I. Etiologia e Mecanismos
1. patogénese
A imunofluorescência directa revela depósitos lineares de C3 e IgG na membrana do porão da pele em redor das lesões. A imunofluorescência indirecta revela que 70-85% dos doentes com pênfigo vulgaris têm anticorpos circulantes contra IgG na banda da membrana do porão da epiderme, e um número significativo de doentes também têm anticorpos contra IgE na banda da membrana do porão. A presença de um grande número de eosinófilos e a degranulação em torno da lesão sugere que uma metaplasia de tipo I pode estar envolvida na formação da lesão.
2. patogénese
Para além do complemento C3, outros componentes das vias clássicas e alternativas de activação do complemento e a proteína reguladora do complemento β1H são também depositados na zona da membrana do porão dos pacientes com o pemfigoide herpético, e os componentes do complemento activado são também vistos no fluido herpético. Estes estudos demonstram que a IgG herpética activa o complemento no caminho clássico e o mecanismo de amplificação C3 no caminho alternativo do complemento.
II. manifestações clínicas
1. erupção cutânea típica.
A lesão básica é uma bolha tensa e de parede espessa que ocorre em cima da pele normal ou eritema e tem uma forma redonda ou oval, na sua maioria com cerca de 1 cm de diâmetro, mas também até vários cm, como um ovo de pombo. As bolhas são de parede espessa e não se partem facilmente, e apertá-las não as estende à área circundante (sinal negativo de Ney). O conteúdo das bolhas é, na sua maioria, claro, com algumas a serem sangrentas. As bolhas tornam-se vesículas com crostas e são facilmente curadas, mas o fluido é purulento se ocorrer uma infecção secundária.
2. locais prevalentes e outros sintomas que os acompanham.
As lesões encontram-se geralmente no tronco e nos flexores dos membros. Nas fases iniciais, as lesões podem aparecer apenas como eritema inchado sem bolhas, e podem ser mal diagnosticadas como eritema multiforme ou erupção cutânea. Cerca de metade dos doentes têm danos na mucosa oral, que podem aparecer como bolhas ou vesículas no palato oral e na mucosa da bochecha. No entanto, as lesões orais são muito menos graves do que as da aspergilose. Os pacientes sentem frequentemente comichão.
A saúde geral não é normalmente afectada nas fases iniciais da doença.
É mais comum nas pessoas idosas. O curso da doença é crónico e o prognóstico é bom. Pode ser curado com tratamento atempado e medicação adequada.
Exame patológico
O exame histopatológico das bolhas recentemente surgidas mostra bolhas subepidérmicas com linfócitos e números variáveis de eosinófilos infiltrando-se no interior das bolhas e na derme por baixo das bolhas.
Imunopatologia: a imunofluorescência directa revela uma banda linear fluorescente contínua na área da membrana do porão, que é principalmente deposição de IgG. Os anticorpos de membrana anti-base também podem ser medidos por imunofluorescência indirecta. 70%-80% dos doentes têm anticorpos de alta potência no soro, o que é de importância diagnóstica.
IV. Diagnóstico
Pontos de diagnóstico: os danos cutâneos caracterizam-se por bolhas tensas e bolhas que não se rompem facilmente, a cavidade oral é menos frequentemente envolvida e a pele é negativa para as bolhas de mucosa. O exame histopatológico revela fissuras ou bolhas entre o epitélio e o tecido conjuntivo, na sua maioria bolhas subepiteliais, sem relaxamento espiculado, e uma grande infiltração de eosinófilos, neutrófilos e linfócitos no tecido conjuntivo. A imunofluorescência directa revela uma banda linear contínua de fluorescência na área da membrana do porão, que é principalmente um depósito de IgG. Os anticorpos anti-base também podem ser medidos por imunofluorescência indirecta. Em 70%-80% dos doentes, a elevada potência dos anticorpos no soro é de importância diagnóstica.
V. Tratamento
O princípio é o diagnóstico precoce e o tratamento precoce. Quanto mais atempado for o tratamento, mais rapidamente as lesões poderão ser controladas e melhor será o prognóstico.
A primeira escolha é o glucocorticoide, frequentemente prednisona, cuja dosagem depende da extensão das lesões e da gravidade das lesões. A dose inicial é geralmente de 30mg/dia para casos ligeiros com lesões que cobrem menos de 10% da superfície corporal, 40-50MG(mg/dia) para casos moderados com lesões que cobrem 30% da superfície corporal, e 60-80MG(mg/dia) para casos graves com lesões que cobrem mais de 50% da superfície corporal. Após as lesões terem sido controladas e mantidas durante uma a duas semanas, a dose deve ser gradualmente reduzida para um nível de manutenção. Quando a dose é reduzida para 15-20mg/dia, a dose pode ser gradualmente alterada para dia sim, dia não. Durante o cone, o paciente deve ser acompanhado de perto e o cone deve ser suspenso se houver uma nova erupção cutânea. Em casos graves, quando doses elevadas de corticosteróides não conseguem controlar a doença, os imunossupressores como o metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina e rodopsina podem ser utilizados em combinação.
A maioria dos pacientes com aspergilose herpetiforme são idosos e têm frequentemente outras doenças. Quando a diabetes e a tuberculose impedem o uso de corticosteróides, pode-se usar tetraciclina oral 500mg 4 vezes por dia ou memantina 100mg duas vezes por dia e nicotinamida 200mg 3 vezes por dia, o que é eficaz em alguns pacientes, especialmente aqueles com doença ligeira.
A terapia de apoio é importante, e como a maioria dos pacientes são idosos, deve ser dada atenção à melhoria da nutrição e à manutenção do equilíbrio hidromediador. Durante o tratamento, deve ser prestada atenção aos efeitos secundários dos corticosteróides e às comorbilidades resultantes.