A atresia tricúspide (TA) é uma condição em que o folheto da válvula tricúspide está completamente subdesenvolvido e ausente, sem comunicação directa entre o átrio direito e o ventrículo esquerdo. A incidência é de 0,039 a 0,1 por 1.000 nascidos vivos, representando cerca de 1,2% das doenças cardíacas congénitas, e é uma malformação cardíaca congénita relativamente rara. É a terceira malformação cianótica mais comum, depois da tetralogia de Fallot e da transposição completa das grandes artérias. Visão geral As características anatómicas da atresia tricúspide, uma falta de comunicação directa entre o ventrículo direito e o átrio direito, foram claramente descritas pela primeira vez por Kreysig em 1817, e o termo atresia tricúspide foi aplicado pela primeira vez por Schuberg em 1861 para descrever esta malformação. Embora vários casos tenham sido relatados na literatura inglesa no século XIX, só em 1917 é que Hess adoptou formalmente o termo atresia tricúspide na literatura. em 1906, Kuhen relatou que a aorta podia ser normal ou transposta em pacientes com atresia tricúspide. É geralmente aceite que sob o desenvolvimento normal do embrião, as almofadas endocárdicas se fundem para dividir uniformemente o canal atrioventricular entre os orifícios direito e esquerdo e participar na formação do septo ventricular membranoso e no fecho do primeiro forame do septo atrial. Durante este processo, a válvula tricúspide desenvolve-se anormalmente, com degeneração das cúspides, falta de tecido foliar, e o forame sendo rodeado e fechado por tecido fibroso, levando à atresia tricúspide. O prognóstico para crianças com atresia tricúspide que não são tratadas a posteriori é extremamente pobre, com a apresentação clínica e a taxa de sobrevivência dependentes do tipo anatómico da atresia tricúspide e das malformações combinadas, com uma taxa de sobrevivência de apenas 10% após a história natural do nascimento. Em 1945, Blalock e mais tarde Potts e Waterston realizaram um shunt corpo-pulmonar em pacientes com atresia tricúspide que tinham pouco sangue pulmonar para aumentar o fluxo de sangue pulmonar e melhorar a cianose. Blalock e Halon realizaram uma ampliação do defeito do septo atrial em 1950 e Rashkind realizou uma septostomia atrial por balão em 1966, ambas reduzindo os sintomas em doentes críticos. 1959 viu Glenn relatar pela primeira vez a utilização de veia cava superior e shunts de artéria pulmonar direita, e em 1985 Hopkins et al. criaram um shunt cavopulmonar bidireccional baseado no procedimento Glenn clássico. Em 1971 Fontan colocou uma aorta valvulada homogénea entre o átrio direito e a artéria pulmonar e uma válvula aórtica implantada na porta da veia cava inferior, ao mesmo tempo que o procedimento de Glenn. Foi concluído um bypass cardíaco direito completo, conhecido como o procedimento Fontan. Mais tarde foi melhorado continuamente por Kreutzer, Bjork e Fontan e tornou-se o procedimento Fontan modificado. Após mais de 20 anos de desenvolvimento, a aplicação do desvio total da artéria cavopulmonar extra-cardíaca foi bem sucedida. Manifestações clínicas 1. sintomas O tempo de sobrevivência dos doentes com atresia tricúspide está intimamente relacionado com o fluxo sanguíneo pulmonar. Keith et al. relataram que 50% dos pacientes com atresia tricúspide sobreviveram a 6 meses, 33% a 1 ano e apenas 10% a 10 anos. Casos com pequenas passagens de septos atriais presentes clinicamente com congestão venosa na circulação corporal, raiva venosa jugular, hepatomegalia e edema do tipo periférico. Devido ao baixo fluxo sanguíneo pulmonar, a maioria dos casos apresenta cianose do período neonatal, falta de ar ao esforço, posição agachada ou síncope hipóxica, e dedos (dedos dos pés) semelhantes a pilões em doentes com mais de 2 anos de idade. Em casos de aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, a cianose é reduzida, mas há frequentemente falta de ar, respiração rápida, início fácil da infecção pulmonar e frequentemente insuficiência cardíaca congestiva. Murmúrio sistólico de estenose pulmonar ou defeito do septo ventricular pode muitas vezes ser ouvido na borda esquerda do esterno, e um murmúrio contínuo semelhante a uma máquina pode ser ouvido na presença de um ducto arteriosus patenteado combinado. Em casos de aumento do fluxo sanguíneo pulmonar pode ouvir-se um murmúrio de rolo de diastólica média. Também pode haver sinais de hepatomegalia, edema, raiva venosa jugular e edema pulmonar.