Características clínicas do hemangioma hepático e opções de tratamento

  O hemangioma hepático é o tumor benigno mais comum do fígado, a sua incidência representa cerca de 5%-20% dos tumores hepáticos, a idade de prevalência é de 40-50 anos, e a taxa de incidência de masculino para feminino é de cerca de 1:5-6. A maioria dos hemangiomas tem menos de 5cm de diâmetro, e não há definição de que diâmetro se pode chamar hemangioma “gigante”. Na China, os hemangiomas de diâmetro superior a 10cm são frequentemente referidos como hemangiomas “gigantes”, que representam cerca de 3% a 5% dos hemangiomas. Os hemangiomas podem ser solitários ou múltiplos, com hemangiomas múltiplos representando cerca de 20% a 50%.  A grande maioria dos hemangiomas não apresenta sintomas clínicos e são descobertos incidentalmente no exame físico ou durante a imagiologia abdominal para outras doenças. Os hemangiomas sintomáticos são geralmente de grandes dimensões, sendo a dor abdominal superior direita ou uma sensação de distensão e plenitude no abdómen superior os sintomas clínicos mais comuns. Outros sinais e sintomas clínicos raros incluem a coagulopatia consumadora (síndrome de Kasabach-Merritt), icterícia devido à compressão dos canais biliares por um grande tumor, sintomas semelhantes a indigestão devido à compressão do estômago e duodeno, insuficiência cardíaca devido à formação maciça de fístula arteriovenosa e peritonite hemorrágica devido à ruptura espontânea do tumor. A maioria dos hemangiomas pode ser diagnosticada por ultra-sons convencionais. A biópsia com agulha deve ser utilizada judiciosamente devido ao risco de hemorragia.  Há várias questões importantes no tratamento dos hemangiomas hepáticos. Em primeiro lugar, é importante identificar quais os hemangiomas hepáticos que necessitam de tratamento. Em geral, independentemente do tamanho do tumor, desde que não haja sinais clínicos de que possa ser acompanhado regularmente sem qualquer tratamento. Mesmo nos hemangiomas grandes, a hipótese de ruptura espontânea é baixa, pelo que não é aconselhável justificar a cirurgia para hemangiomas assintomáticos, evitando a ruptura espontânea do hemangioma com risco de vida. A partir de 2010, 46 casos de ruptura espontânea de hemangioma foram relatados na literatura global, e o diâmetro médio destes hemangiomas de ruptura espontânea foi de 11,2 cm, por isso, para aqueles com menos de 10 cm de diâmetro, a probabilidade de ruptura espontânea é pequena. É também importante determinar os sintomas clínicos associados ao hemangioma, uma vez que a literatura sugere que apenas 12,6% dos pacientes têm sintomas que são realmente causados pelo próprio hemangioma, e muitos destes sintomas estão associados à doença gastrointestinal ou do tracto biliar.  Em segundo lugar, é importante avaliar objectivamente os riscos da cirurgia versus os benefícios da cirurgia. Partindo do princípio de que o hemangioma é uma doença benigna que não se torna maligna, tem uma probabilidade muito baixa de ruptura espontânea e raramente põe em perigo a vida do paciente, os cirurgiões devem seleccionar judiciosamente os casos cirúrgicos. Especialmente nos casos em que o tumor é grande, adjacente ao primeiro ou segundo hilar hepático, e em que o estado geral do paciente é demasiado pobre para tolerar a cirurgia, deve ser utilizado um acompanhamento regular ou outros tratamentos não cirúrgicos sempre que possível.  Em terceiro lugar, deve ser escolhido o tratamento adequado. O tratamento do hemangioma inclui duas categorias principais: tratamento não cirúrgico e tratamento cirúrgico. O tratamento não cirúrgico inclui injecções de interferon e pinyamycin, radioterapia e embolização da artéria transhepática. O TAE demonstrou ser o tratamento não cirúrgico mais eficaz para hemangiomas, reduzindo os sintomas e diminuindo o tamanho do hemangioma; em alguns hemangiomas grandes, o TAE seguido de ressecção cirúrgica pode reduzir o sangramento intra-operatório e melhorar a segurança do procedimento. As únicas limitações do TAE são que, em alguns casos, a nova circulação colateral é estabelecida após a embolização e a contracção tumoral não é evidente; noutros casos, o enfarte isquémico local do fígado e a formação de abscesso hepático ocorrem após a embolização. O tratamento cirúrgico do hemangioma hepático inclui a ressecção, remoção, enfardamento e transplante de fígado. A ressecção cirúrgica é o método mais comum, mas a utilização de ressecção anatómica ou não anatómica é controversa. Como os hemangiomas são frequentemente não encapsulados e não claramente definidos a partir de tecido hepático normal, existe o risco de que parte do tecido tumoral possa permanecer na ressecção não anatómica. Vimos um caso de um hemangioma gigante que sangrou após a cirurgia, e a exploração reoperatória revelou algum tecido tumoral residual no local da hemorragia. Por conseguinte, é mais seguro e mais completo efectuar uma ressecção hepática anatómica, preservando ao mesmo tempo o máximo de tecido hepático normal possível. Nos grandes hemangiomas hepáticos, combinar TAE com cirurgia é uma forma de melhorar a segurança do procedimento, mas não há uma resposta definitiva quanto à frequência com que o TAE deve ser seguido por cirurgia. A experiência do autor é que o intervalo não deve ser demasiado longo, porque, por um lado, podem formar-se novos vasos colaterais, resultando numa embolização deficiente; por outro lado, após um período de embolização demasiado longo, devido à reacção inflamatória local, o tumor tem frequentemente aderências com a superfície do diafragma, e a separação intra-operatória destas aderências leva frequentemente a extensas fugas de sangue da ferida cirúrgica, o que aumenta o risco e a dificuldade da cirurgia. O transplante do fígado é um tratamento eficaz quando grandes hemangiomas hepáticos invadem todo o fígado ou quando há um extenso envolvimento de estruturas importantes na região hilar, especialmente em pacientes com síndrome de Kasabach-Merritt.