A doença de Meige, também conhecida como síndrome de Meige, é um grupo de desordens extrapiramidais caracterizadas por blefaroespasmo bilateral, distonia dos músculos submandibulares da boca e movimentos involuntários da distonia facial. Síndrome de Meige. Normalmente começa lentamente e é precedido por uma sensação de irritação ou desconforto num ou em ambos os olhos, aumento da frequência de piscar, e olhos secos, e mais tarde desenvolve-se em blefaroespasmo. Os sintomas agravam-se com a fadiga, a irritação da luz solar, o olhar e o stress, diminuem quando a mente está concentrada em algo que não o blefaroespasmo, e desaparecem durante o sono. A maioria dos doentes tem o blefaroespasmo paroxístico como primeiro sintoma. O blefaroespasmo é dominado pela contracção do músculo orbicularis oculi, com contracção dos músculos frontal e nasal centrada entre as sobrancelhas, e manifesta-se por um aumento dos transitórios e lacrimogéneos. Alguns pacientes começam com o blefaroespasmo e progridem pela face abaixo, mostrando contracções simétricas, irregulares e hiperactivas dos músculos mandibulares, que podem impedir a mastigação, a deglutição e a fala, e a disfonia espasmódica e a dispneia quando os músculos laríngeos e respiratórios são invadidos. (fenómeno dos “truques”). Os sintomas param frequentemente de se desenvolver dentro de seis meses a dois anos, mas a taxa de progressão varia muito de algumas semanas após o início da doença até uma progressão lenta ao longo de 10 anos. Aproximadamente 1/3 dos pacientes com síndrome de Meige foram reportados como tendo sintomas psiquiátricos, tais como depressão, mas o mecanismo é desconhecido. Tratamento da doença de Meige: I. Tratamento farmacológico: Actualmente, as principais opções são inibidores colinérgicos (por exemplo, Antan, benztropina, dimetilacetamida, etc.), inibidores dopaminérgicos (por exemplo, permetrina, haloperidol, tianfenicol, etc.), fármacos que aumentam o GABA (Valium, nitroprusside, valproato de sódio, etc.) e antipsicóticos (por exemplo, fenadina, alprazolam, etc.). Avaliação do tratamento farmacológico: O tratamento farmacológico é eficaz na síndrome de Meige, mas não existem medicamentos específicos, uma vez que a patogénese da síndrome não é clara e os medicamentos existentes não podem alterar fundamentalmente a patologia. As limitações da terapia medicamentosa são que alguns pacientes têm efeitos adversos graves, que não melhoram significativamente a qualidade de vida dos pacientes. Injecção local de toxina botulínica A: A toxina botulínica A é injectada localmente para bloquear o fluxo interno de iões de cálcio e inibir a libertação de acetilcolina das terminações nervosas, aliviando assim a espasticidade. Um estudo retrospectivo ao longo dos últimos 10 anos mostrou que a eficácia global das injecções locais de toxina A de Botulinum em blefaroespasmo é de cerca de 90%. A toxina botulínica A é diluída à concentração necessária e injectada intramuscularmente nos grupos musculares onde o espasmo é evidente, tais como os músculos orbicularis oculi, temporalis e buccalis, e a estimulação electromiográfica ou electromiografia é útil para uma localização precisa. As injecções são geralmente dadas em 10-18 locais numa dose de 2. 5-5 U por local. Podem ser dadas injecções adicionais no prazo de 1 semana em casos de espasticidade residual numa dose total de 30-75 U. São necessárias injecções repetidas a intervalos de 4 meses ou mais em casos de recidiva. Avaliação da eficácia da injecção local de toxina botulínica A: O procedimento é simples e a eficácia é relativamente certa. As desvantagens incluem: 1. alta taxa de recidivas: o tratamento dura geralmente cerca de 3 – 6 meses e precisa de ser repetido dentro de 6 meses após a primeira injecção. 2. eficácia reduzida para tratamentos repetidos múltiplos ou injecções contínuas de curto prazo, deve ser notado que o intervalo entre injecções deve ser superior a 4 meses. Este método ainda não foi testado num ensaio controlado duplo-cego em larga escala devido a limitações éticas e é sintomático na sua natureza. O Centro da Dor do Hospital Geral da Aviação da Universidade Médica da China e a Unidade de Investigação da Doença de Meijer do Instituto de Medicina Translacional de Pequim da Academia Chinesa das Ciências, dirigido por An Jianxiong, aplicou injecções repetidas de toxina botulínica em pequenas doses, o que não só reduz os efeitos secundários como também alcança o resultado desejado. Terapia electroconvulsiva: A terapia electroconvulsiva para o meige é clinicamente eficaz e tem uma baixa taxa de recorrência, mas actualmente, os relatórios clínicos de terapia electroconvulsiva para o meige são todos casos isolados e não foram relatados grandes estudos clínicos. O Centro da Dor do Hospital Geral da Aviação da Universidade Médica da China e a Unidade de Investigação Meige do Instituto de Medicina Translacional de Pequim da Academia Chinesa das Ciências, dirigido por An Jianxiong, aplica a terapia electroconvulsiva de ondas ultraconvulsivas sem dor, que não só permite aos pacientes receber tratamento electroconvulsivo sob anestesia sem dor e memória, mas também aplica a estimulação de ondas ultraconvulsivas para prevenir eficazmente os efeitos secundários de tratamentos electroconvulsivos anteriores que afectam a memória. Estimulação Eléctrica do Cérebro Profundo: A Estimulação Eléctrica do Cérebro Profundo é uma nova técnica para o tratamento da síndrome de Meige, na qual são implantados eléctrodos em áreas específicas do cérebro para estimulação contínua para regular o tónus muscular. Os locais de implantação incluem o pallidum e o núcleo talâmico. Avaliação da eficácia da estimulação eléctrica cerebral profunda: Para além de lesões, hemorragias e infecções, a complicação mais proeminente do procedimento é o novo início da disfunção dos membros, tal como a limitação na escrita, digitação e marcha, mas isto é suave e aceitável para a maioria dos pacientes. Estas complicações ocorrem em conjunção com o alívio dos sintomas da pálpebra-oral e mandibular, para os quais não existe tratamento específico. A estimulação eléctrica profunda do cérebro é actualmente o tratamento mais promissor para a síndrome de Méige, mas é necessária mais investigação para orientar a sua aplicação clínica.