Recentemente, um paciente de meia-idade de 50 anos de idade foi internado no nosso hospital com um nódulo subcutâneo sem dor no pescoço. O que é a doença de Kimura? Esta é provavelmente a primeira vez que a maioria das pessoas já ouviu falar dela. De acordo com as estatísticas, existem apenas cerca de 500 pessoas em todo o mundo que sofreram desta doença até agora! A doença de Kimura foi inicialmente notificada em 1937 pelo nosso próprio Kim Hsien Chak e posteriormente recebeu o nome do estudioso japonês Kimura. É uma doença imunoinflamatória rara, etiologicamente desconhecida, de longa duração, crónica, benigna e imunoinflamatória. A população predominante é oriental (China, Japão, Indonésia) e ocasionalmente branca com uma proporção de homens para mulheres de aproximadamente 6 para 10:1, com 12:1 também relatada na literatura. A idade de início da doença é relatada como sendo de 5 a 69 anos na China e 10 a 76 anos no estrangeiro, com uma prevalência de 20 a 40 anos. As principais manifestações são inchaço subcutâneo indolor e aumento localizado dos gânglios linfáticos; predominam os danos nos gânglios linfáticos, tecidos moles e glândulas salivares; é mais comum na cabeça, pescoço e extremidades. A doença precisa de ser diferenciada da tuberculose linfonodal cervical, carcinoma nasofaríngeo, linfoma maligno, granuloma eosinófilo e sarcoma de Kaposi. A histopatologia é necessária para confirmar o diagnóstico. As principais características são a formação de abscesso eosinófilo e um grande infiltrado eosinófilo com aumento de eosinófilos no sangue periférico. A etiologia e patogénese da doença são desconhecidas e podem estar relacionadas com disfunções imunitárias. Estudos patológicos revelaram hiperplasia de mastócitos e depósito de IgA, IgM e complemento C3 em torno dos pequenos vasos hiperplásicos, sugerindo que a doença é uma resposta inflamatória imuno-mediada. Foi postulado que a doença pode estar associada a certas infecções virais em que a toxina altera o papel imunomodulador dos linfócitos T ou induz metaplasia mediada por IgE tipo I, levando à libertação de linfocinas, resultando em alterações linfonodais características e danos renais associados, e portanto a desregulação imunitária das células Th2 pode ser a causa. A doença tem um início lento e longo curso, com envolvimento dos tecidos moles da cabeça e pescoço, glândulas parótidas e submandibulares e gânglios linfáticos superficiais da cabeça e pescoço. As manifestações clínicas mais comuns são múltiplas massas de tecidos moles, predominantemente indolores, muitas vezes sem autoconsciência, frequentemente localizadas na região maxilofacial, com bordas mal definidas, aderências à pele e pouca mobilidade, na sua maioria com 1-10 cm de diâmetro, com uma textura suave de borracha nas fases iniciais, tornando-se gradualmente dura e firme. O aumento dos gânglios linfáticos é também comum, principalmente nas áreas sub-chin, sub-mandibular e cervical. 40% a 100% dos casos têm prurido e hiperpigmentação, principalmente na pele no local da massa. Em alguns casos, as lesões invadem apenas os gânglios linfáticos sem uma massa subcutânea. medida que a doença progride, alguns doentes podem desenvolver lesões renais após alguns meses, principalmente sob a forma de síndrome nefrótica, sendo as lesões membranosas as mais comuns, e 12-16% podem ter proteinúria. Neste caso, a manifestação principal é o aumento bilateral dos gânglios linfáticos cervicais num local comum, mas o inchaço bilateral da pálpebra superior não foi relatado. As investigações laboratoriais caracterizam-se por um aumento acentuado da proporção e contagem de eosinófilos no quadro do sangue periférico, com a proporção variando entre 10% a 20% e até 69%, e um aumento da IgE do soro. Os eosinófilos estão significativamente elevados em aspirados de medula óssea, principalmente nas fases de juventude tardia e maturidade. As imagens não são específicas e não se diferenciam facilmente da malignidade, linfoma e hemangioma, mas geralmente não há destruição óssea, ao contrário da malignidade. Patologicamente, a massa não tem peritélio e não está claramente demarcada do tecido circundante. Microscopicamente, a massa mostra hiperplasia capilar maciça e inchaço e marcada proliferação de células endoteliais, resultando no espessamento da parede do vaso e até na obstrução do lúmen. Há uma grande infiltração de linfócitos e eosinófilos dentro da zona de proliferação endotelial, com formação de folículos linfóides e granulócitos eosinófilos densamente embalados para formar focos limitados de “microabcessos eosinófilos”. Os folículos linfáticos nos gânglios linfáticos afectados estão a proliferar activamente, com centros de crescimento alargados e infiltração eosinófila no córtex, medula e subepitelium, e em casos graves a estrutura dos gânglios linfáticos é perdida. É uma lesão benigna com um bom prognóstico, mas é propensa a recorrência. A dose total recomendada na China é de 26-30 Gy durante 2-3 semanas, com uma dose dividida convencional e um campo irradiado incluindo a lesão e a área inchada, e a recorrência é rara se a dose for >26 Gy. Na prática clínica, um único tumor localizado é geralmente removido cirurgicamente primeiro, porque o limite do tumor não é claro, a cirurgia não é fácil de remover completamente, e após a remoção, é muito fácil de recorrer, a taxa de recorrência pode chegar aos 40%, a experiência clínica resume que, após a cirurgia mais a radioterapia em pequenas doses ou após a cirurgia combinada com a terapia glucocorticoide pode melhorar significativamente a taxa de cura. A prednisona oral 30-60 mg/d pode reduzir significativamente o tamanho da massa ou fazê-la desaparecer, mas é fácil de repetir após a paragem do medicamento e não deve ser usada como o único tratamento. Em casos de danos renais, podem ser utilizados corticosteróides e imunossupressores, mas a recidiva é também comum após a descontinuação. A radioterapia é igualmente eficaz em pacientes que recaíram ou são ineficazes após cirurgia ou medicação, pelo que deve ser preferida se não houver contra-indicações e as condições o permitirem. Uma única massa pode ser considerada para a excisão cirúrgica, seguida de radioterapia de baixa dose e/ou terapia glucocorticoide, enquanto que para casos múltiplos, a cirurgia combinada com radioterapia pode ser utilizada para reduzir a recorrência através de uma combinação de cortes grandes e pequenos, seguida de radioterapia. As principais ferramentas de tratamento são ① cirurgia: após a excisão, a taxa de recorrência pode atingir os 40%, pelo que é aconselhável realizar um exame de secção congelada para assegurar uma gama de excisão adequada e reduzir as recorrências; ② radioterapia: a melhor dose de tratamento é 26-30Gy durante 2-3 semanas, a dose fraccionada convencional. O campo de radiação inclui a lesão e a área inchada, e tem sido relatado na literatura que a recorrência é rara se a dose for ≥26 Gy; ③ Terapia com hormonas esteróides: comprimidos de prednisona oral a 15 mg/d, 3 vezes/d desde o início da radioterapia. A maioria das pessoas acredita que a adição de radioterapia de baixa dose após cirurgia ou terapia combinada com glucocorticóides após cirurgia melhora significativamente a taxa de cura.