Fibroelastose endocárdica. As principais alterações patológicas são a proliferação de fibras elásticas e de colagénio subendocárdicas, sendo o ventrículo esquerdo a lesão predominante. A maioria dos casos desenvolve-se no primeiro ano de vida. A causa não é totalmente compreendida, mas alguns casos podem desenvolver-se a partir de miocardite viral; o fornecimento inadequado de sangue endocárdico e hipoxia são também causas prováveis. Na elastose endocárdica primária, não há danos valvulares significativos ou outras malformações cardíacas congénitas. Em contraste, a elastose endocárdica secundária tem doença cardíaca congénita do tipo obstrução cardíaca esquerda, como constrição aórtica, síndrome do coração esquerdo hipoplásico e atresia ou estenose da válvula aórtica. A principal manifestação é a insuficiência cardíaca congestiva, que pode ser dividida em três tipos, de acordo com a gravidade dos sintomas. 1, início fulminante, início súbito de angústia respiratória, cianose labial, palidez, irritabilidade, taquicardia, hipocardia, pode ouvir o ritmo galopante, os pulmões ouvem frequentemente sons secos e húmidos de vómito, aumento do fígado, alguns parecem choque cardiogénico, ou mesmo morte súbita em poucas horas. Este tipo é normalmente visto em bebés com menos de 6 meses de idade. 2. tipo agudo O início é também rápido, mas o desenvolvimento da insuficiência cardíaca é menos dramático do que em casos fulminantes. É muitas vezes complicado pela bronquite e por um fino som de vómito húmido nos pulmões. Em alguns casos, o embolismo cerebral ocorre devido ao deslocamento de coágulos de parede nas câmaras cardíacas. A idade de início é a mesma que nos casos fulminantes. Se não tratada, a maioria dos pacientes morre de insuficiência cardíaca. 3. tipo crónico Os sintomas são os mesmos que os do tipo agudo, mas progridem lentamente. O crescimento e desenvolvimento da criança são, na sua maioria, atrasados. Com tratamento apropriado, a criança pode sobreviver até à idade adulta, mas pode ainda morrer de insuficiência cardíaca recorrente. Diagnosis】 1. electrocardiograma Na sua maioria hipertrofia ventricular esquerda, alguns mostram hipertrofia ventricular direita ou hipertrofia ventricular esquerda e direita combinadas, extenso downshift do segmento ST e inversão da onda T. 2. radiografia do tórax A hipertrofia do ventrículo esquerdo é óbvia, a pulsação da borda esquerda do coração é reduzida na sua maioria, e a textura pulmonar é aumentada. 3. ecocardiograma O ventrículo esquerdo é significativamente aumentado, as válvulas mitral e tricúspide são regurgitadas, as funções sistólica e diastólica do coração são reduzidas, e o endocárdio é ecogénico e espessado, que são características típicas da doença. Tratamento] Os principais tratamentos são digoxina, diuréticos, ACEI para controlar a insuficiência cardíaca e prednisona para suprimir a imunidade, que geralmente respondem bem e precisam de ser tomados durante muito tempo até os sintomas desaparecerem e os raios-X e ECG voltarem ao normal durante 1 a 2 anos antes de parar o medicamento. Em combinação com infecção pulmonar, devem ser administrados antibióticos e outros tratamentos. Se a doença for deixada sem tratamento, a maioria morre antes da idade de meio ano. Aqueles que são bem tratados com digitalis e que são capazes de manter o seu tratamento durante muito tempo têm um melhor prognóstico e a maioria está curada.