Os focos de fibrose pulmonar podem ser assintomáticos e aqueles com sintomas podem apresentar-se como.
desperdício geral, fraqueza, perda de apetite, dores articulares, etc., o que é geralmente menos comum
dispneia, que piora com a actividade e se agrava progressivamente com o tempo, com respiração rasa e rápida e que pode incluir a palpação nasal.
Ausência de tosse nas fases iniciais, mais tarde uma tosse seca ou uma pequena quantidade de expectoração mucosa, ou expectoração mucopurulenta se acompanhada de infecção bacteriana em fases posteriores.
O início da doença é prolongado, com diferenças individuais marcadas no ritmo de progressão, que pode progredir para insuficiência cardíaca ou doença cardíaca pulmonar durante um período de meses ou anos.