É uma doença congénita rara da tíbia em bebés e crianças pequenas. A lesão localiza-se geralmente na tíbia inferior e média, e é comum que a tíbia esteja envolvida sozinha, mas algumas podem ser combinadas com uma deformidade da fíbula. Etiologia: A patogénese detalhada da doença ainda tem de ser investigada. A teoria mais popular é a teoria do neurofibroma, que sugere que as alterações patológicas locais na tíbia são causadas pelo tecido neurofibromatoso, que afecta o desenvolvimento normal do osso e leva à dobra da tíbia e mesmo à descontinuidade óssea, resultando numa pseudo-jointomia. Há também alguns casos clínicos que sugerem uma ligação com neurofibroma, mas alguns casos não mostram neurofibroma ou café-au-lait cutâneo, que precisa de ser estudado com mais profundidade. Alguns estudiosos também propuseram a teoria do acreção fibrosa anormal que, quando combinada com a radiografia da tíbia e a patologia, também sugere que a doença está relacionada com a acreção fibrosa. A patologia desta doença está dividida em duas partes: 1. alterações esqueléticas, incluindo deformidades dos ossos, pseudartrose e anomalias ósseas locais da flexão e pseudartrose. 2. anomalias dos tecidos moles A doença é uma doença multifactorial, de acordo com os achados intra-operatórios, a fibrose dos tecidos moles na curva da tíbia é óbvia, e os achados microscópicos sugerem um grande número de hiperplasias e fibroblastos dos tecidos fibrosos. Boyd classifica as lesões da tíbia em seis tipos, dependendo da gravidade da lesão. tipo I: flexão frontal da tíbia com pseudartrose e perda parcial da tíbia; tipo II: flexão frontal da tíbia com um estreitamento da cavidade medular em forma de cabaça e espessamento e esclerose localizada do córtex ósseo. Tipo IV: esclerose do osso na junção da tíbia média e inferior, com oclusão parcial ou completa da cavidade medular, com fractura fácil à medida que a doença progride, mas relativamente boa cicatrização; Tipo V: pseudartrose da tíbia, frequentemente com pseudartrose da fíbula, com cicatrização deficiente; Tipo VI: pseudartrose da tíbia devido a neurofibroma, etc., também com cicatrização deficiente. Manifestações clínicas: Dependendo do grau de progressão da doença e do tipo de lesão, existem diferentes manifestações clínicas. Em alguns casos, devido à grande angulação da tíbia, o membro inferior do lado afectado pode ser encurtado e deformado; com o aumento da idade e do peso no membro inferior, a flexão da tíbia torna-se mais pronunciada, e em alguns casos, forma-se uma pseudartrose da tíbia após uma fractura patológica. Nalguns casos, há uma pigmentação de café no corpo. Imagem: O diagnóstico e a classificação são feitos principalmente com raios-x. A lesão localiza-se geralmente na junção dos ossos da tíbia inferior e média. A tíbia está dobrada fora de forma, a cavidade da medula óssea está estreita ou mesmo desaparecida, a córtex óssea na curva está espessada e esclerótica, o osso é cístico, e alguns casos têm pseudartrose tibial, e em alguns casos tanto a tíbia como a fíbula têm pseudartrose. Tratamento e prognóstico: Como existem vários tipos de pseudartrose tibial, o tratamento da doença depende da sua classificação e da idade em que é vista. Como os resultados cirúrgicos actuais não são ideais, vários métodos cirúrgicos foram propostos por diferentes estudiosos, mas os resultados precisam de ser ainda melhorados e melhorados. Para bebés e crianças pequenas, se houver apenas uma deformidade de flexão da tíbia e não se formar pseudartrose, pode ser utilizado tratamento conservador, incluindo educação sanitária para os pais, prevenção de traumas no membro afectado, exames regulares de raio-X para compreender o progresso da doença, e apoio externo para fixação e protecção para reduzir a formação de pseudartrose. Para pacientes mais velhos e já com pseudartrose no momento da consulta, o principal objectivo da cirurgia é conseguir o desaparecimento da pseudartrose e a cicatrização da descontinuidade óssea, e existe uma falta de opinião uniforme sobre a idade específica da cirurgia. O hospital tem um bom apoio técnico para operar cedo, o que é benéfico para a recuperação do paciente e para o desenvolvimento da tíbia. Há vários procedimentos diferentes disponíveis, e os seguintes são alguns dos mais comuns. Enxerto de fíbula vascularizada: devido ao rápido desenvolvimento e utilização generalizada de técnicas microcirúrgicas, o enxerto vascularizado já não é um problema, com a fíbula contralateral a ser deslocada e a fíbula vascularizada a ser transplantada para a pseudo-articulação tibial do lado afectado. Fixação externa com alongamento por compressão: com os avanços da tecnologia, a actual gama de aplicações de Ilizarov continua a desenvolver-se. De acordo com a literatura, o uso de enxerto e compressão óssea na pseudartrose tibial e o alongamento do osso proximal da tíbia tem mostrado bons resultados cirúrgicos. Este procedimento tornou-se assim a escolha preferida de alguns estudiosos. O procedimento envolve a remoção completa da pseudartrose da tíbia, penetração da cavidade medular da tíbia, libertação dos tecidos moles circundantes, seguida de colheita do osso ilíaco, inserção do osso em ambas as extremidades da tíbia, fixação externa e compressão, e osteotomia e alongamento simultâneo na tíbia proximal, com atenção cirúrgica à velocidade e duração do alongamento.