Pneumonia mecanizada por bronquiectasia oclusiva A bronquiectasia mecanizada oclusiva (BOOP) é uma doença inflamatória dos brônquios finos (bronquiectasia) e dos tecidos que envolvem os pulmões. A BOOP é frequentemente causada por uma doença inflamatória crónica pré-existente, tal como a artrite reumatóide. A BOOP também pode ser um efeito secundário de certos medicamentos, tais como a amiodarona. A BOOP foi descoberta em 1985 pelo Dr. Gary Epler? s . É também conhecida como pneumonia mecanizada criptogénica (etiologia desconhecida) (COP), e algumas fontes primárias sugerem a utilização deste último termo (ou seja, COP) para reduzir a confusão com a bronquiectasia oclusiva. As características clínicas e de imagem assemelham-se a uma pneumonia infecciosa. Não há resposta ao tratamento com antibióticos múltiplos, e as culturas de sangue e expectoração são negativas, tornando o diagnóstico de pneumonia infecciosa duvidoso. O termo “orgânico” refere-se a pneumonia não resolvida (restos de exsudado alveolar e que eventualmente sofre fibrose), com a formação de tecido fibroso nos alvéolos. O período de resolução inflamatória e/ou remodelação após infecção bacteriana é frequentemente referido clínica e patologicamente como organose da pneumonia. Sinais e sintomas? Tosse? Dispneia? Sintomas semelhantes aos da gripe? Doença febril? Sons de rebentamento generalizados? A etiologia da hipoxemia de repouso suave pode ser desencadeada por factores COP/BOOP, tais como bactérias, infecções virais e parasitas, drogas ou odores tóxicos (gases). Embora os seus sintomas tivessem sido anteriormente observados, não era considerada uma doença pulmonar separada e não foi nomeada até 1985. O risco de BOOP é maior nas pessoas com doenças inflamatórias como lúpus, artrite reumatóide e esclerodermia. No exame clínico diagnóstico, os sons de estalido são comuns, e os dedos de pilão são menos comuns nos doentes. Os resultados laboratoriais são inespecíficos. Quase 75% são sintomáticos, e os pacientes têm sintomas há menos de dois meses antes de procurarem atenção médica. Doença semelhante à gripe A, tosse, febre, sensação de doença (mal-estar), fadiga e perda de peso são sinais de alerta precoce de doença em cerca de 40% dos doentes. Para além dos frequentes sons de estalidos (rales), o médico não encontrou quaisquer anomalias específicas de rotina no laboratório ou no exame físico? Os testes de função pulmonar mostram que a quantidade de ar que pode ser retida nos pulmões é inferior ao normal. A quantidade de oxigénio no sangue tende a ser baixa em repouso e ainda mais baixa durante o exercício. As radiografias de tórax têm características semelhantes às da pneumonia comum, mostrando extensas manchas brancas em ambos os pulmões. Devido à persistência e progressão da doença, as manchas brancas parecem ter metástases regionais dentro dos pulmões e o diagnóstico pode ser confirmado por tomografia computorizada (TC ). A TC é frequentemente típica o suficiente para que o médico faça um diagnóstico sem testes adicionais. Para confirmar o diagnóstico, o médico pode realizar uma biopsia broncoscópica dos pulmões. Em muitos casos, é necessário um grande número de espécimes, os quais devem ser removidos cirurgicamente. As radiografias simples mostram volumes pulmonares normais com consolidação unilateral ou bilateral característica de turnos. Cerca de 50% dos doentes têm sombras nodulares pequenas e 15% dos doentes com nódulos grandes. Na tomografia computorizada de alta resolução, infiltrados alveolares com sinais brônquicos aéreos estão presentes em mais de 90% dos doentes, e em até 50% dos doentes há uma menor predominância regional de distribuição subpleural ou peribrônquica. As placas combinadas com as sombras brutas vítreas e desfocadas associadas são vistas na maioria dos doentes. A fisiologia dos pulmões é limitada pela reduzida capacidade de difusão dos pulmões para o monóxido de carbono (DLCO). A restrição do fluxo de ar é rara, geralmente com trocas gasosas anormais, e é comum uma ligeira hipoxemia. O lavado broncoalveolar fibrobroncoscópico apresenta até 40% de linfócitos, bem como um aumento insignificante de neutrófilos e eosinófilos. Em pacientes com características clínicas e imagiológicas típicas, é feito um diagnóstico experimental e inicia-se o tratamento com base numa biopsia brônquica mostrando o tipo de patologia da pneumonia mecanizada e a falta de opções de diagnóstico disponíveis. Biopsia pulmonar cirúrgica com um padrão patológico-histológico de pneumonia mecanizada com arquitectura de tecido pulmonar preservado; este padrão não é exclusivo de BOOP e deve ser clinicamente interpretado …… tratamento a maioria dos pacientes recupera com terapia com corticosteróides. A abordagem padrão de começar com uma dose de 0,75 mg/kg e parar durante 24 semanas demonstrou reduzir a exposição total ao glucocorticóide sem afectar os resultados. Cerca de dois terços dos doentes recuperam com terapia com glucocorticóides: a administração típica de esteróides é feita na Europa com prednisona hidrogenada e nos Estados Unidos, com prednisona; estes medicamentos diferem apenas por um grupo funcional e têm o mesmo efeito clínico. Os esteróides são administrados inicialmente em doses elevadas, tipicamente 50 mg, e cónicos a zero durante um período de seis meses a um ano. Se a terapia com esteróides for interrompida demasiado depressa, a doença pode voltar a ocorrer. Os efeitos secundários dos esteróides devem ser neutralizados com outros medicamentos. A incidência epidemiologicamente notificada é de 0,01% e pode ser mais comum enquanto não é diagnosticada. Normalmente começa entre os 40 e 60 anos de idade, em ambos os sexos. As mortes rondam os 7% e tendem a ocorrer em idosos ou em pessoas de saúde débil.