal agravam frequentemente os sintomas, ocorrendo casos graves de miastenia gravis. Por conseguinte, recomenda-se actualmente que o parto não seja recomendado até que a doença tenha recuperado completamente. A contracepção é preferida para mulheres em idade fértil com miastenia gravis. A gravidez só deve ser considerada se não houver flutuação ou melhoria dos sintomas, mas é necessária uma prevenção rigorosa da crise da miastenia pós-parto.
31. como tratar doentes com miasténia gravis com uma constipação?
(1) Tratamento da febre em caso de frio: paracetamol, re-hidratação ou injecção intramuscular de Chai Hu, arrefecimento físico (banho de álcool ou gelo) em caso de febre alta.
(2) Tratamento de constipações graves: vá ao seu hospital local para tratamento, mas diga ao seu médico que tem miastenia gravis para evitar o uso indevido de drogas que agravam a miastenia gravis. Se os sintomas de miastenia gravis forem significativamente piores após uma constipação, aumentar a dosagem de bromipiridamole, conforme apropriado. Como a pneumonia é um factor importante que leva à crise da miastenia gravis, é importante ir ao hospital para tratamento imediato e estar em alerta máximo para a crise da miastenia gravis assim que houver sinais de pneumonia (febre alta, tosse, expectoração, etc.). É claro que é melhor prevenir constipações antecipadamente: mantenha o ar a circular dentro de casa, lave as mãos regularmente e evite ir a lugares apinhados.
32. como tratar a miastenia gravis que se agrava durante a menstruação nas mulheres?
A causa da exacerbação da miastenia gravis nas mulheres durante a menstruação não é bem compreendida. Pode estar relacionada com alterações hormonais durante a menstruação que levam a disfunções imunitárias, que indirectamente envolvem os receptores de acetilcolina na membrana pós-sináptica na junção neuromuscular, levando à exacerbação da miastenia gravis ou a sintomas críticos durante a menstruação. Se uma mulher desenvolver miastenia gravis durante o seu período menstrual, deve cooperar activamente com o seu médico. O mais importante a notar é manter o seu humor relaxado, que pode ser regulado por vários métodos, tais como ouvir música, falar e conversar, ver programas de entretenimento, etc., para desviar a atenção e estabilizar o humor, bem como manter o calor.