Os tumores de células germinativas extracranianos em crianças são um tumor sólido pediátrico clinicamente frequente que tem origem em células estaminais germinativas pluripotentes e inclui uma a três estruturas germinativas, contendo frequentemente tecido heterólogo fora do local primário. Tem origem nas gónadas (testículos e ovários) e em locais extra-gonadais perto da linha média (incluindo sacrococcígeo, mediastínico, cervical, intra-espinal e retroperitoneal). Os sinais e sintomas do tumor variam consoante a localização anatómica. Geralmente, os tumores sacrococcígeos podem causar alterações na forma das fezes, dificuldade em defecar e retenção urinária, os tumores testiculares podem apresentar-se como inchaços ou massas dolorosas e os tumores do ovário podem causar aumento da circunferência abdominal e dor. Pouco se sabe sobre os factores patogénicos genéticos e ambientais associados a esta doença. A classificação histológica internacionalmente aceite dos tumores de células germinativas baseia-se, em termos gerais, na classificação de teratomas maduros, teratomas imaturos e tumores malignos de células germinativas (os dois últimos são frequentemente referidos coletivamente como tumores malignos de células germinativas), que podem ser classificados como tumores simples (por exemplo, tumores do seio endodérmico) ou tumores mistos malignos de células germinativas com múltiplos componentes. Os principais factores que afectam o resultado são o local primário, a presença ou ausência de um componente do seio endodérmico no tipo histológico e o estádio clínico. O prognóstico dos tumores gonadais é melhor do que o dos extragonadais, enquanto os tumores com um componente do seio endodérmico têm um mau prognóstico. O estadiamento clínico dos tumores de células germinativas extracranianos em crianças difere do dos adultos, utilizando o sistema de estadiamento de Brodeur em vez do sistema FIGO habitualmente utilizado nos casos de adultos. Trata-se de um estadiamento clínico pós-operatório baseado na presença ou ausência de restos tumorais. O tratamento baseia-se numa combinação de cirurgia com quimioterapia adjuvante ou radioterapia. Os casos com ressecção cirúrgica isolada têm uma elevada taxa de recorrência, resultando numa baixa taxa de sobrevivência, e devem ser tratados com quimioterapia adjuvante no pós-operatório. Com os modernos avanços na quimioterapia, as taxas de sobrevivência dos tumores malignos das células germinativas na infância em países desenvolvidos, como os EUA, aumentaram de 29% para mais de 90%. O regime padrão atualmente aceite a nível internacional é um regime de quimioterapia combinada com fármacos à base de platina, que tem sido referido em vários países como tendo obtido resultados mais satisfatórios. Desde a década de 1990, o nosso departamento adoptou regimes de quimioterapia de padrão internacional, como o BEP e o PVB, e a taxa de cura aumentou significativamente, com taxas de sobrevivência que atingem os 80%. Nos casos de tumores de grandes dimensões, difíceis de ressecar no momento do diagnóstico, pode ser utilizada quimioterapia neoadjuvante pré-operatória para reduzir o tumor e controlar as metástases sistémicas, de modo a obter também uma ressecção completa. Embora o tumor de células germinativas extracraniano em crianças seja um tumor maligno com um elevado grau de malignidade, a maioria dos doentes pode ser curada através de um tratamento moderno e abrangente.