A síndrome de hiperplasia vítrea primária (vítreo primário hiperplásico persistente) é uma anomalia congénita do vítreo causada pelo não desaparecimento dos vasos vítreos e vítreos primitivos durante a vida embrionária e pela hiperplasia contínua. Divide-se em três categorias de acordo com a condição ocular: 1. PHPV anterior simples (cerca de 25%): incluindo câmara anterior pouco profunda, processo ciliar alongado, glaucoma, vasos da íris grosseiros, membrana posterior do cristalino, bainha fibrosa posterior e catarata. 2) PHPV posterior puro (cerca de 12%): ponta do vítreo, fascículo vítreo, retina anterior, pregas da retina, descolamento da retina, desenvolvimento anormal da mácula e do disco ótico. 3. ambos os tipos (cerca de 63% dos casos): a condição clínica mais comum. O PHPV é extremamente raro, na sua maioria sem uma causa clara, maioritariamente monocular (90% dos casos), mais comum no sexo masculino, sobretudo em bebés ou crianças de termo, sem história de anomalias maternas durante a gravidez, e faz parte de um grupo de pupilas brancas da infância. Até à data, a causa do PHPV não foi totalmente elucidada, sendo agora aceite que a causa é a não degeneração do humor vítreo primitivo aos 7-8 meses de vida embrionária, resultando em vez disso numa proliferação anormal. Os sinais clínicos do PHPV são: câmara anterior pouco profunda, glaucoma, pupilas brancas, membrana fibrovascular do cristalino posterior, hemorragia intraocular, pregas retinianas e descolamento da retina. A progressão do PHPV é caracterizada por cataratas crescentes, diminuição progressiva da câmara anterior causando glaucoma de ângulo fechado, hemorragia intraocular, tração do processo ciliar e descolamento periférico da retina levando a atrofia ocular. É necessário um tratamento cirúrgico precoce para eliminar os factores de risco que causam estas cruzes, para parar a sua progressão, para restaurar a visão útil e para preservar o olho. O diagnóstico e o tratamento precoces do PVH permitem o acesso precoce ao tratamento e evitam o desenvolvimento de ambliopia. Como se pode ver na literatura, o momento da cirurgia deve ser escolhido nos primeiros 3 meses de vida, ou seja, a partir dos 2 meses.