Existem dois tipos de seringomielia testicular: primária e secundária. Em casos primários, a etiologia não é clara, o curso da doença é lento e as reacções inflamatórias crónicas do esfíncter são comuns no exame patológico. Os casos secundários estão associados a uma doença primária, tal como orquite, epididimite, trauma ou doenças sistémicas como hipertermia ou insuficiência cardíaca em casos agudos. Em casos crónicos, não há causa óbvia, e pode por vezes ser visto após lesão crónica no escroto ou cirurgia local como a remoção de linfa ou veias na região inguinal, ou pode ser complicado por certas doenças no escroto, tais como tumores, tuberculose e sífilis. Nos trópicos e no sul da China, a filariose e a esquistossomose também podem causar syringomyelia. A xingomielia infantil está associada ao desenvolvimento retardado do sistema linfático.
Classificação
Siringomielia testicular: o esfíncter fecha-se normalmente e as formas fluidas na bainha intrínseca do testículo.
Efusão da bainha do cordão espermático: as duas extremidades da bainha estão fechadas, mas a parte do meio não está fechada e há acumulação de fluido. A acumulação de fluido no saco não está ligada à cavidade abdominal e a cavidade da bainha testicular, também conhecida como cisto do cordão espermático, que ocorre nas raparigas chama-se cisto de Nuck ou cisto ligamentar redondo.
Tipo misto: as bainhas testicular e espermática do cordão estão presentes ao mesmo tempo mas não comunicam.
Uma hérnia congénita inguinal ocorre quando o esfíncter testicular não está fechado e o fluido no esfíncter testicular pode passar para a cavidade abdominal através de um pequeno canal. Se a passagem entre o esfíncter e a cavidade abdominal for grande, o canal intestinal e o omentum também podem entrar no esfíncter.
Efusão da bainha testicular e do esperma (tipo infantil): a bainha só está fechada no anel interno, o cordão espermático não está fechado e a efusão comunica com a cavidade da bainha testicular.
Patologia
A xingomielia primária é sobretudo um fluido amarelo pálido e claro que é exsudado. A syringomyelia aguda secundária pode ser nublada, celíaca, vermelha pálida ou vermelha acastanhada, e pode ser purulenta quando a inflamação é grave. A parede do esfíncter é frequentemente fibrosa e engrossada e calcificada. Os testículos podem atrofiar devido à compressão prolongada.
Epidemiologia
Em circunstâncias normais, a bainha testicular contém uma pequena quantidade de fluido que é absorvido a um ritmo constante através das veias espermáticas internas e do sistema linfático. Quando a própria bainha ou o testículo ou epidídimo se tornam doentes, a secreção de fluido aumenta ou a absorção diminui e o saco da bainha acumula mais fluido do que o normal e forma-se um cisto, a isto chama-se esfingomielomeningocele.
A seringomielia pode ocorrer em todos os grupos etários e as Directrizes Urológicas Europeias de 2009 informam que a seringomielia neonatal representa 80% – 94% dos bebés do sexo masculino a termo. medida que os vasos linfáticos do esfíncter amadurecem com a idade, 90% das xingomielias congénitas são frequentemente resolvidas em 12-24 meses; nos adultos 1% têm xingomielia. Numa análise de um inquérito envolvendo 2.782 crianças com O-7 anos de idade com defeitos de nascença na China, a syringomyelia classificou-se em terceiro lugar. A seringomielia é geralmente unilateral, sendo a seringomielia bilateral responsável por 7% – 10% dos casos.
Apresentação clínica
Sintomas: A manifestação principal é uma massa cística no escroto ou área inguinal. Uma pequena quantidade de syringomyelia não tem sintomas desconfortáveis e é muitas vezes descoberta incidentalmente durante o exame físico; aqueles com uma maior quantidade de líquido sentem frequentemente um escroto flácido, inchaço e tracção do cordão espermático doloroso. Em casos de grandes seringomielias testiculares, o pénis retrai-se para o prepúcio, afectando a micção e a vida sexual, e tornando a marcha e o trabalho inconvenientes. Na efusão de esfíncteres de trânsito, o escroto é aumentado quando está de pé. Quando o escroto é retido para cima depois de deitado, o fluido flui gradualmente para a cavidade abdominal e o cisto encolhe ou desaparece.
Sinais físicos.
Visual: o inchaço do esfíncter testicular está localizado no escroto, oval ou em forma de pêra, e a pele pode ser azul; o esfíncter espermático está localizado na virilha ou acima dos testículos, com uma demarcação clara dos testículos; no caso do esfíncter de trânsito, o saco de efusão pode encolher ou desaparecer na posição de repouso.
2. toque: a seringomielia testicular é suave, elástica e cística, e os testículos e a epidídima não podem ser tocados. O esfíncteres espermáticos podem ser movidos e os testículos e epidídimos podem ser apalpados por baixo. A esfingomielomeningocele do tráfego pode encolher ou desaparecer apertando o saco de efusão.
Exame.
O teste de transiluminação é positivo, mas pode ser negativo na presença de hemorragia inflamatória secundária.
O exame ultra-sónico pode esclarecer ainda mais o diagnóstico e é importante para a seringomielia secundária dos testículos suspeita de ser causada por tumores testiculares, etc.
Tratamento não cirúrgico.
1.Follow-up observação: Aplicável a quem tem um curso lento da doença, com pouco fluido, pouca tensão e nenhum crescimento durante muito tempo, e sem sintomas óbvios. A efusão de esfíncteres em crianças antes dos 2 anos de idade pode frequentemente ser absorvida por si só e não requer cirurgia.
2.Conservative tratamento: Após o tratamento bem sucedido da doença primária, a seringomielia pode muitas vezes diminuir por si só sem cirurgia.
Tratamento cirúrgico
1. Indicações para cirurgia
A seringomielia em bebés com menos de 2 anos de idade é normalmente auto-absorvente, mas a cirurgia é necessária quando o volume de fluido é grande e não claramente auto-absorvente.
②Patients com mais de 2 anos de idade com seringomielia de trânsito ou seringomielia testicular maior com sintomas clínicos que afectam a qualidade de vida devem ser tratados cirurgicamente. No entanto, a seringomielia causada por epididimite e torção testicular deve ser excluída.
2. procedimentos cirúrgicos principais para a seringomielia testicular.
A cirurgia é a forma mais segura e fiável de tratar a seringomielia testicular. Os métodos cirúrgicos são
① Reversão da seringomielia testicular: o procedimento cirúrgico mais utilizado, que é fácil de realizar e tem bons resultados. É particularmente útil para pacientes com uma pequena quantidade de esfíncter testicular e sem espessamento significativo do esfíncter.
② Testicular bainha dobrável: adequada para pacientes com bainhas finas e sem complicações. As vantagens são uma operação simples e poucas complicações.
(iii) Esfincterotomia: um procedimento clínico comum, principalmente para pacientes com espessamento significativo da bainha. Há poucas hipóteses de reincidência porque quase toda a bainha é removida.
(iv) Siringomielia de trânsito: uma incisão inguinal oblíqua é frequentemente utilizada para cortar e suturar o esfíncter a um nível elevado no anel interno, enquanto o testículo e a bainha são extrudidos da incisão e é efectuada uma inversão da bainha ou uma seringotomia. Nos últimos anos, com o desenvolvimento de técnicas laparoscópicas, a utilização da laparoscopia para o tratamento de efusão de bainhas de trânsito tornou-se cada vez mais sofisticada. Devido à ampliação local do laparoscópio, os vasos sanguíneos do anel interno podem ser claramente identificados, e os danos nos vasos espermáticos e vaso deferentes podem ser evitados durante a sutura; as complicações pós-operatórias são poucas, a dor é leve, a hospitalização é curta, e não há cicatrizes óbvias.
A bainha do cordão espermático é removida na sua totalidade para remover o quisto.
Complicações da cirurgia: principalmente hemorragia, infecção, edema, danos no canal deferente e atrofia testicular e infertilidade causada por danos na artéria espermática.
Acompanhamento: O principal objectivo do acompanhamento é verificar a recorrência e a qualidade do esperma se a infertilidade estiver presente e excluir danos intra-operatórios no cordão espermático.