Basilarinvaginação, também conhecida como depressão basilar, entalamento da base do crânio, entropion da base do crânio ou pressão da base do crânio. É uma desordem neurodevelopmental comum em que o tecido ósseo da base do crânio, o atlas e as vértebras pivotantes estão malformados, com o atlas a cair na cavidade craniana e o processo dentado das vértebras pivotantes a subir acima do nível normal para o forame magno, estreitando o forame magno e reduzindo a fossa craniana posterior, comprimindo assim a medula cerebelaris e puxando as raízes nervosas, resultando numa série de sintomas e na falta de fornecimento de sangue devido à compressão da artéria vertebral.
Epidemiologia
Não foram identificadas estatísticas de incidência autoritárias e abrangentes. A doença é mais comum nos homens do que nas mulheres, com uma proporção homem/mulher de 3:2; é mais comum em adolescentes com idades compreendidas entre os 10 e os 30 anos, e em alguns pacientes desenvolve-se mais tarde.
Etiologia
A principal causa da basilarinvaginação é a displasia óssea congénita. Como o tubo neural fecha mais recentemente na região atlanto-occipital em embriogénese, as malformações congénitas tendem a ocorrer nesta região. Raramente, pode ser secundário em relação a outras perturbações.
As depressões da base do crânio podem ser divididas em dois tipos.
(1) Congénito: também conhecido como depressão primária da base do crânio, com fusão atlanto-occipital, achatamento do osso occipital, deformação do forame magno e deslocamento para cima dos dentatos do forame magno ou mesmo entrada no forame magno resultando numa redução do diâmetro anterior e posterior do forame magno. Com 2-3 semanas de desenvolvimento embrionário, a coluna atlanto-occipital entra no foramen magnum em graus variáveis devido a um defeito local na segmentação embrionária, por vezes fundindo-se com ela, etc. Nos últimos anos, verificou-se que a doença está geneticamente relacionada, ou seja, vários irmãos da mesma família podem desenvolver a doença.
É frequentemente secundária à osteite, osteogénese imperfeita, raquitismo, osteocondrose, artrite reumatóide ou hiperparatiroidismo, etc., resultando no amolecimento do osso da base do crânio, o osso amolecido da base do crânio é comprimido pelas vértebras cervicais e torna-se invaginado, o forame occipital é elevado por vezes até à ponta do osso rochoso e torna-se em forma de funil enquanto as vértebras cervicais são também encaixadas na base do crânio. O arco atlantoaxial posterior não se funde com o osso occipital.
Patogénese
A depressão da base do crânio leva ao estreitamento do forame magnum e redução da fossa craniana posterior, resultando na compressão da medula oblonga, cerebelo e raízes nervosas, resultando numa série de sintomas combinados com compressão da artéria vertebral e fornecimento de sangue inadequado.
As alterações patológicas são as seguintes: a má formação do forame magno inclui o desenvolvimento anormal da parte lateral da base do osso occipital e do côndilo, resultando em depressão interna da base do crânio, encurtamento da distância entre a coluna atlanto-occipital e o osso occipital, fusão atlanto-occipital, occipitalização do atlanto-vértebra e por vezes combinada com deformidade atlanto-axial, fractura ou ausência da placa vertebral e curvatura anormal do deslocamento craniocervical.
A base do osso occipital, os côndilos e as escamas do osso occipital caem na cavidade craniana com o forame occipital como centro da deformidade, a distância atlanto-axial é encurtada na extremidade do forame occipital ou mesmo fundida com o arco posterior das vértebras atlanto-axiais, os côndilos occipitais são displásicos e assimétricos, a base do osso occipital é encurtada e endireitada com uma base do crânio desigual, as vértebras atlanto-axiais sobressaem no crânio em forma de funil, e o processo dentado das vértebras cardeais O foramen magnum é encurtado anterior e posteriormente, resultando num estreitamento da fossa craniana posterior, que comprime a medula oblonga, o cerebelo e puxa as raízes nervosas, resultando numa série de sintomas e sinais neurológicos.
Para além das alterações ósseas acima referidas, os tecidos moles locais também podem ficar espessados e apertados, com aderências e espessamento do ligamento aracnoide dural próximo do forame magno, resultando na compressão do cerebelo, medula oblonga, nervo cerebral, medula cervical superior, nervo cervical e artéria vertebral, resultando em sintomas.
A depressão da base do crânio é frequentemente combinada com malformações cerebrospinal e outras malformações dos tecidos moles como a hérnia de tonsilas cerebelares, cavitação da medula espinal e aderências de aracnóide.
Apresentação clínica
A maioria dos pacientes tem uma progressão lenta dos sintomas, com remissão ocasional. Alguns pacientes podem ser assintomáticos e ter apenas uma deformidade do forame magnum na radiografia.
Os sintomas e sinais podem variar muito dependendo da extensão da deformidade e comorbidades. Os sintomas gerais podem incluir dores de cabeça, vertigens, zumbidos, diplopia e vómitos. Os pacientes queixam-se frequentemente de anquilose do pescoço com fraqueza progressiva dos membros inferiores e dificuldade em andar como o primeiro sintoma. O início da doença é geralmente insidioso e piora gradualmente, mas pode também desenvolver-se subitamente ou agravar-se após traumatismo craniano, ou seja, dormência e fraqueza dos membros após traumatismo craniano menor ou inclinação excessiva da cabeça ou flexão do pescoço, ou mesmo tetraplegia e dispneia, etc. Toda a condição é progressivamente agravada por episódios repetidos.
Os sintomas e sinais neurológicos manifestam-se principalmente como a síndrome do forame occipital maior, cujas principais manifestações clínicas são.
1, os sintomas da estimulação da raiz do nervo cervical superior são principalmente devidos à deformidade da base do crânio estimulação óssea e compressão do ligamento fascial atlanto-occipital e dura-máter, de modo que ocorre hiperplasia, hipertrofia ou a formação de compressão da fáscia fibrosa dos doentes com raiz do nervo cervical superior queixam-se frequentemente de dor crónica na zona occipital A actividade do pescoço é limitada pela perda sensorial, dormência de um ou dois membros superiores, atrofia muscular da dor, posição forçada da cabeça, etc.
2, o grupo posterior de sintomas de distúrbio nervoso cerebral frequentemente devido ao deslocamento do tronco encefálico, à adesão de tracção ou aracnóide ao grupo posterior de envolvimento nervoso cerebral e às dificuldades de deglutição e tosse rouca atrofia muscular da língua, fala arrastada, enfraquecimento do reflexo da mordaça e outros sintomas de paralisia da bola, bem como hipestesia sensorial facial perda auditiva, enfraquecimento do reflexo da córnea e outros sintomas.
3, a medula oblonga e os sinais de compressão da medula cervical superior são principalmente devidos à hérnia de tonsilas cerebelares, compressão local do tecido patológico da medula oblonga e da medula cervical superior e cavitação medular secundária causada pelo paciente manifestada como fraqueza dos membros, comprometimento sensorial, sinal positivo de retenção urinária do feixe cônico engolindo dificuldades respiratórias, comprometimento motor fino do dedo, perda de sentido de posição; por vezes existe dor segmentar unilateral ou bilateral e desaparece a sensação de temperatura no segmento cervicotorácico da medula espinhal, enquanto que o tacto e a sensação profunda existem A deficiência sensorial separada é uma manifestação característica da desordem cavernosa espinal.
4, a disfunção cerebelar com nistagmo é comum, principalmente nistagmo horizontal, mas também nistagmo vertical ou rotacional. Na fase tardia, a ataxia cerebelar pode aparecer como um caminhar instável e fala arrastada, o teste do nariz-dedo não é permitido, o teste do calcanhar-joelho é instável, e os olhos fechados são difíceis de suportar sinal positivo.
5, os sintomas de aumento da pressão intracraniana aumentam os sintomas nos pacientes iniciais, geralmente não têm aumento da pressão intracraniana quando o aparecimento da doença indica que a gravidade da doença, e mais avançada. Os sintomas são causados pela ocorrência de hidrocefalia obstrutiva. Os doentes com início precoce dos sintomas podem sofrer de dores de cabeça graves, náuseas e vómitos, edema de disco óptico, ou mesmo hérnia de forame occipital, perda de consciência, perturbações respiratórias e circulatórias ou paragem respiratória súbita e morte.
6, distúrbios do fornecimento de sangue à artéria vertebral manifestados como episódios de vertigem, náuseas e vómitos por ataxia, distúrbios sensoriais faciais, tetraplegia e paralisia da bola e outros sintomas clínicos.
Radiografias e ressonância magnética mostram deformidades significativas da base do crânio (ver a secção sobre exames complementares para manifestações radiológicas)
Complicações
A forma primária é frequentemente combinada com outras malformações tais como base achatada do crânio, atresia do aqueduto cerebral médio, submicrocefalia, hidrocefalia, medula oblongata e cavitação da medula espinal. As manifestações secundárias incluem raquitismo osteocondrótico, osteogénese imperfeita e artrite reumatóide.
Diagnóstico – O diagnóstico baseia-se na idade de início, na lenta progressão da doença, nas manifestações clínicas da síndrome do forame magnum e no aspecto característico da cabeça. A aplicação clínica da tomografia computorizada e da ressonância magnética fez um avanço no diagnóstico da doença, especialmente a ressonância magnética pode ajudar no diagnóstico precoce da doença, no qual a hérnia inferior das amígdalas cerebelares e a cavitação combinada da medula espinal podem ser claramente mostradas, o que não pode ser feito pelo exame convencional por raio-X.
Tratamento de instrumentos de depressão da base do crânio
Diagnóstico diferencial Esta doença precisa de ser diferenciada das seguintes condições.
1, a cavitação da medula espinal coexiste frequentemente com depressão da base do crânio, e caracteriza-se clinicamente por défices sensoriais dissociativos na área de distribuição da medula espinal cervicotorácica pequenos músculos nas mãos são frequentemente atrofiados ou mesmo deformados. Se os sintomas persistirem e houver danos nas estruturas intracranianas, a possibilidade de depressão da base do crânio deve ser considerada CT e a ressonância magnética pode ajudar no diagnóstico.
Esta doença pode manifestar-se como dor no pescoço e área occipital, paralisia do diafragma e dos músculos intercostais, e agravamento progressivo dos sintomas de paralisia rígida das extremidades. As radiografias ou mielogramas podem ajudar no diagnóstico diferencial.
A esclerose lateral primária manifesta-se principalmente por sinais positivos do feixe cónico de ambos os lados, ou seja, tetraplegia, e se a lesão afectar o feixe medular cortical, também pode ocorrer disfagia e rouquidão, mas não há qualquer dano sensorial.
4, atrofia muscular espinhal progressiva porque a lesão começa frequentemente nos segmentos cervicais inferiores e superiores das células do tórax anterior da medula espinhal, geralmente a manifestação mais precoce de fraqueza dos dedos em ambas as mãos, segurando objectos instáveis, pequena atrofia muscular e tremor das fibras musculares nas mãos, e desenvolveu-se gradualmente até ao antebraço, braço e ombro, geralmente não é normal um exame de raio-X à base do crânio com deficiência sensorial.
5, a espondilose cervical manifesta-se principalmente como atrofia muscular dos membros superiores e o sinal do feixe longo, frequentemente com dor na raiz do nervo, são raros os distúrbios sensoriais segmentares evidentes ao nível da lesão, pode haver sintomas de fornecimento de sangue inadequado à artéria vertebral mas falta de envolvimento do nervo cerebral e sintomas cerebelares geralmente não podem ser diagnosticadas manifestações de aumento da pressão intracraniana da coluna cervical radiográfica.
6, a sífilis espinal na presença de mielomeningocele cervical proliferativa pode apresentar distúrbios sensoriais dos membros superiores, atrofia, bem como sinais de fraqueza e fasciculação do cone dos membros inferiores. Há uma falta de manifestação de danos nas estruturas intracranianas. A mielografia mostra um historial de sífilis em doentes com obstrução subaracnoidea, um breve historial de síndrome da medula espinal e sangue e líquido cefalorraquidiano positivos para a reacção de Fahrenheit e Kang. Um raio-x craniocervical pode confirmar o diagnóstico.
7. a doença deve ser diferenciada de tumores de fossa craniana posterior, hérnia de disco cervical e esclerose amiotrófica lateral fascicular.
Testes editoriais
Testes laboratoriais
As análises de rotina ao sangue, urina e fezes são normais; as análises ao líquido cefalorraquidiano são geralmente impossíveis de serem feitas.
Outros testes complementares
Os exames radiológicos incluem radiografias craniocervicais frontais e laterais, radiografias ao nível do corpo, aberturas anteroposteriores (atlas e pivot), radiografias da base do crânio (inclinação e denteado) e outras radiografias da planície craniocerebral centradas no forame occipital maior. O diagnóstico é geralmente confirmado por radiografias craniocervicais laterais, que são a forma mais fácil de diagnosticar depressões da base do crânio. Se necessário, o TAC e a reconstrução sagital podem ser utilizados para visualizar mais claramente a deformidade da área do forame magno.
Devido à grande variação na anatomia local normal da área do forame magno, não existe um método ideal para diagnosticar a doença, embora existam muitos métodos de medição, pelo que são necessárias pelo menos 2 medições anormais óbvias para fazer o diagnóstico.
(1) Linha de Chamberlain: também conhecida como a linha palato-occipital. Uma linha desde a borda posterior do palato duro até à borda posterior superior do forame magno numa vista lateral do crânio é conhecida como a linha do Chamberlain. Numa pessoa normal, o processo dentado é inferior a 3mm desta linha.
(2) Linha de McGregor (McGregor’s line): também conhecida como a linha basal. A linha desde a extremidade posterior do palato duro até ao ponto mais baixo da escala occipital, ou seja, a linha de McGregor, não deve ser superior a esta linha em 6mm.
(3) Ângulo do touro: o ângulo entre o plano do palato duro e o plano das vértebras atlantoaxiais, normal é inferior a 13°, maior do que 13° é depressão da base craniana.
(4) Ângulo basal: O ângulo formado pela linha que vai da raiz do nariz até ao centro da sela pterigóides e o centro da sela pterigóides até à borda anterior do foramen magnum é normalmente de 109° a 148°, com uma média de 132,3°. Em depressão da base do crânio, este ângulo aumenta.
(5) Índice de Klaus: a distância vertical do ápice do denteado à linha entre o nó de sela e a crista occipital interna. Normal é de 40-41 mm, se for inferior a 30 mm então a base do crânio está deprimida.
(6) A linha do sulco biventral (linha de ouro de peixe): a distância da ponta do processo dentado à linha do sulco biventral de ambos os lados do crânio na tomografia anterior-posterior, normal é de 5-15mm.
(7) Linha dupla de mastoides: no ortopantomograma, a linha entre as duas mastoides é normal quando esta linha passa pela articulação atlanto-occipital, e o dentado pode atingir esta linha ou ultrapassá-la em 1 a 2 mm no caso de depressão da base do crânio.
(8) Ângulo de Boogard: o ângulo formado pela linha que liga as margens anterior e posterior do foramen magnum e a inclinação do osso occipital é normalmente de 119,5° a 136° e aumenta nos casos de depressão da base do crânio
(9) Índice de altura do forame auditivo externo: a distância entre o ponto central do forame auditivo externo ou o ponto médio da linha que liga o forame auditivo externo em ambos os lados e a linha que liga as margens anterior e posterior do forame occipital, ou seja, o índice de altura do forame auditivo externo é normalmente 13-25mm, com uma média de 17,64mm, menos de 13mm é considerado como depressão da base do crânio.
2.CT scan é principalmente para mostrar as alterações do tecido cerebral e dos ventrículos, por vezes é possível realizar um scan de tomografia computadorizada ventriculográfica após a injecção intracerebroventricular de agente de contraste não iónico, que pode observar se o tamanho ventricular do canal cerebral médio está aberto e as alterações do quarto ventrículo e do tronco cerebral, e pode delinear a localização da extremidade inferior das amígdalas cerebelares
A RM é uma das melhores ferramentas de diagnóstico para esta doença, especialmente na posição sagital, pode mostrar claramente as alterações no aqueduto cerebral médio, no quarto ventrículo e no tronco cerebral, o grau de hérnia tonsilar subcerebelar e a compressão da medula cervical para facilitar a decisão do tratamento cirúrgico.
A depressão da base do crânio leva frequentemente a uma redução do espaço efectivo da fossa craniana posterior e do canal cervical superior, pelo que o objectivo do tratamento é dar espaço suficiente para a descompressão. Os doentes assintomáticos encontrados incidentalmente não requerem geralmente tratamento e devem ser aconselhados a prevenir traumas cranianos e flexão e extensão excessiva da cabeça, a manipulação da coluna cervical pode agravar a condição e está contra-indicada.
Contudo, é importante notar que a cirurgia não é indicada em pacientes com sintomas ligeiros, mesmo que a deformidade seja detectada por imagem.
(i) aqueles com sinais de compressão da medula oblongata e medula cervical superior.
(ii) Pacientes com sintomas cerebelares e sintomas do nervo cervical que são progressivamente piores.
(iii) envolvimento da raiz do nervo cervical e da cavidade espinal
(iv) Os que têm a circulação do líquido cefalorraquidiano deficiente ou aumento da pressão intracraniana.
⑤ com um tumor na fossa craniana posterior ou um cisto aracnóide.
O principal procedimento cirúrgico é a descompressão suboccipital. O bordo posterior do forame magno e o arco atlantoaxial posterior adjacente das escalas occipitais, o processo espinhoso da 23ª vértebra cervical e a placa vertebral são removidos durante a cirurgia. Na abordagem cirúrgica tradicional, o osso deprimido é ocluído e a dura-máter é cortada aberta para permitir uma descompressão adequada.
O objectivo da cirurgia é libertar a compressão neurológica e restaurar o acesso à circulação do líquido cerebrospinal e, se necessário, imobilizar as articulações instáveis atlanto-occipitais e cervicais. Como a cirurgia é realizada na medula oblongata e na medula cervical superior, o espaço é bastante pequeno e o risco cirúrgico é muito maior do que o de uma descompressão suboccipital geral, e a operação é difícil.
Em alguns pacientes, a compressão medular provém principalmente do processo dentado posterior das vértebras cardeais na borda anterior do foramen magnum ventralis, manifestando-se principalmente como danos no feixe de cones, que podem ser vistos claramente na posição sagital no exame de ressonância magnética. Para pacientes com pouca estabilidade na região atlantoaxial, é necessária uma abordagem anterior seguida de fusão dos enxertos ósseos.
Em conclusão, os seguintes princípios devem ser seguidos no tratamento cirúrgico das depressões da base do crânio: a descompressão anterior da medula oblonga e da medula cervical deve ser realizada na abordagem anterior e a descompressão posterior deve ser realizada na abordagem posterior em todos os pacientes com instabilidade craniocervical.
Prevenção
Nos últimos anos, a literatura tem relatado uma taxa de cura e melhoria de 67% e uma taxa de mortalidade de 0% a 7,1% e uma taxa de exacerbação de 0% a 8,1%.
Alguns relatórios classificam os efeitos a longo prazo da cirurgia em 4 graus: Grau A: boa saúde após a cirurgia, capaz de trabalhar todo o dia 68,1%; Grau B: boa saúde mas, por vezes, entorpecimento ou fraqueza ligeira, tonturas ocasionais só podem fazer trabalho ligeiro ou meio dia de trabalho 21%; Grau C: condição pós-operatória melhorada, capaz de caminhar sozinha, vida em parte ou não pode cuidar de si mesma 7%; Grau D: agravamento pós-operatório e morte 3,5%
Prevenção
O foco principal é a prevenção durante a gravidez e o período perinatal e a prevenção de malformações congénitas através do uso de drogas.