A maioria dos pacientes não tem antecedentes familiares, ou seja, não são hereditários, mas numa minoria de pacientes os tumores das células ilhotas são uma manifestação de certas síndromes de tumores endócrinos, que são propensos a tumores múltiplos e são frequentemente combinados com tumores de outras glândulas endócrinas ou outros sistemas, e têm uma predisposição familiar. Estas síndromes incluem adenomatose endócrina múltipla tipo 1 (MEN1), síndrome da BVS, e neurofibromatose tipo 1.