A primeira coisa a saber é o que se entende por hemoglobinúria, que é o fenómeno da urina que contém hemoglobina livre sem glóbulos vermelhos, ou apenas alguns glóbulos vermelhos com uma grande quantidade de hemoglobina livre, e reage à presença de hemólise nos vasos sanguíneos para além do normal. Como o conteúdo de hemoglobina na urina varia, a urina pode ser vermelha, cor de chá forte, ou em casos graves, cor de molho de soja, e os doentes podem responder a diferentes sintomas dependendo da causa. Por exemplo, na hemoglobinúria paroxística do sono, a hemoglobinúria do paciente, aparece facilmente na primeira urina de manhã cedo, enquanto a doença da fava tem um historial de ingestão de fava ou ocorre novamente durante a época de floração da fava, a hemólise é frequentemente acompanhada de hemólise, anemia, bílis amarela, hepatoesplenomegalia, etc. De acordo com a doença primária que causa hemoglobinúria, o tratamento pode ser realizado para a causa. Por exemplo, se a hemoglobinúria for causada por anemia hemolítica, pode ser administrada terapia hormonal. Por exemplo, se a hemoglobinúria for causada por anemia hemolítica, a terapia hormonal pode ser administrada.