Grupo de Especialidade da Medula Espinhal, Departamento de Neurocirurgia, Hospital Afiliado da Universidade de Medicina da Mongólia Interior: Tian Fuming, Médico Chefe Yan Haisheng, Médico Assistente Tian Fuming, Departamento de Neurocirurgia, Hospital Afiliado da Universidade de Medicina da Mongólia Interior I. Tumores intramedulares: Os tumores intramedulares incluem tumores primários e secundários que ocorrem em vários tecidos no interior do canal espinal. o Tumores intramedulares —– meningioma ventricular astrocitoma, hemangioblastoma Ø Tumores extramedulares subdurais – tumores da bainha nervosa, cordoma, lipoma Ø Tumores extramedulares epidurais – metástases Linfoma, cordoma Ø Tumores em forma de haltere que se desenvolvem tanto dentro como fora da dura-máter (i) Tumores intramedulares Ocorrem clinicamente no grupo etário dos 20-50 anos. A dor é o primeiro sintoma mais comum, com início gradual de défices motores e anomalias sensoriais abaixo do segmento tumoral, manifestando-se como fraqueza dos membros, atrofia muscular e paraplegia, tónus muscular e reflexos tendinosos anormais. O meningioma ventricular é o tumor intramedular mais comum (55-65%), sendo a maioria dos tumores intramedulares benignos de crescimento lento e apenas alguns desenvolvem malignidade. Manifestações de RM O meningioma ventricular pode ocorrer em qualquer parte da medula espinal e envolver vários segmentos; o meningioma ventricular consiste frequentemente num componente sólido e num componente quístico; o componente sólido tem um sinal baixo em T1WI e um sinal alto em T2WI; existe frequentemente edema à volta do tumor e o sinal anormal observado na radiografia simples é maior do que o tamanho real do tumor; o componente sólido do tumor é significativamente aumentado na radiografia melhorada; o componente quístico consiste numa liquefação necrótica do tumor e numa cavidade secundária na medula espinal. A parte cística consiste na liquefação necrótica do tumor e na cavidade secundária da medula espinal, enquanto a cavidade secundária da medula espinal apresenta uma intensidade de sinal semelhante à do líquido cefalorraquidiano. O astrocitoma é um dos tumores intramedulares mais comuns, representando cerca de 30-40% de todos os tumores intramedulares. É o tumor intramedular mais comum em crianças, com uma prevalência entre os 10 e os 25 anos de idade. É maioritariamente benigno e tem um bom prognóstico. Manifestações na RM: O astrocitoma típico na RM é bastante extenso, com múltiplos segmentos da medula espinal envolvidos, principalmente nos segmentos cervical e torácico; em secção transversal, o tumor preenche a medula espinal e as estruturas normais da medula espinal são perdidas. A medula espinhal está difusamente espessada; T1WI mostra sinal igual ou baixo, T2WI mostra sinal alto; degeneração cística e cavidade espinhal; injeção de Gd-DTPA, T1WI mostra realce significativo da parte sólida do tumor. O angioblastoma representa 1%-5% dos tumores intramedulares e é mais comum antes dos 40 anos de idade. 75% dos angioblastomas localizam-se na medula espinal, principalmente no lado dorsal da medula espinal, dos quais 10%-15% envolvem tanto a medula espinal como o espaço subdural, enquanto os localizados fora da medula espinal envolvem principalmente a membrana espinal mole dorsal. São frequentemente encontrados nos segmentos torácico e cervical da medula espinal. 80% são lesões sólidas, 30% são combinados com angioblastomas do cerebelo e da medula oblonga e quistos benignos do pâncreas, rins e ovários, manifestando-se como a síndrome de VonHipple-Lindau. 43% dos tumores são carateristicamente vistos como quistos intramedulares. Os quistos podem ocorrer no local do tumor ou podem estar completamente separados do tumor (ii) Tumores subdurais extramedulares Os tumores subdurais extramedulares representam 60% dos tumores intradurais e a grande maioria é benigna, sendo os tumores da bainha nervosa, os neurofibromas e os meningiomas espinais os mais comuns. Os sintomas típicos são dor neurogénica, seguida de dormência, dor e inchaço dos membros ou hipestesia. Na RM, o tumor é uma massa confinada, com um sinal T1WI ligeiramente superior ou igual ao da medula espinal, com margens lisas, compressão da medula espinal desviada ou mesmo deslocada, espaço subaracnoideu alargado e um sinal T2WI superior ao do tecido medular adjacente. Após a injeção de Gd-DTPA, o sinal T1WI era superior ao do tecido medular adjacente. RM: O tumor é uma massa confinada, redonda ou em forma de haltere, com bordos e envelope lisos. O sinal T1WI é igual ou ligeiramente superior ao da medula espinhal, e o sinal T2WI é superior ao do tecido adjacente da medula espinhal. O sinal subdural: a medula espinhal é desviada por compressão, deslocada para o lado saudável, e o espaço subaracnóideo no lado da lesão é aumentado. Após a injeção de Gd-DTPA, o tumor T1WI é claramente reforçado de forma uniforme. Fortalecimento circunferencial em caso de alterações císticas. 2) O meningioma da coluna vertebral tem a segunda maior incidência de tumores intradurais, representando 25% de todos os tumores intradurais. Têm origem principalmente nas células aracnóides e são quase sempre benignos, sendo os tumores intravertebrais mais eficazes para serem removidos cirurgicamente. São mais comuns nas mulheres, com predileção pelo segmento torácico (80%), seguido dos segmentos cervical e lombar, sendo raros na região sacral. RM: Mostra claramente obstrução subaracnoideia e compressão medular – sinal subdural, iso-sinal em T1WI, iso-sinal ou discretamente elevado em T2WI. O T1WI mostra um realce homogéneo persistente do tumor após a injeção de Gd-DTPA. Pode ser observado o sinal da “cauda da coluna vertebral”. A doença é mais comum nas mulheres e tem uma elevada taxa de calcificação. Os lipomas são mais comuns em mulheres com menos de 40 anos de idade e apresentam-se principalmente como compressão da medula espinal, com menos dor e sem dor irradiada. RM: A imagem T1WI é decisiva para o diagnóstico de lipoma. Pode ser observada uma quantidade anormalmente grande de tecido adiposo com sinal elevado a crescer longitudinalmente no canal espinal. O T2WI também apresenta um sinal elevado. (iii) Tumores epidurais extramedulares Os tumores epidurais extramedulares representam 25% dos tumores intradurais e a maioria é maligna. 1. Metástases Mais frequentemente observadas nos idosos, a dor é o primeiro sintoma mais comum, surgindo rapidamente uma compressão grave da medula espinal. A coluna torácica é a mais comum, seguida da coluna lombar e cervical, sendo a coluna sacral rara. Os tumores primários são mais comuns no cancro da mama, do pulmão e da próstata, seguidos do linfoma, do cancro do rim e do melanoma. Manifestações da RM: a sensibilidade e a especificidade da deteção de metástases ósseas são superiores às dos isótopos. Podem ser observadas massas irregulares de tecidos moles na zona epidural, que invadem facilmente os tecidos moles paravertebrais, com diferentes graus de compressão e deslocação do saco dural e da medula espinal. Observa-se um aumento do realce tumoral. Destruição óssea do corpo vertebral, pedículo e anexos. Sinais T1 e T2 longos. O corpo vertebral afetado está em salto e o disco intervertebral está normal. 2. linfoma Mais frequentemente observado em homens, com idade de início inconsistente. Envolve frequentemente a coluna toracolombar e apresenta-se principalmente com sintomas de compressão da medula espinal e das raízes nervosas, sendo a dor localizada a mais comum, seguida gradualmente de perturbações motoras e sensoriais dos membros inferiores e de disfunção esfincteriana. O diagnóstico de linfoma requer frequentemente uma combinação de exames clínicos e laboratoriais. Manifestações de RM: Os exames de RM podem esclarecer a extensão do local do tumor, com sinal reduzido no corpo vertebral afetado. O tecido adiposo epidural de alto sinal é substituído por tecido tumoral. O tumor cresce numa bainha encapsulada à volta do saco dural e as raízes nervosas são frequentemente invadidas. Sinal T1 longo com sinal T2 alto heterogéneo. O tumor é visto como moderadamente realçado após o realce. A depressão da base do crânio é uma malformação complexa do desenvolvimento da junção occipitocervical. O melhor método de tipagem atual é distinguir entre formas estáveis e instáveis de depressão da base do crânio, dependendo se a instabilidade atlanto-occipital ou atlanto-axial é combinada. （A malformação de Arnold-Chiari (ACM) é um grupo de síndromes em que o sulco craniano posterior é herniado para o forame magno por desenvolvimento anormal do sulco craniano posterior, resultando em compressão da medula oblonga e da medula cervical superior e aumento da pressão intracraniana, frequentemente associada a cavitação da medula espinal ( A siringomielia (SM) e as deformações craniocervicais estão frequentemente associadas a esta síndrome. Manifestações clínicas: quatro síndromes. (1) Síndrome de compressão occipitocervical: devido à herniação das amígdalas inferiores do cerebelo, as raízes dos nervos cranianos e as raízes dos nervos cervicais são comprimidas, o que pode causar dor de cabeça, rouquidão, disfagia, dor no pescoço e restrição de movimentos. (ii) Síndrome de dano à medula oblonga central: devido à compressão do segmento cervical superior da medula oblonga, pode levar a movimentos prejudicados dos membros, hemiparesia e tetraplegia, comprometimento sensorial dos membros e em combinação com cavitação da medula espinhal, separação sensorial ou atrofia de ambos os membros superiores. (3) Síndrome do dano cerebelar: ataxia, marcha instável e nistagmo podem ocorrer devido ao envolvimento cerebelar. Quando a hidrocefalia é combinada, pode manifestar-se como dor de cabeça, vómitos, edema do fundo do olho e outros sintomas de pressão craniana elevada. No entanto, as manifestações clínicas da doença são variáveis. Os procedimentos cirúrgicos são divididos em: (1) descompressão da fossa craniana posterior; (2) descompressão da fossa craniana posterior e cavernotomia e drenagem da medula espinhal; (3) descompressão da fossa craniana posterior e amigdalectomia cerebelar; (4) descompressão da fossa craniana posterior, cavernotomia da medula espinhal e amigdalectomia cerebelar; (5) ampliação e reconstrução da fossa craniana posterior; (6) reconstrução da piscina occipital, etc. A escolha do método cirúrgico depende da condição específica. (2) Depressões instáveis da base do crânio – a realizar As depressões instáveis da base do crânio estão associadas a luxação, deslocamento superior e invaginação do processo dentado, que também podem ser referidas como depressões da base do crânio dentado. Os sintomas de compressão da medula oblonga e da medula cervical superior incluem perturbações sensoriais, atrofia muscular, hemiparesia, tetraplegia, vertigens, marcha instável, dispneia e perturbação do esfíncter uretral. Os sintomas de envolvimento dos nervos cerebrais e cervicais incluem dor occipital e cervical, dormência facial, diplopia, zumbido, perda de audição, rouquidão e disfagia. Procedimentos cirúrgicos: ① occipital posterior ⁃ técnicas ortopédicas e de fixação de reposicionamento de parafuso interescalênico; ② reposicionamento dentado anterior e fixação interna via orofaringe; ③ acesso orofaríngeo atlanto-atlanto-relaxamento, reposicionamento dentado e implantação de fusão occipitocervical de fixação posterior. (3) Deformidade complexa da depressão da base do crânio (fixação posterior + descompressão crico-occipital) (4) Cavitação da medula espinhal (frequentemente combinada com deformidade da depressão da base do crânio) 2, espinha bífida, espondilolistese e embolia medular Os três são frequentemente combinados, quando os filamentos finais se tornam degeneração gordurosa, a possibilidade de lesão da medula espinhal aumenta quando a medula espinhal é esticada ou hiperextendida por forças externas, o que pode causar síndrome de embolia medular, com comprometimento sensorial e motor dos membros inferiores e até disfunção urinária e fecal. Esta situação pode provocar a síndrome de embolia medular, com défices sensitivo-motores nos membros inferiores e até défices intestinais e urinários. Nos doentes com sintomas, está indicada a cirurgia precoce, independentemente de o filum terminale ser normal ou não. Além disso, o meningioma ventricular pode ser complicado por embolia medular, pelo que o meningioma ventricular deve ser removido e os filamentos terminais libertados. Lesões vasculares 1. Malformações vasculares da coluna vertebral As malformações vasculares da coluna vertebral são lesões da medula espinal causadas por anomalias congénitas no desenvolvimento dos vasos sanguíneos da coluna vertebral. Os sintomas são variáveis e a taxa de erros de diagnóstico precoce é elevada e, uma vez incorretamente diagnosticados, afectam frequentemente o prognóstico do doente. Nos doentes com um início crónico, os primeiros sintomas são muitas vezes espontâneos, apresentando-se frequentemente como dor nas costas torácica e lombar e dor nos membros. Nos doentes com um início agudo, os primeiros sintomas são normalmente dores espontâneas, muitas vezes sob a forma de dores na região torácica e lombar e dores nos membros. A dor súbita e intensa na cabeça e no pescoço ou no segmento correspondente da medula espinal, os vómitos, os sinais de irritação meníngea e, em casos graves, até a perda de consciência e as perturbações respiratórias, podem ser facilmente confundidos com uma hemorragia subaracnóidea espontânea. A angiografia é o padrão de ouro e o tratamento é a embolização intervencionista e a ressecção cirúrgica. Fístula arteriovenosa dural A fístula arteriovenosa dural é o tipo mais comum de malformação vascular espinal, na qual a artéria que alimenta a dura-máter ou as raízes nervosas atravessa a dura-máter no forame intervertebral e comunica com uma veia de drenagem espinal. A apresentação clínica é progressiva, muitas vezes insidiosa e lentamente progressiva, e a doença é frequentemente grave na altura em que o doente é observado, pelo que a deteção e o tratamento precoces são importantes para garantir um bom prognóstico. A avaliação cuidadosa do estado arterial e venoso da fístula arteriovenosa antes do tratamento e, se possível, a tentativa de embolização aquando da primeira imagiologia, ou a embolização parcial na preparação para a cirurgia, podem proporcionar um alívio imediato dos sintomas. Se a embolização falhar ou não for adequada, pode recorrer-se a tratamento cirúrgico em vez de embolização repetida. O tratamento combinado pode ultrapassar as desvantagens da cirurgia ou da embolização isoladas e constitui atualmente a base do tratamento. Quistos sacrais: Os quistos sacrais referem-se a lesões quísticas que ocorrem no canal sacral e têm nomes e classificações confusos, tais como quistos espinais sacrais, quistos TARLOV (quistos perineurais), quistos aracnóides intra-sacrais, quistos epidurais intra-sacrais e quistos sinoviais sacrais. A maioria dos estudiosos considera que se trata de um divertículo dural congénito ou hérnia aracnoide, um defeito congénito da dura-máter. Os cistos do canal sacral freqüentemente envolvem os ramos posteriores dos nervos S2 a 3 ou os gânglios dorsais, e suas manifestações clínicas têm as seguintes características: ( 1) Eles geralmente têm dor incômoda na região lombossacra, fraqueza dos membros inferiores e dormência intensa. (2) A ciática é leve, mas a cauda eqüina é mais óbvia, manifestando-se como disfunção urinária ou disfunção sexual e dor em queimação no ânus; ( 3) Ao exame, há dor de pressão ou dor de percussão na região lombossacra, enquanto o movimento lombar é freqüentemente normal. O tratamento dos quistos sacrais é ainda controverso, podendo os doentes assintomáticos encontrados por acaso ser observados em primeiro lugar e o tratamento ser considerado se surgirem sintomas. Como a maioria dos cistos sacrais tem sintomas clínicos leves ou não apresenta sintomas neurológicos claros, o tratamento conservador é viável, com métodos como analgesia, antiinflamatórios e fisioterapia. Tratamento cirúrgico: Para os cistos sacrais sintomáticos, a maioria dos estudiosos prefere o tratamento cirúrgico, que inclui a laminoplastia tradicional, a microplastia e a intervenção minimamente invasiva. As indicações para a cirurgia são: ( 1) dor e claudicação intermitente na região lombossacra, que afeta a vida e o trabalho, e o tratamento conservador é ineficaz; ( 2) perda de sensibilidade e força muscular nos membros inferiores; ( 3) dor ou perda de sensibilidade no períneo, defecação e disfunção sexual; ( 4) cistos enormes, aumento óbvio do canal sacral e destruição grave da placa vertebral. Métodos de tratamento: (1) Cirurgia tradicional após laminectomia sacral, excisão e sutura do cisto, excisão parcial e preenchimento muscular da parede do cisto e aberturas do cisto. (2) Tratamento microcirúrgico. (3) Tratamento intervencionista minimamente invasivo: Nos últimos anos, o tratamento intervencionista minimamente invasivo tornou-se mais superior, com operação simples, menos trauma, desaparecimento mais rápido dos sintomas e pode ser usado para pacientes com recorrência da cirurgia tradicional. O tratamento dos cistos da raiz nervosa sacral por drenagem percutânea sob orientação da TC pode proporcionar alívio temporário dos sintomas neurológicos. No entanto, a drenagem não é amplamente utilizada devido ao risco de infeção intracanalicular, cefaleia de baixa pressão craniana, formação de fuga de líquido cefalorraquidiano e recorrência. A terapia de injeção de gel de bioproteína está indicada nos casos em que os sintomas clínicos são graves, em que o tratamento conservador sistemático falhou e em que o tratamento cirúrgico falhou. Tratamento micro-neurocirúrgico da estenose espinal: A estenose espinal é o encurtamento do canal espinal devido a várias causas, resultando na compressão do saco dural, da medula espinal ou das raízes nervosas, o que leva à disfunção neurológica correspondente. Está associada a um desenvolvimento anormal da medula espinal, hérnia discal, osteoartropatia hipertrófica, hipertrofia ligamentar e calcificação. A maioria das estenoses espinais é clinicamente adquirida. A estenose puramente congénita pode ser assintomática, surgindo os sintomas quando se desenvolvem factores secundários como osteófitos, hérnias discais ou hipertrofia ligamentar. Ocorre mais frequentemente na coluna lombar e, em menor grau, na coluna cervical. 1) Manifestações clínicas: a estenose espinal lombar manifesta-se principalmente por lombalgia, claudicação intermitente e perturbações sensitivo-motoras dos membros inferiores. A estenose espinhal cervical manifesta-se principalmente por dor posterior no pescoço e no ombro, fraqueza nos membros superiores e dor irradiada, por vezes acompanhada de fraqueza nos membros inferiores e marcha instável. 2, CT, desempenho de ressonância magnética: canal espinhal cervical anterior e posterior diâmetro inferior a 10mm pode ser diagnosticado como estenose do canal vertebral. O diâmetro ântero-posterior do canal vertebral lombar menor ou igual a 11,5 mm pode ser diagnosticado como estenose do canal vertebral. O diâmetro ântero-posterior da fossa safena lateral é normalmente maior que 5 mm, mas quando é menor ou igual a 5 mm (2 mm) a compressão da raiz nervosa é diagnosticada como estenose da safena lateral. No plano sagital, a imagem T1WI mostra o estreitamento e a oclusão do espaço subaracnoideu e a compressão e deformação da medula espinal. 3) Vantagens da neurocirurgia da coluna vertebral: minimamente invasiva e microscópica, reduzindo consideravelmente as lesões cirúrgicas laterais e melhorando significativamente a proteção das estruturas no canal vertebral. Novas tecnologias: 1. A monitorização electrofisiológica auxilia a microcirurgia no tratamento de tumores intramedulares, do cone e do filamento terminal da medula espinal: a monitorização neuroelectrofisiológica em conjunto com a microcirurgia pode melhorar eficazmente a taxa de ressecção total do tumor e evitar lesões nervosas intraoperatórias. 2 . A imagem de fluorescência intraoperatória auxilia a ressecção microcirúrgica de malformações vasculares da medula espinhal. 3.Tratamento cirúrgico da deformidade instável da depressão da base do crânio. 4 . O desenvolvimento de técnicas de fixação interna da coluna vertebral após a cirurgia da medula espinhal: fixação interna da placa de junção de reposicionamento laminar após a ressecção do tumor; para cirurgia em estágios da coluna vertebral com alta mobilidade (por exemplo, coluna cervical e lombar); para hemivertebral ou laminectomia em vários estágios, usando a fixação da haste do prego para melhorar a estabilidade da coluna vertebral; para tumores que abrangem o canal espinhal interno e externo, uso pós-operatório de fixação interna. 5. Injeção de gel de bioproteína para quistos sacrais. 6. Preenchimento microcirúrgico do músculo da parede do quisto nos quistos sacrais.