Quando se trata de PME, há basicamente muitos tremores de cabeça e suspiros e uma sensação de morte, mas ainda há algumas PME que estão do lado benigno e nem sequer se qualificam como PME, tais como alguns tipos de RHS, também conhecidos como PMA. No artigo intitulado “Myoclonic cerebellar coordination failure – primary dentate nucleus atrophy ” descreve quatro casos divulgados e um irmão gémeo. Os irmãos gémeos tiveram uma apresentação semelhante à ataxia de Friedreich na primeira infância e desenvolveram mioclonos e epilepsia por volta dos 30 anos. Um deles morreu aos 36 anos e a autópsia mostrou degeneração do tracto cerebelar espinhal e da medula posterior, atrofia do núcleo dentado e desbaste do pedúnculo cerebelar superior. Como resultado, Hunt sugeriu uma relação específica entre mioclonus e ataxia cerebelar e postulou que a atrofia primária do sistema do núcleo dentado do cerebelo está subjacente à patologia do mioclonus e ataxia cerebelar, e muitos casos semelhantes com o nome de Ramsay Hunt foram subsequentemente relatados. Contudo, a questão de saber se RHS é uma entidade patológica ou uma síndrome tem sido objecto de debate recente, e é clinicamente difícil distingui-la de um dos tipos de epilepsia mioclónica progressiva (PME), a Em 1990, a Colaboração de Marselha dividiu o RHS em duas categorias principais, PME e ataxia mioclónica progressiva (PMA). PMA é definida como ataxia mioclónica, progressiva mioclónica com apreensões infrequentes.