A relação entre miotonia e deformidade Tem sido bem documentado que o aumento da miotonia pode levar a uma síntese restrita de miostatina através da produção de factores neurohesivos, levando, em última análise, a uma deficiência da massa muscular, atrofia muscular e, consequentemente, a uma contratura tendinosa, e que o aumento da miotonia pode também levar a um crescimento muscular e esquelético restrito, a uma desadequação entre as taxas de crescimento músculo-esquelético, e a uma desadequação entre as taxas de crescimento muscular activo e antagónico Pode também levar ao desenvolvimento de deformidades. Assim, existe uma clara relação causal entre o tónus muscular e a deformidade, ou seja, o aumento do tónus muscular é a causa e a deformidade é o efeito, e a deformidade pode continuar a desenvolver-se. Segue-se que o alongamento do tendão apenas por cirurgia resulta em recidiva. No entanto, um cirurgião ortopédico experiente realizará uma cirurgia de alongamento e libertação dos tendões em maior escala, reduzindo assim a recorrência. No entanto, o tendão é uma continuação tendinosa do músculo e a libertação excessiva do tendão resulta inevitavelmente num enfraquecimento da força muscular. A experiência Lewis: Em 2006, Lewis Children’s Hospital publicou um estudo de uma grande amostra (note-se que foi uma grande amostra, o que não é fácil num país com uma ética tão rigorosa como os Estados Unidos) de pacientes com paralisia cerebral espástica no grupo SPR precoce (2-5 anos de idade), o grupo SPR posterior, e o grupo não SPR que eventualmente se submeteu a cirurgia ortopédica. Concluiu-se que a incidência de eventual cirurgia ortopédica após cirurgia SPR numa idade precoce (2-5 anos) foi significativamente mais baixa do que no grupo de cirurgia SPR mais recente e no grupo sem cirurgia SPR, bem como que a extensão da cirurgia ortopédica foi significativamente mais baixa do que nos dois últimos grupos. Concluíram que a intervenção precoce com cirurgia SPR bloqueou a base da deformidade e reduziu a necessidade de uma futura cirurgia ortopédica, ao mesmo tempo que reduziu a miastenia gravis. O período de tempo apropriado recomendado para a cirurgia é de 2-5 anos de idade. É também importante mencionar aqui que grande parte da literatura menciona uma possível complicação a longo prazo da cirurgia SPR como escoliose, mas no estudo de Lewis, nenhuma das crianças operadas precocemente tinha uma deformidade da escoliose a longo prazo (>7,5 anos). A razão para isto foi que o aumento do tónus muscular levou a anormalidades de marcha e deformidades dos membros inferiores que exigiam uma postura espinal anormal para compensar. Após a hipotonia precoce, estas causas são removidas, daí os resultados acima referidos. Em contraste, em alguns pacientes com escoliose relatada na literatura no passado, a maioria já tinha instabilidade espinal, pequeno deslizamento articular ou mesmo deformidade anterior da coluna vertebral muito antes da cirurgia, e nestes pacientes também consideramos, no pré-operatório, se devemos realizar uma fixação interna da coluna vertebral para aumentar a estabilidade espinhal no período pós-operatório precoce. Uma revisão sistemática de 113 cirurgiões ortopédicos mostrou que as técnicas de alongamento do pé torto são as técnicas de alongamento “Z” e a técnica HOKE, e em menor medida a zona fasciocutânea gastrocnémica (zona 1) de alongamento (técnica strayer, etc.). A razão para o elevado apoio ao alongamento “Z” e ao procedimento Hoke é que a maioria das pessoas acredita que há menos fraqueza muscular no gastrocnêmio do que na zona 1, e isto tem sido documentado em análises cinéticas. Isto porque a única força que produz uma marcha para a frente no corpo é do músculo tríceps da barriga da perna. A conclusão do Iowa é que mais de 50% dos procedimentos de alongamento tendinoso resultam numa redução significativa da força muscular, e alguns pacientes experimentam um alongamento excessivo, culminando em vários graus de recorrência em mais de 70% dos pacientes. Portanto, é muito importante escolher cuidadosamente a cirurgia de alongamento do tendão, escolher um plano de tratamento razoável, a sequência e clarificar a relação de causa e efeito para pacientes com paralisia cerebral. Como médico, situar-se a um nível multidisciplinar e multidisciplinar e tomar decisões científicas sobre o plano de tratamento para cada paciente é também uma competência fundamental que deve ser possuída.