Visão geral
As doenças cardiovasculares congénitas (CHD) são a doença cardiovascular mais comum nas crianças. Estudos epidemiológicos estrangeiros mostram que existem 45 casos de Defeito do Septo Atrial (ASD), 15 casos de Defeito do Septo Ventricular (VSD), 15 casos de Patent Ductus Arteriosus (PDA), 10 casos de Coarctação da Aorta (CoA), 45 outros casos, e 500 casos de Patent Foramen Ovale (PFO) por 3 milhões de habitantes. ) em 500 casos. De acordo com as estatísticas do nosso departamento de saúde, há 4 milhões de pacientes com doenças cardíacas precoces na China, na sua maioria crianças, e a incidência de novos nascimentos de crianças com doenças cardíacas precoces está a aumentar, chegando a 150.000 a 200.000 por ano.
A grande maioria das doenças pré-cardíacas pode ser completamente curada, e com o aperfeiçoamento da tecnologia médica e o desenvolvimento de técnicas intervencionistas, cada vez mais doenças pré-cardíacas podem ser tratadas por métodos intervencionistas. Em 2008, de acordo com 18 centros médicos na China, foram concluídos 36.072 casos de tratamento intervencional para doenças pré-cardíacas, incluindo 10.580 casos de oclusão de PDA, 10.059 casos de oclusão de ASD e 9.660 casos de oclusão de VSD, com uma taxa total de sucesso de 92,3 a 99,6%. A taxa global de sucesso variou de 92,3 a 99,6%, com complicações que variaram de 1,97% a 4,45% e uma taxa de mortalidade de ≤0,11%. Portanto, clarificar a encenação e o diagnóstico de doenças cardíacas congénitas, dominar o melhor momento da cirurgia para várias doenças cardíacas congénitas e escolher o tratamento adequado são conhecimentos que os médicos cardiovasculares e pediatras devem dominar e questões que merecem atenção.
As doenças cardíacas congénitas dividem-se em três tipos de acordo com a hemodinâmica: derivação da esquerda para a direita, derivação da direita para a esquerda e obstrução de saída.
O melhor momento da cirurgia e tratamento para a doença cardíaca congénita do tipo shunt da esquerda para a direita O melhor momento da cirurgia para a doença cardíaca congénita do tipo shunt da direita para a direita: VSD 2 a 3 anos de idade, PDA 3 meses a 5 anos de idade, ASD 3 a 5 anos de idade, defeito septal atrioventricular parcial >5 anos de idade, defeito septal atrioventricular completo 2 a 3 meses de idade, insuficiência cardíaca congestiva recorrente com 2 ou mais malformações e PH deve ser operada no prazo de 6 meses após o nascimento.
1, arteriovenous ductus arteriosus A incidência é responsável por 15% a 21% da doença pré-cardíaca, e é duas vezes mais comum nas mulheres do que nos homens, com um aumento acentuado da incidência em bebés prematuros. Para todos os tipos de PDA com peso ≥3kg e com um diâmetro interno de 1-15mm, pode ser utilizado tratamento intervencionista; especialmente em adultos com calcificação significativa da parede do vaso com idade >30 anos, a cirurgia de coração aberto é propensa a complicações tais como hemorragias, fugas residuais e aneurisma, e o tratamento intervencionista deve ser a modalidade de tratamento preferida.
2, o defeito do septo atrial é responsável por 10% das doenças cardíacas precoces nas crianças, sendo responsável por 21,7% a 24,6% das doenças cardíacas precoces no adulto, 55% do encerramento natural no prazo de um ano após o nascimento. A proporção de fêmeas para machos é de 2 para 3:1, e as fêmeas são maioritariamente encontradas durante a gravidez. Na ausência de malformações combinadas e hipertensão pulmonar, idade >3 anos, a intervenção é viável em cerca de 80% das CIA do tipo de forame secundário, enquanto o tipo de seio venoso (superior ou inferior), o tipo de forame primário, e aqueles com grandes defeitos com margens pobres requerem cirurgia.
3. defeito do septo ventricular (VSD) A incidência do VSD é responsável por 20% a 30% da predilecção, com cerca de 30.000 a 50.000 crianças nascidas por ano
Os VSDs estão divididos em três tipos: membranosos (incluindo membrana simples, septal subvalvar tricúspide e perivalvular), fugas (incluindo subtem e intracrural) e miocárdicos. Os pacientes com outros tipos ou grandes defeitos requerem tratamento cirúrgico.
Optimização do tempo e opções de tratamento para a doença precordial de derivação da direita para a esquerda
1. a incidência de transposição completa das grandes artérias (TGA) é de 0,2 a 0,3 por mil, com uma relação macho/fêmea de 2 a 4:1. O momento da cirurgia difere para a TGA com diferentes malformações.
(1) Os doentes com septo ventricular intacto devem ser tratados cirurgicamente no prazo de 2 semanas após o nascimento;
(2) em crianças com CIV, a cirurgia deve ser realizada dentro de 3 meses após o nascimento (dentro de 2 m ou 1 m);
(3) As crianças com CIV combinadas com estreito tracto de saída do ventrículo esquerdo (sem PS, DORV, drenagem ectópica total das veias pulmonares) devem ser submetidas a tratamento cirúrgico dentro de 3-4 meses (incluindo dentro de 2m ou 1m);
(4) Aqueles com HAP combinados com colateral pulmonar principal (MACAS) devem ser submetidos a tratamento cirúrgico dentro de 4-6m pós-natal.
2. transposição correctiva das grandes artérias As crianças com COV sem COV devem ser submetidas a tratamento cirúrgico no prazo de 6 meses após o nascimento; as crianças com COV, DORV, com ou sem COV devem ser submetidas a tratamento cirúrgico com a idade de 2 a 3 anos após o nascimento.
Síndrome do Quadruplet 3.Farrow: A cirurgia deve ser realizada na infância para corrigir ataques hipóxicos; a cirurgia pode ser realizada na idade de 2-3 anos para crianças com sintomas ligeiros e sem ataques hipóxicos;
A tríade 4.Farrow deve ser tratada cirurgicamente assim que for diagnosticada.
5.Pulmonary atresia com septo ventricular intacto é responsável por 0,71% a 3,1% da doença pré-cardíaca, se não for tratada, 85% morrerá no prazo de seis meses e 52% no prazo de um ano após a cirurgia.
6. dupla saída do ventrículo direito
(1) Taussig-Bing deve ser tratada cirurgicamente nos primeiros 3-6 meses de vida;
(2) Nos casos com HAP, a cirurgia deve ser realizada 6 a 12 meses após o nascimento;
(3) A cirurgia para PS deve ser realizada aos 4-5 meses;
7. tronco arterial permanente
(1) Na ausência de estenose pulmonar, a cirurgia deve ser realizada 2 a 3 meses após o nascimento;
(2) A estenose pulmonar ou resistência vascular pulmonar <80 kPa.s/(L.m2) deve ser tratada cirurgicamente no prazo de 1 ano de idade;
8. drenagem venosa pulmonar ectópica completa
(1) O tratamento cirúrgico deve ser realizado no prazo de 1 ano de idade se houver obstrução ou insuficiência cardíaca;
(2) o tratamento cirúrgico deve ser realizado dentro de 5 anos de idade em casos sem obstrução ou insuficiência cardíaca;
(3) Cardiopatia congénita com obstrução de saída
1. estenose da válvula pulmonar (PS)
(1) A dilatação percutânea por balão da estenose pulmonar (PBPV) deve ser realizada logo que a PS grave seja diagnosticada;
(2) A PBPV ou correcção endocárdica é normalmente realizada aos 2 a 5 anos de idade;
(3) Indicações para PBPV.
(1) PS só, PVPG >30 mmHg;
(2) PS em combinação com outras malformações cardíacas intervencionistas;
(iii) Tratamento transitório dos TOF;
(iv) reestenose pós-cirúrgica ou pós-PBPV;
2.Aortic estenose (AS)
(1) A estenose percutânea de válvula aórtica balão (PBAV) ou tratamento cirúrgico deve ser considerada se estiver presente um dos seguintes
(i) Insuficiência cardíaca congestiva infantil;
(ii) Angina pectoris ou síncope;
③Electrocardiographic hipertrofia ventricular esquerda com tensão;
④Transvalvular diferença de pressão >60 mmHg;
⑤valve índice de área efectiva do orifício <0,8 cm2;
(2) Indicações para a dilatação percutânea por balão da estenose aórtica.
①Good actividade das válvulas sem displasia significativa das válvulas;
(2) Diferença de pressão transvalvar >50 mmHg sem regurgitação aórtica ou ligeira;
Desde 2009, 71 PBAV fetais foram realizados no Hospital Infantil de Boston, dos quais 56 foram tecnicamente bem sucedidos, com 50 fetos sobrevivendo. Dos fetos bem sucedidos, 20 (36%) alcançaram circulação biventricular e dos 15 fetos mal sucedidos, apenas 1 (7%) alcançou circulação biventricular. Embora tecnicamente viável, são necessários estudos aprofundados para seleccionar fetos adequados para tratamento intervencionista.
3. constrição da aorta
(1) A constrição simples pode ser tratada cirurgicamente entre os 4 e 8 anos de idade;
(2) Os bebés e crianças com sintomas graves devem ser tratados com cirurgia imediata;
O ensaio de stent de constrição aórtica (COAST), que avaliou a eficácia e segurança dos stents metálicos nus e sobremoldados (NuMED) nos Estados Unidos, envolveu 12 hospitais e incluiu 25 pacientes até à data, 13 com CoA primária e 12 com restenose pós-operatória, com uma idade média de 15 anos e um peso médio de 67 kg. A eficácia a curto prazo e os dados de segurança são encorajadores, mas a eficácia a longo prazo e a segurança continuam por testar.
No caso de doença precordial, o diagnóstico deve ser clarificado o mais cedo possível e devem ser adoptadas modalidades de tratamento adequadas para se conseguir uma detecção precoce e um tratamento precoce para evitar perder o melhor momento para a cirurgia, resultando na impossibilidade de a criança se submeter ao tratamento.