Observar o efeito clínico do procedimento de Woodward no tratamento do hipertelorismo congénito em crianças. Métodos De dezembro de 2002 a junho de 2007, foram tratados 21 casos de hipertelorismo congénito, 14 do sexo masculino e 7 do sexo feminino. A idade média à cirurgia foi de 6 anos, o mais novo tinha 2 anos, o mais velho tinha 15 anos, e a escápula era em média 3 cm mais alta do que o lado contralateral. 10 casos eram complicados por outras deformidades sistémicas, sendo a maioria deformidades da coluna vertebral e das costelas. Todos os casos foram tratados com o procedimento de Woodward. Resultados Todos os casos foram acompanhados com sucesso. O seguimento médio foi de 2 anos e 6 meses (6 meses-4 anos). O aumento médio da abdução do ombro foi de 50° e a subluxação da escápula foi de 3 cm. Nenhum dos casos apresentou lesão combinada do nervo do plexo braquial. Conclusão O procedimento de Woodward é de fácil execução, com poucas lesões e com melhoria pós-operatória satisfatória da aparência e da função, sendo o melhor procedimento para o tratamento da hiperacromegalia congénita em crianças. O hipertelorismo congénito, também conhecido como deformidade de Sprengel, foi descrito pela primeira vez por Eulenburg em 1863, e quatro casos foram descritos por Sprengel em 1891. Esta condição resulta da descida incompleta da cintura escapular durante o desenvolvimento embrionário, com anomalias tanto da escápula como dos músculos [1]. Clinicamente, manifesta-se principalmente por limitação da abdução e elevação do membro superior e assimetria dos ombros em ambos os lados. Atualmente, os principais métodos cirúrgicos utilizados são o de Green e o de Woodward, sendo que muitos autores [2, 3] consideram que o método de Woodward tem a vantagem de ser menos lesivo e de apresentar melhores resultados. Desde dezembro de 2002 que utilizamos o procedimento de Woodward no tratamento do hipertelorismo congénito em crianças, tendo obtido bons resultados clínicos. Material e métodos De dezembro de 2002 a junho de 2007, foram tratados 21 casos de crianças com escápula alta congénita, 14 do sexo masculino e 7 do sexo feminino. Foram 18 casos do lado esquerdo e 3 casos do lado direito. A faixa etária na altura da cirurgia era de 2 a 15 anos, com uma média de 6 anos. Todas as crianças apresentavam limitação da abdução e elevação do membro superior, e o ângulo de abdução e elevação variava de 60° a 120°, com média de 90°. A diferença na altura do ombro entre os dois lados variava de 2 a 6 cm, com uma média de 3 cm. 10 crianças tinham outras deformidades, incluindo 2 casos de escoliose, 2 casos de espinha bífida, 2 casos de hemivértebras cervicais e 2 casos de deformidade da costela (1 caso de fusão das costelas, 1 caso de costelas bifurcadas). Grau II: ambas as articulações do ombro estão quase no mesmo nível e a deformidade pode ser vista ao se vestir. Grau III: a articulação do ombro é mais alta do que o lado oposto em 2-5 cm e a deformidade é óbvia. Grau IV: Muito grave, com a escápula a atingir o osso occipital. De acordo com a classificação de Cavendish, houve 3 casos de grau II, 17 casos de grau III e 1 caso de grau IV. 2 . Pontos de operação cirúrgica Após a anestesia geral, tome a posição prona, faça a incisão reta no meio das costas, do pescoço 1 ao peito 9. Depois de cortar a pele, tecidos subcutâneos, o ponto de partida do músculo romboide dos músculos grandes e pequenos do processo esfenoidal, vire-o para cima e depois vire todo o miocárdio para o exterior. O acrómio é revelado e o acrómio é cortado do ângulo superior da omoplata, ou das bandas fibrosas, se existirem. O músculo trapézio é seccionado e o assistente ajuda a empurrar a omoplata para baixo para suturar os músculos trapézio e romboide para baixo, de volta ao processo espinhoso. O bordo superior livre do músculo trapézio é suturado, a fáscia profunda é deslocada adequadamente para baixo e suturada, e a parte inferior do músculo trapézio é sobreposta e suturada. 3. resultados Todos os 21 casos foram acompanhados durante 6 meses a 4 anos, com uma média de 2,5 anos. A aparência pós-operatória melhorou significativamente em comparação com a aparência pré-operatória, com a altura média da escápula deslocada para baixo em 3 cm, e a função de abdução e elevação da articulação do ombro no lado afetado melhorou em diferentes graus, de uma média de 90° a uma média de 140° (variação de 90°～180°), com um aumento médio de 50°. Discussão Relativamente à idade apropriada para a cirurgia do hipertelorismo congénito, os relatórios anteriores na literatura favoreceram maioritariamente a cirurgia numa idade mais jovem, e os resultados foram melhores na idade de 3-6 anos. Com menos de 3 anos de idade, a anatomia não é muito clara, o que torna a cirurgia mais difícil. Quando o paciente tem mais de 6 anos de idade, a deformidade já é bastante grave, a elasticidade do tecido muscular é fraca e a contratura é pesada, forçando a operação a puxar para baixo aumentará a chance de lesão do nervo do plexo braquial. Alguns autores defendem que a cirurgia deve ser efectuada até aos 4 anos de idade. Também tem sido relatado na literatura que a idade da criança no momento da cirurgia não tem efeito sobre o resultado pós-operatório, enquanto a deformidade cervical concomitante tem um efeito adverso sobre o prognóstico. Neste grupo, verificou-se que a melhoria pós-operatória da aparência e da função das crianças mais novas era melhor do que a das mais velhas, pelo que também se defendeu a cirurgia precoce. Neste grupo, havia 3 casos de crianças de 2 anos e 5 casos de crianças de 3 anos, e todas obtiveram bons resultados após a cirurgia. A tomografia computorizada em espiral e as imagens de reconstrução tridimensional podem fornecer uma imagem tridimensional do local da lesão, o que pode ajudar a compreender plenamente as alterações patológicas antes da cirurgia. A dissecção intra-operatória revelou que a escápula afetada era mais pequena do que a escápula normal e rodava na posição sagital. Todos os casos apresentavam uma ligação anormal entre a omoplata e a coluna vertebral, 2 casos eram vértebras escapulares (1 caso tinha uma ligação óssea completa, 1 caso tinha uma ligação cartilaginosa na omoplata) e os restantes 19 casos tinham bandas de contratura fibrosa. Em ambos os casos, as vértebras do ombro estavam localizadas entre o bordo superior interno da escápula e o processo espinhoso cervical e estavam cobertas externamente por bainhas fibrosas. As alterações patológicas nos tecidos moles manifestavam-se principalmente por contratura dos músculos da cintura escapular, especialmente dos músculos trapézio e romboide, pelo que era necessária uma libertação intra-operatória adequada dos músculos contraídos para puxar a escápula para baixo, para uma posição o mais próxima possível da normal. 4 crianças foram submetidas a excisão supraescapular em conjunto com a mobilização escapular para baixo e as restantes foram submetidas apenas a mobilização escapular para baixo. Quando a parte supraescapular da escápula foi ressecada, deve ter-se o cuidado de proteger o acrómio e a glenoide para evitar uma ressecção excessiva, que afectaria a função da articulação do ombro. Ao efetuar a deslocação descendente da escápula, não é aconselhável puxar para baixo o ângulo inferior da escápula até ao nível do lado normal, sendo aconselhável utilizar o poste da escápula como ponto de referência, e é suficiente que ambos os lados do poste da escápula possam estar basicamente nivelados após a tração descendente. O procedimento de Woodward adopta uma incisão reta e a escápula é deslocada para baixo através dos músculos trapézio e romboide no início da margem vertebral, o que utiliza inteligentemente o retalho miofascial dos músculos trapézio e romboide como força motriz para a tração e refixação da escápula. A exposição das margens superior e medial da escápula também é acedida através do espaço fascial, resultando em menos transecção muscular, menos trauma e menos hemorragia do que o procedimento de Green. A incisão dorsal mediana tem pouca cicatrização e é particularmente desejável em crianças mais novas. A lesão do plexo braquial é uma complicação grave do tratamento cirúrgico. Existe controvérsia sobre a realização ou não de osteotomia clavicular para o tratamento. Alguns autores acreditam que a osteotomia clavicular resulta em melhores resultados ortopédicos e reduz o risco de lesão do plexo braquial no pós-operatório. A maioria dos autores considera que a osteotomia da clavícula não deve ser utilizada como tratamento de rotina para o hipertelorismo congénito e que a decisão deve ser tomada caso a caso. Nenhuma das crianças deste grupo foi submetida à osteotomia clavicular, e nenhuma delas desenvolveu lesão do plexo braquial no pós-operatório. O ponto principal é que a tração intra-operatória da escápula para baixo deve ser moderada e não deve procurar deliberadamente puxar para baixo o ângulo inferior da escápula do lado afetado para o mesmo nível do lado contralateral. Desde que os músculos e os tecidos moles à volta da escápula estejam completamente soltos durante a operação, a altura pode ser significativamente melhorada em comparação com a altura pré-operatória.