A presença de uma passagem anormal entre as artérias chama-se fístula arteriovenosa e é de dois tipos: congénita e adquirida. Pode ocorrer em qualquer parte do corpo, mas é mais comum nas extremidades. As fístulas arteriovenosas congénitas envolvem frequentemente numerosos pequenos ramos arteriais e venosos e são, por isso, múltiplas. As fístulas arteriovenosas adquiridas podem ocorrer em artérias e veias grandes, médias e pequenas. As fístulas são geralmente solitárias. Devido à criação de canais anormais entre as artérias e as veias, os shunts sanguíneos nos canais arteriais podem produzir vários graus de alterações hemodinâmicas sistémicas e locais, com as seguintes características clínicas 1. lesões locais: presença local de um sopro vascular contínuo: o fluxo sanguíneo através da fístula pode produzir um sopro, geralmente mais forte no local da fístula ou perto dele, como um “sopro de máquina rolante” ou um sopro sistólico. Nas fístulas com sopro, podem ser palpados tremores nas proximidades, uma caraterística que é frequentemente diagnóstica. As fístulas arteriovenosas têm frequentemente variações de pressão, e a pressão venosa proximal à fístula pode ser baixa devido à baixa resistência ao fluxo de saída e à boa adaptação da parede venosa ao seu fluxo sanguíneo. Distalmente à fístula, o lúmen venoso alarga-se, a parede da veia torna-se mais espessa e a pressão venosa aumenta consideravelmente devido ao impacto da pressão arterial. As artérias e veias que circundam a fístula, devido ao impacto do fluxo sanguíneo e da pressão, provocam dilatação e distorção do diâmetro da veia, adelgaçamento da parede do vaso e, em fases avançadas, podem ocorrer alterações degenerativas e aumento aneurismático da parede do vaso. Quanto mais próxima a fístula estiver do coração, mais pronunciadas serão as alterações na parede do vaso. Tanto o lúmen arterial como o venoso podem aumentar mais de duas a três vezes. Como resultado do fluxo sanguíneo e da pressão sanguínea, a pressão venosa na proximidade da fístula aumenta significativamente e pode ocorrer pulsação venosa. O aumento do lúmen venoso faz com que as válvulas percam a sua função e o sangue venoso flua para trás, resultando em inchaço do membro, tortuosidade venosa, estase venosa, pigmentação da pele e até ulceração. O fluxo sanguíneo arterial na parte distal da fístula é reduzido e pode ocorrer isquémia, como pele pálida, frieza, dor, dormência e pulso enfraquecido ou ausente, ou claudicação. 2. os efeitos da circulação sistémica A passagem anormal entre as artérias e as veias provoca uma diminuição da resistência periférica. Como resultado da diminuição da resistência periférica, a pressão arterial central diminui inevitavelmente, a pressão venosa central aumenta e o fluxo sanguíneo para os tecidos periféricos perfundidos diminui. Os efeitos do fluxo sanguíneo conduzem inevitavelmente a alterações da função fisiológica normal e do metabolismo corporal. O grau em que as fístulas arteriovenosas afectam o fluxo sanguíneo sistémico depende da localização, do tamanho e da duração da presença da fístula e do grau de fibrose à volta da fístula. As fístulas entre a aorta e a veia cava podem desenvolver insuficiência cardíaca mais cedo; as fístulas arteriovenosas nos membros muitas vezes não desenvolvem necessariamente complicações cardíacas significativas, mesmo anos mais tarde. As fístulas arteriovenosas múltiplas congénitas, que são pequenas e de carácter difuso e estão associadas a alguma resistência, têm menor probabilidade de desenvolver insuficiência cardíaca do que as fístulas solitárias adquiridas. As grandes derivações da fístula arteriovenosa contribuem persistentemente para a ineficácia do ritmo cardíaco, aumentando constantemente a carga sobre o coração. Além disso, a redução do fluxo sanguíneo arterial e a diminuição da resistência vascular periférica no segmento distal da fístula contribuem frequentemente para um aumento da frequência cardíaca e da pressão arterial média. O aumento do leito vascular à volta da fístula e o aumento do volume sanguíneo podem, com o tempo, levar à hipertrofia e ao aumento do coração até ao ponto de insuficiência cardíaca. Como o sangue arterial de pressão mais elevada flui através da fístula para o sistema venoso inferior, o impacto deste fluxo sanguíneo causa inevitavelmente fricção e danos no endotélio, que pode ser sujeito a ataque e reprodução bacteriana, resultando em endarterite localizada ou mesmo endocardite e, em alguns casos, febre recorrente e sépsis. 3) Fístula arteriovenosa congénita: A fístula arteriovenosa congénita é o resultado de uma passagem anormal entre as artérias e as veias que se mantém durante a evolução do desenvolvimento do mesoderma embrionário. (1) Etiologia: No mesoderma embrionário da parede do saco vitelino e da extremidade do corpo embrionário, algumas células formam grupos de diferentes tamanhos chamados ilhas de sangue. As ilhas estendem-se gradualmente e interligam-se para formar um plexo vascular primitivo. À medida que o embrião se desenvolve e cresce, este plexo capilar reticulado evolui para pequenos vasos semelhantes a capilares e vasos maiores, que acabam por se tornar artérias e veias. Inicialmente, as artérias e as veias comunicam diretamente entre si e substituem-se funcionalmente. O desenvolvimento embrionário dos vasos sanguíneos divide-se, grosso modo, em 3 fases: a fase plexiforme, a fase reticular e a fase de formação do tronco tubular. O sistema vascular adulto forma-se a partir do alongamento, anastomose, atrofia e renovação dos vasos nestas 3 fases. Por vezes, a vasculatura não segue este padrão de evolução durante o desenvolvimento, resultando em variabilidade ou malformação e na formação de canais anómalos entre artérias e veias. O tamanho da fístula entre as artérias varia, sendo as pequenas fístulas, que não são visíveis a olho nu, denominadas fístulas arteriovenosas microscópicas. Se a fístula for ligeiramente maior e puder ser vista a olho nu, chama-se fístula arteriovenosa ligeiramente maior. As fístulas arteriovenosas congénitas formam-se durante a vida embrionária, mas também podem continuar a desenvolver-se após o nascimento e podem manifestar-se clinicamente como angiomas, aneurismas trabeculares, dilatação venosa ou tráfego anormal entre artérias e veias. Estas malformações ocorrem frequentemente em combinação e podem, por vezes, ser combinadas com malformações do sistema linfático. As fístulas arteriovenosas congénitas podem ocorrer em qualquer parte do corpo, mas são normalmente encontradas nas extremidades, sendo as extremidades inferiores as mais frequentes, particularmente o tornozelo. Nos membros superiores, as mais comuns são o ramo da artéria ulnar, a artéria palmar e as artérias dos dedos. As lesões ocorrem principalmente na pele superficial e nos tecidos moles, mas também podem ocorrer em órgãos como os músculos, ossos, trato digestivo, cérebro, pulmões e rins. Nas fístulas arteriovenosas congénitas, as fístulas são pequenas e frequentes, desenvolvendo-se e espalhando-se, invadindo muitas vezes tecidos e órgãos adjacentes, como músculos, ossos e nervos, e chegando mesmo a espalhar-se por todo o membro ou tronco. Dependendo do tamanho e da localização da fístula, existem três tipos de fístulas: ① Fístulas arteriovenosas de tronco: a maioria das fístulas localiza-se entre as artérias e veias principais do membro, com um ramo transversal. A maioria das fístulas é de um só tipo, mas também existem várias pequenas fístulas e ramos. Nas fístulas maiores, há mais desvio de sangue entre a artéria e a veia e uma pressão venosa mais elevada, o que resulta frequentemente em sopros clínicos, tremores, varizes e aneurismas sinuosos. Se a fístula for pequena, os sintomas clínicos são mais transcendentes. (ii) Fístula arteriovenosa aneurismática: a fístula está localizada num ramo entre os troncos arterial e venoso, o tecido local é dilatado com vasos aneurismáticos, geralmente há menos desvio de sangue, nenhum sopro local e nenhum tremor. (iii) Mista: uma mistura de fístulas arteriovenosas secas e aneurismáticas com tráfego múltiplo e lesões aneurismáticas entre os troncos. A fístula arteriovenosa é pequena e tem poucas alterações hemodinâmicas; se for grande, pode afetar a função do coração. Embora as fístulas arteriovenosas congénitas sejam patomorfologicamente benignas, alguns casos têm uma tendência maligna para crescer rapidamente. (2) Manifestações clínicas: As fístulas arteriovenosas congénitas são geralmente latentes ou hipermóveis durante a infância e a infância, e geralmente não apresentam sintomas clínicos óbvios; na idade escolar ou no desenvolvimento da adolescência, a estimulação endócrina, o trabalho de parto e o trauma contribuem para o rápido crescimento da fístula arteriovenosa e gradualmente apresentam sintomas clínicos. A presença de extensas anastomoses arteriais e venosas à volta da epífise aumenta o fluxo sanguíneo, a circulação na medula óssea e a oxigenação do sangue, levando ao espessamento e crescimento do membro afetado, e o doente sente-se pesado, inchado e doloroso. O doente sente-se pesado, inchado e doloroso. Devido à abundância de sangue e à congestão venosa no membro, a temperatura local aumenta significativamente, geralmente 3-5°C mais elevada do que no lado saudável. Devido ao comprimento desigual do membro, pode ocorrer inclinação pélvica e curvatura da coluna vertebral. (ii) Insuficiência da válvula venosa: o fluxo sanguíneo de alta pressão na artéria, através da fístula para a veia, aumenta a pressão intravenosa, aumenta a cavidade venosa, danifica as válvulas venosas e inverte o fluxo sanguíneo venoso, resultando em tortuosidade venosa superficial, estase, hiperpigmentação, eczema, infeção e até úlceras deprimidas. (iii) Fornecimento inadequado de sangue arterial: desvios de sangue arterial para as veias do membro afetado, baixo fluxo sanguíneo nas artérias distais da fístula, fornecimento insuficiente de sangue aos tecidos, resultando em atrofia muscular, frieza nas extremidades dos dedos das mãos (dedos dos pés), baixa temperatura da pele nas suas extremidades distais, fornecimento inadequado de sangue às extremidades dos dedos das mãos (dedos dos pés) e ulceração ou gangrena. ④Alterações no coração: tráfego anormal entre artérias e veias, diminuição acentuada da resistência vascular periférica, permitindo assim um aumento acentuado do débito do batimento cardíaco, com efeitos prolongados, levando à insuficiência cardíaca. Lesões locais: as fístulas arteriovenosas congénitas e os hemangiomas congénitos coexistem na mesma área. Os hemangiomas são azul-avermelhados, planos ou elevados acima da superfície da pele e de tamanho variável. Uma fístula arteriovenosa verrucosa pode estar localmente inchada ou acompanhada por um angioma cavernoso. A fístula é grande e podem ser ouvidos localmente um sopro vascular e um tremor, bem como uma temperatura cutânea local elevada. A lesão pode estar a ocupar o cérebro e, nas fístulas arteriovenosas hepáticas e gastrointestinais, pode ocorrer hemorragia gastrointestinal. Nas fístulas arteriovenosas intrarrenais, pode haver sangue na urina e, nas fístulas arteriovenosas pulmonares, tosse, aperto no peito, falta de ar e cianose. (3) Testes: ① Medição da pressão venosa periférica e análise do oxigénio: nas fístulas arteriovenosas, a pressão venosa está aumentada e os níveis de oxigénio intravenoso estão elevados. (ii) Ecografia com Doppler a cores: pode revelar derivações de sangue arterial e a presença de sopros sistólicos ou diastólicos. (iii) Arteriografia: pode ser efectuada através da obtenção rápida de radiografias em série e pode mostrar o local da fístula e a extensão da lesão. Nas fístulas arteriovenosas, a artéria proximal pode aparecer dilatada e distorcida. A veia correspondente pode ser visualizada precocemente. Também pode haver dilatação angiomatosa, bem como uma massa de ramos arteriovenosos. (4) Tratamento: As fístulas arteriovenosas congénitas limitadas, que afectam a função do membro, podem ser consideradas para excisão cirúrgica com bons resultados. No entanto, a maioria das fístulas arteriovenosas congénitas são complexas e difíceis de tratar devido aos muitos ramos pequenos de comunicação entre as artérias e as veias e às lesões extensas, que por vezes envolvem todo o membro. A excisão incompleta pode não só levar à recorrência da lesão, mas também estimular o desenvolvimento da lesão, pelo que o tratamento cirúrgico deve ser cuidadosamente considerado. O procedimento deve ser realizado precocemente se a lesão envolver os tecidos circundantes, como dor nos nervos, sangramento, ulceração ou infeção, ou mesmo se afetar o coração e causar insuficiência cardíaca; ou se a fístula arteriovenosa das vísceras, fígado ou fístula arteriovenosa gastrointestinal, causar sangramento, ou se a fístula arteriovenosa dos pulmões causar cianose e falta de ar. Métodos cirúrgicos: Dependendo da lesão, estão disponíveis diferentes opções, como a terapia de embolização, a excisão da fístula arteriovenosa, a ligadura dos ramos arteriovenosos principais da fístula arteriovenosa e a amputação.