A maioria dos tumores de células de ilhotas são lesões benignas, enquanto que o carcinoma de células de ilhotas é um tumor altamente maligno. Contudo, de acordo com a definição actual, os tumores de células de ilhotas são classificados como tumores neuroendócrinos pancreáticos e todos os tumores neuroendócrinos têm um potencial maligno, ou seja, todos têm tendência para recorrerem ou metástase. A classificação patológica seria útil e é actualmente classificada como G1, G2 e G3, com tumores de grau elevado (G3) com tendência mais maligna. Mesmo os tumores de células de ilhotas com tendência patológica a serem benignos precisam de ser acompanhados após uma cirurgia radical.