Há duas possibilidades de língua com fenda congénita. É uma simples língua fendida sem outros sintomas, que pode ser uma simples displasia e normalmente não requer tratamento. Existem também certas perturbações congénitas que podem estar associadas à língua fendida para além dos principais sintomas sistémicos, tais como a síndrome de Down, que está frequentemente associada à língua fendida, muitas vezes combinada com baixa inteligência, atraso no desenvolvimento e uma aparência facial peculiar.