Se a circulação colateral for adequadamente compensada pode ser assintomática, enquanto que uma compensação inadequada pode causar hemiparesia transitória ou permanente, hemianopia, hemianestesia, e incapacidade de falar. Outros sintomas menos comuns incluem tremores de membros, deficiência visual unilateral, e síncope.
As manifestações clínicas não específicas incluem dores de cabeça e perturbações cognitivas; as dores de cabeça devidas à oclusão crónica da artéria carótida interna são frequentemente mal descritas as dores de cabeça crónicas que podem estar associadas ao estabelecimento de circulação colateral após a oclusão crónica da artéria carótida e pulsação anormal da artéria carótida externa, e a demência vascular pode estar associada à isquemia cerebral crónica devido à oclusão crónica da artéria carótida interna.