Hemangioblastoma do sistema nervoso central (HB, hemangioblastoma) é um tumor raro do sistema nervoso central que ocorre em adultos, principalmente nos hemisférios cerebelares ou tronco cerebral, e é responsável por cerca de 2% dos casos. A maioria delas são esporádicas e algumas são herdadas familiarmente – doença da BVS. À medida que as técnicas microscópicas e de diagnóstico por imagem têm melhorado em popularidade, cada vez mais pacientes com HB estão a ser identificados. No entanto, o HB atípico ainda é facilmente mal diagnosticado pré-operatoriamente como glioma ou neuroma auditivo, por exemplo, e o risco de cirurgia para HB substancial é facilmente subestimado pelo operador. O HB no hemisfério cerebelar é também conhecido como tumor Lindau. Um pequeno número de hemangioblastomas ou quistos pancreáticos combinados da retina são conhecidos como doença da BVS, que ocorre em famílias. Clinicamente, a maioria do HB é disseminada e ocorre em adultos, ligeiramente mais frequentemente em homens do que em mulheres, com pico de incidência aos 25-29 e 40-44 anos de idade. Acreditamos que os principais tipos de imagem são: Tipo I é o mais frequente, com 40 casos de monocístico com nódulos tumorais únicos, sendo a cavidade cística de 2,5-4,5 cm de diâmetro e os nódulos tumorais de menos de 2 cm de diâmetro. O segundo tipo mais frequente é o tipo parenquimatoso, com 8 casos, todos localizados perto da linha média, e com nódulos que variam entre 2,5-5 cm de diâmetro. O terceiro tipo é o tipo sólido cístico (pelo menos 2 cavidades císticas ou mais), com 6 casos. O quarto tipo é o menos comum, com múltiplos nódulos, em 4 casos. Pode ser um único cisto com múltiplos nódulos ou múltiplos cistos únicos com nódulos únicos, etc. A porção cística do tumor aparece hipointensa na TC, e os nódulos parecem equívocos ou densos. A parte cística da cápsula típica de uma única cápsula com nódulo tumoral do tipo único mostra T1 longo e T2 longo na ressonância magnética, enquanto que o nódulo tumoral mostra, na sua maioria, sinal T1 igual e T2 igual ou longo, com realce uniforme e óbvio e bordas claras. Não há edema significativo em torno da lesão. O parênquima e uma pequena proporção de HB cístico têm uma realce anormal, e T2 mostra por vezes sinal de fluxo vascular, indicando um fluxo sanguíneo rápido, enquanto que a angiografia pré-operatória de DSA mostra uma coloração significativa, que pode clarificar as artérias de fornecimento de sangue e necessitar de embolização. Em contraste, a maioria das cavidades císticas sólidas HB são variáveis em tamanho e irregulares em morfologia, com realce da parede cística e sem reacção edematosa circundante. O típico monocístico com HB nodular monotumoral localizado nos hemisférios cerebelares não é basicamente mal diagnosticado e caracteriza-se por grandes sacos com pequenos nódulos, paredes de cisto uniformemente espessas e não salientes, e nódulos uniforme e marcadamente salientes, na sua maioria sem edema circundante e com bordas claras. Os principais diferenciadores: (1) glioma cístico: principalmente glioma celular piloso, a parede do cisto pode ser de espessura desigual, os nódulos tumorais podem ser de tamanho desigual e menos acentuadamente acentuado que o angioblastoma, a parede do cisto pode estar a aumentar e há frequentemente edema na periferia. A imuno-histoquímica é positiva para GFAP e negativa para NSE. Em contraste, o HB é negativo para o GFAP e positivo para o NSE. (2) Neuroma auditivo: O tipo multicístico é facilmente mal diagnosticado como um neuroma auditivo se localizado no corno pontiagudo, mas normalmente não há nenhuma manifestação como o alargamento do canal auditivo interno e a perda auditiva progressiva. (3) Meningioma angiomatoso: apresenta-se como uma massa substancial associada às meninges. O HB parenquimatoso é anormalmente acentuado e sem edema periférico. Geralmente não está associado às meninges e distingue-se facilmente de outros como o meningioma ou o carcinoma metastático.