O megacólon congénito foi descrito pela primeira vez por Hirschsprung em 1886 e também é conhecido como doença de Hirschsprung, em homenagem ao nome do seu descobridor. Em 1948, o Dr. Swenson começou a tratar o megacólon congénito com ressecção dos segmentos estenóticos e dilatados, extração do cólon e anastomose do canal anal. Nas últimas décadas, cirurgiões pediátricos de todo o mundo fizeram progressos e melhorias significativas na etiologia, patologia, histoquímica e genética do megacólon, bem como nas técnicas cirúrgicas. Em 1994, a ressecção laparoscópica do megacólon de Duhamel assistida pelo Dr. Smith e a ressecção laparoscópica do megacólon de Soave assistida pelo Dr. Georgeson em 1995 abriram a era da cirurgia minimamente invasiva do megacólon; e em 1995, a ressecção laparoscópica do megacólon de Soave assistida pelo Dr. Smith abriu a era da cirurgia minimamente invasiva do megacólon. Em 1998, o cirurgião mexicano Torre D. L. introduziu a ressecção transanal simples do megacólon, que era um tratamento verdadeiramente minimamente invasivo. A cirurgia minimamente invasiva é sempre um princípio consistente a ser seguido pelos cirurgiões. No nosso país, o megacólon radical laparoscópico e o megacólon transanal simples de Soave têm sido realizados nos principais hospitais. Em comparação com a cirurgia aberta, a ressecção laparoscópica do megacólon tem vantagens bem conhecidas, tais como uma incisão pequena, bons resultados cirúrgicos, menos dor pós-operatória, recuperação mais rápida e internamento hospitalar mais curto, etc. As suas vantagens em termos de biopsia intra-operatória da parede do cólon, determinação da extensão da ressecção do canal intestinal e libertação do megacólon segmentar longo não podem ser substituídas por outros procedimentos. As vantagens da cirurgia laparoscópica são insubstituíveis. A cirurgia laparoscópica está numa idade muito jovem, especialmente no caso do megacólon de segmento longo e da homeopatia do megacólon, em que a abordagem cirúrgica tradicional resistiu ao teste do tempo, enquanto a cirurgia laparoscópica está numa fase rápida de desenvolvimento e as complicações são inevitáveis. A compreensão dos factores envolvidos no desenvolvimento das complicações, as suas manifestações clínicas e as medidas preventivas e terapêuticas podem reduzir eficazmente a sua ocorrência e as suas graves consequências. As complicações associadas à cirurgia de megacólon radical assistida por laparoscopia incluem: hemorragia interna, torção intestinal, fístula anastomótica, estenose anastomótica, colite do intestino delgado, retenção urinária, obstipação, impactação fecal, diarreia e prolapso da mucosa rectal. (i) Hemorragia interna: principalmente hemorragia vascular mesentérica e hemorragia vascular pré-sacral, hemorragia da bainha do músculo rectal, etc. A cirurgia laparoscópica do megacólon do mesentério do cólon é efectuada com a faca de ultra-sons. A utilização correcta do bisturi de ultra-sons para a separação raramente resulta em hemorragia. Os seguintes pontos devem ser observados no uso da faca ultra-sônica na cirurgia de megacólon: ① Os vasos abaixo de 5 mm podem ser coagulados com eficácia. Qualquer vaso que esteja isolado do mesentério do cólon pode ser interrompido utilizando o bisturi de ultra-sons em vez de ligadura, pinçamento superior ou electrocauterização. ② Aplicação correcta do corte e da coagulação. Os tecidos perirretais estão soltos e os vasos sanguíneos são finos, de modo que a velocidade de corte pode ser acelerada; os vasos sanguíneos na raiz do mesentério são mais espessos, por isso é apropriado usar o método de coagulação antes do corte; ③ A escolha correta e o uso da ponta da faca, a cirurgia de cólon gigante é recomendada para usar uma ponta curva de 5 mm, se os vasos sanguíneos mais grossos forem encontrados, eles podem ser selados primeiro e depois cortados. A libertação pré-sacral deve ser realizada perto do reto e não deve ser demasiado profunda para evitar danificar o plexo vascular pré-sacral, por um lado, e para evitar danos nos nervos, por outro. A ressecção laparoscópica do megacólon inclui os procedimentos de Duhamel, Soave e Swenson. Atualmente, o procedimento de Soave é mais utilizado porque requer a remoção da mucosa rectal e a hemostase incompleta no interior da bainha muscular é uma das causas de hemorragia interna pós-operatória. A utilização do método de eletrocoagulação indireta da mucosa pode controlar melhor a hemorragia. (ii) Torção do cólon: A torção intestinal ocorre sobretudo durante a realização do arrastamento transanal livre do cólon. O lado mesentérico do cólon arrastado deve estar virado para o lado dorsal; a torção intestinal pode levar a um fraco fornecimento de sangue ao intestino, necrose intestinal e fístula anastomótica. É mais provável que ocorra durante a ressecção laparoscópica subtotal do cólon com o cólon ascendente virado. Nos casos de torção intestinal até 1800, podem ocorrer manifestações pós-operatórias de obstrução intestinal incompleta. A gestão do cólon livre na cavidade abdominal fechada é um passo difícil e crítico neste procedimento. Os principais pontos de gestão são: fixar o apêndice, levantar o lado direito do cólon transverso, arrastar a porção ileocecal por detrás do cólon transverso livre para o lado sub-hepático, enquanto o assistente empurra o canal intestinal abaixo do cólon transverso para o abdómen inferior direito e arrasta o intestino delgado para o abdómen esquerdo, com os vasos da borda mesentérica do cólon contra a parede abdominal posterior. Todo o processo de arrastamento e rotação deve ser monitorizado lumpectivamente, de modo a que o canal intra-abdominal seja rodado no mesmo ângulo que o canal extra-anal. (iii) Fístula anastomótica e estenose: A incidência de fístula anastomótica é de cerca de 1-2% após megacólon laparoscópico, ocorrendo sobretudo após colectomia subtotal. As causas são: libertação insuficiente do mesentério do cólon rebocado, alta tensão do cólon rebocado, que afecta a cicatrização da anastomose; deficiente fornecimento de sangue ao cólon (torção do cólon rebocado, danos nos vasos marginais, etc.); infeção na bainha do músculo rectal; mau estado nutricional e técnica anastomótica. Prevenção e tratamento: A operação deve ser realizada de modo a que o cólon seja arrastado para baixo sem tensão, o cólon não seja torcido, o fornecimento de sangue ao cólon seja bom, a bainha do músculo rectal esteja completamente hemostática, a infeção seja evitada e a técnica de anastomose seja melhorada. A estenose anastomótica é uma complicação pós-operatória tardia, com uma incidência de cerca de 5,1%, e está relacionada com retração e torção anastomótica, dilatação pós-operatória irregular e técnica anastomótica. Após a ressecção radical do megacólon pelo método laparoscópico de Soave, o ânus deve ser rotineiramente dilatado por mais de 6 meses e o ânus deve ser dilatado regularmente com um dilatador. A estenose também pode ser tratada eficazmente por dilatação. (iv) A colite do intestino delgado (CE) é uma das complicações mais comuns da cirurgia do megacólon congénito e tem uma elevada incidência e taxa de mortalidade. A incidência de CE é relatada como sendo de 20%-40%, e a taxa de mortalidade é de 3,0%-30,0%. As causas da colite pós-operatória do intestino delgado incluem: estenose anastomótica pós-operatória, espasmo persistente do esfíncter interno, retenção de fezes e danos na barreira da mucosa intestinal. Prevenção e tratamento: dilatação anal pós-operatória regular durante 3-6 meses; abstinência de dieta, anti-inflamatórios, manutenção do equilíbrio hidroelectrolítico, enemas salinos quentes, etc. (v) Retenção urinária pós-operatória: A incidência é de cerca de 3,4%, o que pode estar relacionado com danos no plexo pélvico durante a cirurgia. A faca ultra-sónica deve ser utilizada para libertar o reto o mais próximo possível da bexiga, a fim de evitar que a transferência de calor afecte o esvaziamento da bexiga no pós-operatório. A parede posterior do reto também deve ser removida o mais próximo possível da parede intestinal para evitar danos no plexo pélvico, que podem afetar a função da bexiga e levar à retenção urinária. No pós-operatório, é habitualmente deixado um cateter no local, que é aberto regularmente, sendo depois retirado quando a função da bexiga é restabelecida. (vi) Sujidade fecal, obstipação e incontinência fecal: A incidência de sujidade fecal no período pós-operatório é de aproximadamente 12% e caracteriza-se por movimentos e controlo intestinais normais, mas frequentemente pequenas quantidades de fezes e sumo fecal mancham a roupa interior. A sujidade fecal anal no pós-operatório recente está principalmente relacionada com o relaxamento e a paralisia do esfíncter anal interno, que recupera maioritariamente em 2-3 meses. A obstipação e a incontinência podem ocorrer em todos os tipos de cirurgia radical para megacólon congénito (aproximadamente 5%) e as razões para tal variam. As causas da incontinência fecal na ressecção laparoscópica do megacólon de Soave são: 1. a presença de um grande número de receptores a cerca de 1,5 cm acima da linha dentada, que podem ser danificados durante a ressecção do megacólon; 2. danos no esfíncter interno durante a cirurgia (por exemplo, dilatação violenta, tração, etc.), ou mesmo a remoção do esfíncter interno; 3. a função da jugular rectal como armazém de fezes e a ressecção laparoscópica do megacólon de Soave A remoção laparoscópica de todo o reto resulta num certo impacto no armazenamento de fezes e na função sensorial, resultando em incontinência anal pós-operatória a curto prazo. 4. prolapso pós-operatório da mucosa rectal resultando em incontinência fecal. As principais causas de obstipação são: presença ou ausência residual de segmentos intestinais de células ganglionares; estenose anastomótica; bainha do músculo rectal não incisada, etc. Esta complicação pode ser prevenida evitando o estiramento excessivo do esfíncter, a ressecção adequada do cólon doente, a ressecção em “V” da parede posterior da bainha do músculo rectal e o tratamento pós-operatório padronizado da dilatação anal. (vii) Diarreia Podem ocorrer movimentos intestinais frequentes após a cirurgia do megacólon devido à ressecção do cólon. É mais frequente após a ressecção laparoscópica subtotal do cólon por arrastamento anal, com compensação inadequada do cólon residual; o número de fezes pode chegar a 40 ou mais, voltando normalmente a 2-3 vezes por dia em cerca de 6 meses. A maior parte da função de absorção do cólon encontra-se na metade direita do cólon, enquanto o cólon descendente e o cólon sigmoide armazenam principalmente fezes, pelo que a presença da metade direita do cólon assegura a absorção de água e electrólitos; ao mesmo tempo, a ressecção subtotal do cólon preserva a válvula ileocecal, assegurando assim a absorção e utilização de nutrientes no íleo. Normalmente, não se regista uma deficiência nutricional. A diarreia perioperatória grave pode provocar eritema e erosão perianal, que, na maioria dos casos, pode ser curada após cuidados locais; entretanto, a reidratação intravenosa não provoca, normalmente, perturbações do equilíbrio hídrico, electromediano e ácido-base, e alguns casos são aliviados por agentes antidiarreicos orais. (viii) Prolapso do canal anal e da mucosa retal: Causas de ocorrência: o canal intestinal livre não foi completamente arrastado para fora da cavidade abdominal durante a cirurgia e removido, de modo que após a anastomose do cólon com a linha dentada do ânus, com o peristaltismo do canal intestinal e defecação, o canal intestinal livre solto se sobrepõe e prolapsa; em crianças com desnutrição grave, o tecido do assoalho pélvico é frouxo e o prolapso retal é possível; diarréia pós-operatória, especialmente após ressecção subtotal do cólon com grande número de fezes, pode levar ao prolapso da mucosa retal; retal Ressecção excessiva da bainha muscular. Prevenção e tratamento: evitar a ressecção excessiva da bainha muscular rectal durante a cirurgia; apoio nutricional pós-operatório e tratamento sintomático; a ressecção da mucosa rectal e a ligadura da ansa anal são viáveis em casos de prolapso.