A segregação pulmonar é uma rara malformação congénita do pulmão, que é um defeito de desenvolvimento embrionário baseado em anomalias vasculares. Os sinais carecem de especificidade e são facilmente mal diagnosticados. A patogénese desta doença é ainda inconclusiva, mas a maioria apoia a teoria da tracção, ou seja, na fase embrionária inicial, existem muitos capilares viscerais ligados à aorta dorsal em torno dos gomos prointestinais e pulmonares, e quando o tecido pulmonar é separado, estes vasos ligados são gradualmente declinados e absorvidos. Na fase embrionária inicial, quando o tecido pulmonar é separado do intestino primário, os gomos pulmonares estão localizados na pleura, formando uma segregação intrafolicular pulmonar. A patologia da segregação pulmonar é caracterizada pelo facto de o tecido pulmonar doente receber sangue do sistema arterial da circulação corporal, e devido ao tráfego com a circulação corporal, a pressão arterial aumenta significativamente, causando alterações císticas no tecido pulmonar. Características clínicas A segregação pulmonar desenvolve-se sobretudo após os 20 anos de idade, mais homens do que mulheres, mais lado esquerdo do que lado direito, 97,75% das formas intralobulares estão localizadas no pulmão inferior, e a maioria está localizada no segmento basal interno! A incidência de padrão extralobar é de 1/3~1/6 de padrão intralobar, e 77,4% das lesões estão localizadas entre o lóbulo inferior e o diafragma. As manifestações clínicas da doença carecem de especificidade, apresentando principalmente sintomas respiratórios tais como tosse, tosse por pus, dores no peito, febre, etc. A gravidade dos sintomas está relacionada com o tamanho da cavidade cística intrapulmonar e se esta está co-infectada, e alguns casos têm episódios recorrentes de dispneia, cianose e hemoptise. A doença tem uma elevada taxa de diagnóstico errado e é facilmente confundida com algumas doenças respiratórias comuns, tais como cisto pulmonar, bronquiectasias, pseudotumor inflamatório e cancro do pulmão. Na doença de isolamento pulmonar extralobar, o tecido pulmonar não comunica com os brônquios dos lóbulos pulmonares normais, e estes doentes podem não ter quaisquer sintomas e são frequentemente detectados durante os check-ups de saúde. Assim, quando a inflamação do lóbulo inferior do pulmão ocorre repetidamente, deve ser considerada a possibilidade de isolamento pulmonar do tipo intralobar. Os métodos de exame radiográfico de tórax de raio-X são o método mais básico para diagnosticar a doença de isolamento pulmonar, que frequentemente mostra um sinal de massa ou infiltração no lóbulo inferior, localizado principalmente no segmento basal posterior ou medial, caracterizado por uma sombra dinâmica intra-pulmonar que pode encolher após o tratamento, mas que não desaparece durante muito tempo. A apresentação da linha torácica da doença de isolamento pulmonar não é específica, especialmente quando co-infectada. O aspecto mais importante do diagnóstico do isolamento pulmonar é a presença de artérias de fornecimento de sangue anormais desde a circulação corporal até à lesão intrapulmonar, e o padrão de ouro tradicional para o diagnóstico é a utilização de um teste invasivo, a angiografia, que não é frequentemente utilizada na prática clínica devido à sua natureza invasiva. Uma vez que a TC não é invasiva, tornou-se o principal instrumento de diagnóstico desta doença. O sinal mais diagnóstico é uma lesão com um talo estriado ligado à aorta torácica, coluna vertebral, ou veias pulmonares inferiores, e a morfologia geral da lesão mostra uma sombra em forma de cunha com a ponta a apontar para a coluna paraspinal. No entanto, a taxa de detecção de vasos anormais por TC não é elevada. Com o desenvolvimento contínuo da tecnologia de imagiologia médica, especialmente a popularização e actualização da TC espiral de várias filas, a imagiologia vascular após a TC espiral de realce pode mostrar visualmente toda a imagem dos vasos anormais, e fornecer informação mais precisa e intuitiva sobre a origem, curso e ramos das artérias de fornecimento de sangue anormais e veias de retorno. A RM é também considerada como o principal método de diagnóstico do isolamento pulmonar devido à sua capacidade de visualizar artérias de circulação pulmonar isoladas sem a necessidade de contraste. Uma vez diagnosticada a doença pulmonar isolada, mesmo que o paciente não apresente quaisquer sintomas clínicos, deve ser realizado um tratamento cirúrgico agressivo com o objectivo de remover a lesão infectada, eliminar o shunt da esquerda para a direita no pulmão isolado, e prevenir infecção à distância ou carcinoma incidental no local da lesão. Normalmente, a lobectomia é realizada para lesões intralobares e a ressecção de segmentos pulmonares ou lesões pulmonares isoladas é realizada para lesões extralobares. As infecções pulmonares pré-operatórias devem ser controladas antes da cirurgia, e a fonte e o número de artérias de fornecimento de sangue devem ser esclarecidos para prevenir hemorragias devido a lesões inadvertidas em grandes vasos. Devido à elevada taxa de diagnóstico incorrecto do isolamento pulmonar, um número significativo de casos só é descoberto intra-operatoriamente. Portanto, para lesões no pulmão inferior próximo da superfície diafragmática e do mediastino, especialmente se a superfície pulmonar for rosa e congestionada, é importante estar alerta para a possibilidade da existência desta doença intra-operatoriamente e prestar atenção à exploração de quaisquer vasos malformados para prevenir acidentes.