[A síndrome de transfusão de gémeos (TTTS) é uma complicação que ocorre especificamente em gémeos monocoriónicos. Na maioria dos gémeos monocoriónicos, a transfusão através dos vasos anastomóticos é um fenómeno contínuo mas equilibrado, mas em 10-15% dos gémeos monocoriónicos, um desequilíbrio no desenvolvimento da rede vascular leva à STTT, que ocorre frequentemente entre as 15 e as 26 semanas de idade. A STTT ocorre através do transporte unidirecional de sangue das artérias para as veias através dos ramos arteriais e venosos anastomóticos da placenta intertubular, em que um feto é o dador e o outro é o recetor. O outro feto torna-se recetor (recetor), o que faz com que o feto dador tenha pouco peso, seja pequeno em comprimento, anémico, desidratado, urine menos, tenha menos líquido amniótico, tenha um volume de sangue insuficiente e acabe por morrer de isquémia; enquanto que o feto recetor, devido ao excesso de volume de sangue, tem um coração aumentado, um fígado e rins aumentados, ganha muito peso demasiado depressa, desenvolve insuficiência cardíaca congestiva, desenvolve edema fetal, tem excesso de líquido amniótico e acaba por morrer também de insuficiência cardíaca congestiva. A morte fetal ocorre em 80-100% dos casos de TTTS se não for tratada durante a gravidez. A investigação atual sugere que, para além do ramo de tráfego anastomótico arteriovenoso interplacentário que causa a STT, a hemodinâmica placentária e as hormonas, como o sistema renina-angiotensina, também desempenham um papel no desenvolvimento da STT. Antes da utilização da ecografia no diagnóstico clínico, a STTT só podia ser diagnosticada através de um exame cuidadoso dos vasos placentários e da observação do tráfego vascular placentário com base no crescimento inconsistente do feto na altura do parto. Com o rápido desenvolvimento da medicina fetal, a STTT não só pode ser diagnosticada no período pré-natal, como também pode ser tratada, mas continua a haver complicações a curto e a longo prazo e sequelas neurológicas neonatais. [Critérios de diagnóstico] 1, diagnóstico coriónico de gravidez gemelar no início e a meio da gestação (1) monitorização ecográfica da gravidez precoce de fetos gémeos se houver dois sacos gestacionais separados, para os dois gémeos ováricos; (2) monitorização ecográfica no início e a meio da gravidez de uma cavidade das vilosidades coriónicas com dois sacos amnióticos, membrana amniótica e membrana vilositária coriónica entre a estrutura em forma de “T” dos gémeos de vilosidades coriónicas únicas; a estrutura “λ”; a estrutura em forma de “T” é um único gémeo de vilosidades coriónicas; a estrutura “λ” é o único gémeo de vilosidades coriónicas. “(3) A presença de duas placentas e de um septo com 2 mm ou mais de espessura na ecografia pode ajudar no diagnóstico de fetos gémeos bicoriónicos; (4) Os fetos gémeos de sexos diferentes são considerados fetos gémeos dizigóticos. 2, critérios diagnósticos TTTS: (1) dois fetos do mesmo sexo, placenta única; (2) o crescimento dos dois fetos é inconsistente, a diferença estimada no peso corporal é superior a 20%, a circunferência abdominal é superior a 20mm, a diferença entre os casos agudos não é necessariamente óbvia; (3) o líquido amniótico da criança doadora é muito pequeno: segmento de nível de líquido amniótico máximo de ultrassom ≤ 2cm; (4) o líquido amniótico do feto recetor é muito grande: segmento de nível de líquido amniótico máximo de ultrassom ≥ 8cm antes da vigésima semana de gestação e o segmento de nível de líquido amniótico máximo ≥ 10cm entre as 20 e 26 semanas de gestação. (5) A diferença de hemoglobina entre dois fetos é ≥5g / L. O diagnóstico é confirmado pelo diagnóstico pré-natal invasivo da punção do cordão umbilical para obter amostras de sangue fetal. (6) Anormalidades do Doppler do ultrassom fetal: perda do fluxo diastólico final ou refluxo na artéria umbilical da criança doadora no estágio III, ou anormalidades nas imagens Doppler das veias da criança recetora, como refluxo intraventricular ou fluxo pulsátil da veia umbilical. 3.Diagnóstico pós-natal de TTTS Recém-nascidos do mesmo sexo, diferença de peso >20%, mesmo tipo sanguíneo, diferença de hemoglobina >5g/L, aparência pálida e anémica da criança dadora, e face avermelhada e hematomas da criança recetora. As duas placentas estão fundidas, com alguns dos lóbulos da placenta partilhados no meio, ligados por pequenos vasos sanguíneos ou comunicando com vasos sanguíneos maiores, e a membrana amniótica pode ser vista no meio da fusão. 4. estadiamento e diagnóstico de TTTS Estadiamento tradicional de Quintero: Fase I: demasiado líquido amniótico ou muito pouco líquido amniótico, e a bexiga fetal fornecedora de sangue é visível. Estádio II: a bexiga do feto dador não está cheia. Estádio III: ausência de fluxo diastólico final ou regurgitação da artéria umbilical no feto dador, ou anomalias nas imagens Doppler das veias do feto recetor, tais como regurgitação intraventricular ou fluxo pulsátil da veia umbilical. Estádio IV: Edema fetal. Estádio V: morte de um ou de ambos os fetos. 5. diagnóstico diferencial: diagnóstico diferencial de fetos gémeos com crescimento inconsistente, ver capítulos relacionados. Plano de tratamento] Nas fases intermédia e final da gravidez, o exame ecográfico da saúde fetal deve ser realizado a cada 3-4 semanas para o diagnóstico de fetos gémeos monocoriónicos não complicados. Uma vez feito o diagnóstico de STT, os exames ecográficos do estado do feto devem ser efectuados de 2 em 2 semanas ou mesmo de 1 em 1 semana. Uma vez que ocorre frequentemente antes das 28 semanas de gestação, é propenso a morte fetal intra-uterina e parto pré-termo de um feto, e a grávida tem de ser transferida para uma instituição de cuidados terciários. Terapia expetante Para pacientes com TTTS precoce por volta das 28 semanas de gestação (antes do estágio II de Quintero) e para pacientes com diagnóstico incerto e sem condições para cirurgia podem ser acompanhados regularmente para prolongar a gravidez e interrompê-la no momento certo para um recém-nascido viável. 2.Tratamento da TTTS no meio da gravidez: aplicável a grávidas com TTTS em todas as fases. (1) Redução da amniocentese: para prevenir o trabalho de parto pré-termo e corrigir o desequilíbrio hemodinâmico. (2) Perfuração do diafragma amniótico: perfuração a laser do diafragma amniótico ou perfuração com uma agulha de punção sob foetoscopia. (3) Anastomose vascular por eletrocoagulação laser fetoscópica: procedimento mais arriscado do que a redução do líquido amniótico, que deve ser realizado por um médico com formação específica. (4) Redução fetal selectiva do cordão umbilical obstruído: foi sugerida para os estádios III e IV da STTT. Complicações do tratamento da STTT (1) Complicações intra-operatórias: fuga de líquido amniótico, hemorragia, perda de instrumentos na cavidade amniótica, infeção, descolamento das membranas, descolamento da placenta, perda do coração do feto, aborto espontâneo, bloqueio incompleto dos ramos do tráfego vascular ou omissão, danos acidentais nos vasos sanguíneos normais. (2) Complicações próximas e distantes: desaparecimento de ambos os corações fetais sucessivamente algumas horas após a operação, aborto espontâneo, especialmente em pacientes com desaparecimento diastólico final ou regurgitação da artéria umbilical S / D no estágio III TTTS, alta taxa de aborto a curto prazo; trabalho de parto prematuro; rutura prematura de membranas; e no estágio distante, líquido amniótico, restrição de crescimento fetal e morte fetal intra-uterina, etc., também podem ocorrer. (3) Sequelas neurológicas do recém-nascido: as crianças sobreviventes têm diferentes graus de sequelas neurológicas e comprometimento intelectual, o que está relacionado ao fato de o feto no momento da cirurgia ser gravemente isquêmico e hipóxico, e quanto mais cedo a cirurgia, menos sequelas. 4. acompanhar de perto após a operação para evitar aborto espontâneo, parto prematuro e morte fetal intra-uterina. 5 . Interrupção oportuna da gravidez e modo de parto Aplicável a pacientes com TTTS tardia após 28 semanas de gestação, o modo de parto é o mesmo que o tratamento obstétrico, a maturidade dos pulmões fetais precisa ser avaliada antes da interrupção da gravidez e a maturidade pulmonar fetal precisa ser promovida. 6 . Após o nascimento do recém-nascido, obstetrícia, neonatologia e anestesiologia colaborarão para realizar a ressuscitação oportuna e necessária e transferir para a UTIN para tratamento posterior de acordo com a situação. 【Avaliação da eficácia terapêutica】 O diagnóstico e o tratamento da STTT requerem uma elevada capacidade profissional e técnica das instituições médicas, devendo ser organizada uma equipa de obstetras, ultrassonografistas, especialistas em medicina materno-fetal, anestesistas e especialistas em enfermagem para estabelecer um centro regional de medicina fetal para formular as medidas terapêuticas. A abordagem terapêutica da TTTS no meio da gravidez acarreta riscos de trabalho de parto pré-termo, aborto espontâneo e morte fetal intra-uterina e sequelas neurológicas para o feto. O critério primário para a avaliação da eficácia é a sobrevivência de pelo menos um feto até ao sexto mês de gestação, e o critério secundário é a ausência de danos neurológicos no feto sobrevivente; em alternativa, o parto após o tratamento da TTTS, com sobrevivência de ambos os fetos ou de pelo menos um neonato durante 28 dias, é o padrão de ouro para a eficácia do tratamento, com base no qual a eficácia cirúrgica pode ser comparada globalmente. B. Morte fetal intra-uterina única (FIVU) [Resumo] A morte fetal intra-uterina única (FIVU) é uma complicação específica dos fetos gémeos e, em comparação com a morte fetal intra-uterina em gravidezes únicas, é diferente em termos de etiologia, do estado da mãe e da criança e do impacto entre o feto e o feto, sendo o risco mais elevado para os gémeos do mesmo sexo e mais elevado para os gémeos com crescimento diferente, crescimento diferente, crescimento diferente, crescimento diferente, crescimento diferente, crescimento diferente, crescimento diferente, crescimento diferente, resultados de nascimento diferentes. O risco de morte fetal intra-uterina de um feto e de morte do outro feto sobrevivente é seis vezes mais elevado nos gémeos do mesmo sexo do que nos gémeos do sexo oposto. A morte de um feto no início da gravidez é um gémeo desaparecido, e o nado-morto no meio do trimestre é um feto com papel. A morte de um feto no final da gravidez provoca coagulopatia na mãe, mas é raramente descrita na literatura e pode estar associada a um parto pouco depois de algumas semanas. Na sIUFD gemelar, o risco de anomalias neurológicas e de parto pré-termo aumenta significativamente no feto sobrevivente, e o risco de anomalias neurológicas é significativamente maior nos gémeos monocoriónicos do que nos bicoriónicos. Critérios de diagnóstico] 1, a maioria da morte fetal ocorre no início da gravidez, o diagnóstico depende do exame ultrassonográfico inicial sugere dois sacos gestacionais, e depois descobriu que um saco gestacional desapareceu, quando a descoberta de restos fetais confirmados ou exame ultrassonográfico subseqüente confirma que a morte de um feto ou o desaparecimento de um dos fetos previamente viáveis deve ser diagnosticado como sIUFD. 2, gravidez tardia: monitoramento ultrassonográfico dos gêmeos do coração da perda de um dos fetos. [Plano de tratamento] 1. terapia expetante Dependendo da corionicidade dos fetos gémeos e do risco de sobrevivência dos fetos, para prevenir o trabalho de parto pré-termo e o aborto espontâneo. Gémeos com vilosidades coriónicas duplas, um feto morreu quando o outro feto sobrevivente está em boas condições, não é necessário tomar medidas terapêuticas imediatas, monitorização fetal regular e avaliação biofísica do feto sobrevivente, monitorização do crescimento e desenvolvimento do feto sobrevivente. Se um único feto gémeo coriónico morrer e o outro feto estiver bem, deve ser realizada uma monitorização regular por ultra-sons Doppler do fluxo sanguíneo do cordão umbilical e do fluxo sanguíneo da artéria cerebral média, e a ultrassonografia vaginal e a ressonância magnética podem ser utilizadas para examinar os danos cerebrais do feto sobrevivente em hospitais com as condições necessárias. (1) No final da gravidez, se o feto for viável, mas prematuro, a terapia com glicocorticóides deve ser administrada para promover a maturação dos pulmões fetais. (2) Morte fetal de um feto a termo: a interrupção da gravidez para salvar o outro feto deve ser geralmente escolhida sem tratamento expetante. A escolha do modo de parto deve basear-se no estado da mãe, bem como no tamanho e na posição do feto e no facto de este poder tolerar o parto vaginal. 3. monitorizar o estado de coagulação da mãe antes da interrupção da gravidez. Após o nascimento, o recém-nascido deve ser transferido para a UCI neonatal para tratamento posterior, de acordo com a situação. [Avaliação da eficácia] O feto sobrevivente é monitorizado de perto e o recém-nascido nasce vivo sem complicações a curto ou longo prazo. Terceiro, o desenvolvimento desigual de gêmeos (inconsistência de crescimento gêmeo) 【Visão geral】 A inconsistência de crescimento gêmeo (gêmeo de crescimento discordante) é uma complicação única de gestações gemelares, a diferença de peso do recém-nascido após o nascimento> 20% pode ser usada como critério diagnóstico. Pode ser dividida em discrepância de crescimento de gémeos de vilosidades coriónicas duplas e discrepância de crescimento de gémeos de vilosidades coriónicas simples, a discrepância de tamanho é frequentemente definida pelo feto grande no feto gémeo, quanto maior for a diferença de discrepância, maior é a incidência de doenças graves e quanto mais cedo ocorrer a ocorrência das suas sequelas, mais grave. A distócia ocorre geralmente no final do segundo trimestre e no início do segundo trimestre e é frequentemente desproporcionada, e no início do trimestre é possível que o feto mais pequeno tenha grandes malformações. A probabilidade de ambos os fetos serem pequenos para a idade gestacional (PIG) é duas vezes maior nos gémeos monocoriónicos do que nos dicoriónicos. Foi referido que a discrepância de crescimento em gémeos bicoriónicos está associada a uma perfusão placentária inadequada, enquanto que a discrepância de crescimento em gémeos monocoriónicos está associada a um desequilíbrio hemodinâmico placentário. O risco de discrepância de crescimento é semelhante ao dos gémeos monocoriónicos e a taxa de morbilidade e mortalidade neonatal após o nascimento está aumentada. Critérios de diagnóstico] O diagnóstico da discrepância de crescimento entre gémeos baseia-se na medição de vários parâmetros fetais e o diagnóstico da discrepância de crescimento entre gémeos após o nascimento é mais conclusivo. Manifestações clínicas A diferença de peso dos recém-nascidos após o nascimento é superior a 20%. (1) A monitorização pré-natal por ultrassom da diferença na circunferência abdominal entre os dois fetos é de 20 mm. (2) A monitorização pré-natal por ultrassom da diferença de peso fetal é> 20%, o peso fetal é baseado na medida do diâmetro biparietal fetal e circunferência abdominal, ou comprimento do fêmur e circunferência abdominal, que é inserido no computador para avaliar, e pode ser usado para auxiliar no diagnóstico. (3) A medição por ultrassom Doppler da diferença entre a razão de fluxo da artéria umbilical fetal (S/D) >15% e a regurgitação diastólica pode auxiliar no diagnóstico. (1) Crescimento inconsistente de dois fetos com idade gestacional adequada. (2) Crescimento incongruente de dois fetos com idade gestacional inferior. (3) Crescimento inconsistente de um feto com idade gestacional adequada e de um feto com idade gestacional inferior. Diagnóstico diferencial Diferente do TTTS. (1) Um feto de crescimento restrito com crescimento gemelar incongruente parece um “feto aderente” devido ao baixo volume de líquido amniótico, mas um feto de crescimento normal tem um volume de líquido amniótico normal. Na SCTT, o feto recetor tem demasiado líquido amniótico e o feto dador tem muito pouco líquido amniótico. (2) A TTTS pode ser distinguida da discrepância de crescimento por indicadores como o enchimento da bexiga e alterações cardíacas em ambos os fetos. [Plano de tratamento] Deve ser efectuada uma monitorização rigorosa durante a gravidez para evitar a morte fetal intra-uterina e para escolher o momento adequado para interromper a gravidez. (1) Avaliação ultra-sonográfica do crescimento e desenvolvimento fetal: ① A avaliação ultra-sonográfica é recomendada a cada 3-4 semanas nos estágios médio e final da gravidez gemelar. Conteúdo de avaliação para monitoramento ultrassonográfico da circunferência abdominal fetal, diâmetro biparietal, circunferência da cabeça, comprimento do fêmur, volume de líquido amniótico e peso fetal, enquanto monitora as alterações da relação S / D do fluxo sanguíneo da artéria umbilical. (2) Se o crescimento de fetos gémeos for inconsistente ou se houver anomalia S/D, deve ser efectuada uma monitorização mais rigorosa de acordo com a condição. (2) Reforçar a monitorização da frequência cardíaca fetal e dos resultados biofísicos para avaliar se o feto está em boas condições. (2) Terminar a gravidez no momento certo ① O crescimento inconsistente de fetos gêmeos não requer interrupção intervencionista de rotina da gravidez. ② gravidez tardia se hipóxia fetal intra-uterina e outras indicações obstétricas da necessidade de interrupção da gravidez com tratamento obstétrico, interrupção da gravidez antes da necessidade de esclarecer a maturação dos pulmões fetais. O crescimento e o desenvolvimento do feto devem ser avaliados regularmente nas fases intermédia e final da gravidez, e a gravidez deve ser interrompida no momento adequado, e o recém-nascido deve nascer saudável, sem complicações a curto ou a longo prazo. A malformação de um gémeo inclui anomalias estruturais, malformações cromossómicas e malformações específicas de gémeos monocoriónicos perfusão arterial inversa de gémeos (TRAP). A incidência de anomalias estruturais por gémeo é igual à dos gémeos monozigóticos, e o risco de malformações cromossómicas em gémeos monozigóticos pode ser calculado adicionando os riscos relacionados com a idade (por exemplo, o risco para uma mulher de 40 anos é de 1/100 + 1/100 = 1/50), enquanto as anomalias estruturais em gémeos monozigóticos têm uma incidência 2 a 3 vezes maior por gémeo do que em gémeos monozigóticos, e as aberrações cromossómicas são raras em gémeos monozigóticos, o que é referido como os diferentes cariótipos dos gémeos monozigóticos. Este fenómeno raro é designado por gémeos monozigóticos com cariótipos diferentes. As anomalias num dos gémeos com sobrecarga de líquido amniótico e morte podem provocar o parto prematuro do outro gémeo, e as anomalias num dos gémeos monocoriónicos podem provocar o parto prematuro do outro gémeo, lesões cerebrais e morte intra-uterina, sendo a maioria das anomalias detectadas no segundo trimestre. A cariotipagem fetal é realizada através de um teste invasivo, a amniocentese ou a biópsia das vilosidades coriónicas (BVC), que são tecnicamente exigentes e, por isso, geralmente recomendados para serem realizados num centro de diagnóstico pré-natal de uma instituição de saúde terciária. A escolha dos testes invasivos depende dos riscos associados a esta operação e da exatidão dos resultados obtidos do feto e da técnica, sendo atualmente inexacta a taxa de aborto espontâneo. A amniocentese ou a biópsia das vilosidades coriónicas (BVC) podem ser utilizadas nos gémeos dizigóticos, recolhendo-se geralmente amostras de ambos os fetos. A amniocentese é preferida em gémeos monozigóticos porque a BVC raramente consegue diagnosticar gémeos monozigóticos com cariótipos diferentes. 【Opções de tratamento】 1. tratamento expetante Monitorização regular do crescimento e desenvolvimento fetal quando uma das malformações gemelares não afecta a saúde fetal normal. 2.Redução fetal selectiva e interrupção selectiva da gravidez: nas fases inicial e média da gravidez, deve ser realizada em instituições médicas terciárias qualificadas. Indicações para a cirurgia: a existência de condições que ameaçam a saúde do feto normal. Se um dos fetos gémeos for anencefálico, provocando um excesso patológico progressivo de líquido amniótico, que pode levar ao parto prematuro do outro feto. (1) A redução fetal eletiva ou a interrupção eletiva da gravidez em gestações gemelares bicoriônicas é realizada por meio de injeção intracardíaca ou intraespinhal de cloreto de potássio, sob monitoração ultra-sonográfica contínua. É extremamente importante identificar o feto-alvo a abater, diferenciando os sexos, identificando anomalias estruturais óbvias, o posicionamento da placenta e a fixação do cordão umbilical. (2) Fetos gémeos monocoriónicos Não se sabe ao certo qual o melhor método de redução fetal selectiva. A interrupção selectiva da gravidez através da oclusão do cordão umbilical por laser/eletrocoagulação bipolar ou da ligadura do cordão umbilical é recomendada nos centros de medicina fetal que realizam terapia fetal intra-uterina. (3) Complicações do procedimento: Os riscos do aborto eletivo ou da interrupção electiva da gravidez são o aborto espontâneo, o parto pré-termo, a infeção materna, a hemorragia durante a gravidez e a coagulação intravascular difusa. 3. monitorizar a segurança do feto sobrevivente e da mãe após a redução fetal electiva ou a interrupção electiva da gravidez. Interrupção da gravidez na altura certa Após as 28 semanas de gravidez, o tratamento deve ser o mesmo que a indicação obstétrica. Prevenção da hemorragia pós-parto e utilização atempada de uterotónicos após o parto. Após o nascimento, transferir o recém-nascido para a UCI neonatal para tratamento posterior de acordo com a situação. Avaliação da eficácia terapêutica】 Monitorar de perto o crescimento e a segurança do feto no útero, e o feto saudável nasce vivo, sem complicações a curto ou longo prazo.