Manifestações clínicas: obesidade centrípeta, cara de lua cheia, dorso de búfalo, policitemia, linhas púrpuras no abdómen e nas coxas, aumento de pêlos finos. Em casos graves, amenorreia, perda de libido, fraqueza geral ou mesmo acamamento. Alguns doentes apresentam também hipertensão arterial e diabetes mellitus. Adenoma da hormona adrenocorticotrópica – adenoma de ACTH (doença de Cushing): O doente apresenta síndrome de Cushing, com obesidade e face em lua cheia. O diagnóstico da doença de Cushing deve ser diferenciado da hiperplasia ectópica da ACTH, dos tumores da suprarrenal e da obesidade fisiológica. A hiperplasia da ACTH pode causar muitas reacções no organismo do doente e afetar gravemente a sua qualidade de vida e a sua saúde. O primeiro tratamento de escolha para os adenomas da ACTH é a cirurgia, não existindo um tratamento farmacológico claro e eficaz e o Gamma Knife é utilizado apenas como tratamento complementar para os resíduos pós-operatórios. O principal objetivo da cirurgia é remover a maior parte possível do tumor e reduzir o nível de ACTH para valores normais. Indicadores de cura: Ausência de tumor residual na ressonância magnética e ACTH no intervalo normal. A principal manifestação é a síndrome de Cushing hipofisária dependente de ACTH, com uma duração média de 3-4 anos, principalmente em adultos jovens, mais em mulheres do que em homens. (1) Metabolismo e distribuição anormais da gordura: obesidade centrípeta marcada, face de lua cheia, dorso de búfalo, almofada de gordura supraclavicular e membros relativamente finos. (2) Metabolismo anormal das proteínas: o catabolismo é maior do que o anabolismo, resultando em pele fina, capilares dilatados, policitemia e linhas roxas na pele. Fraqueza muscular, atrofia muscular, incisões que não cicatrizam facilmente, hetero-infeção. Osteoporose, dor latejante na região lombar e suscetibilidade a fracturas patológicas. (3) Metabolismo anormal da glucose: conduz a uma tolerância anormal à glucose (75%) e a diabetes mellitus (8-10%). (4) Perturbações do metabolismo hidroelectrolítico: hipocalemia, hipocloridria, hipernatremia e, em casos graves, alcalose hipocalémica, que requerem tratamento de emergência. A retenção de sódio pode levar à hipertensão, com uma incidência de 80-90%. (5) Efeitos na função gonadal: o excesso de cortisol inibe a gonadotrofina hipofisária e 71%-87% das mulheres apresentam obesidade centrípeta, cara de lua cheia, dorso de búfalo, policitemia, linhas púrpura na pele do abdómen e das coxas e aumento de pêlos finos. Nos casos mais graves, há amenorreia, perda de libido, fraqueza geral e até mesmo falta de vontade de dormir. Alguns doentes apresentam também hipertensão arterial e diabetes mellitus. Nalguns casos, a doente apresenta hipertensão arterial e diabetes mellitus. Verifica-se também hipogonadismo, menorragia, amenorreia, leite materno, infertilidade e, em cerca de 20% dos homens, hipogonadismo, impotência, redução dos espermatozóides e atrofia testicular. O aumento secundário das hormonas adrenocorticais masculinas pode provocar acne (sobretudo na face, no peito e nas costas), aumento dos pêlos finos femininos, crescimento da barba e aumento dos gânglios da garganta. (6) Outras manifestações: Alguns doentes apresentam anomalias mentais, sendo a depressão a mais comum. O aparecimento da doença antes da puberdade pode afetar seriamente o crescimento e o desenvolvimento. Os doentes com doença avançada morrem frequentemente devido a complicações de doenças cardiovasculares e cerebrovasculares, doenças respiratórias e doenças infecciosas. Tratamento cirúrgico: Uma vez estabelecido o diagnóstico da doença de Cushing, o tratamento ideal de escolha para alcançar uma cura sem insuficiência adrenal e hipofisária permanente é a excisão microcirúrgica transesfenoidal dos adenomas hipofisários de ACTH, que estão na sua maioria enterrados na glândula pituitária e, por conseguinte, preconizam uma incisão em forma de “metro” da glândula pituitária para evitar a sua remoção. Isto destina-se a evitar a omissão e a facilitar a exposição do tecido hipofisário que rodeia a lesão. Para além da remoção do tumor, deve ser realizada uma excisão maior do tecido peripituitário (em adolescentes e adultos férteis) ou uma excisão subtotal (em adultos não férteis), uma vez que tal melhorará o resultado cirúrgico. Se não for encontrada qualquer lesão na exploração, deve ser efectuada uma ressecção subtotal da hipófise em vez de uma ressecção total da hipófise, que não é fácil de realizar. A taxa de cura global da doença de Cushing é referida na literatura como sendo de 74% a 84%. A taxa de remissão da doença de Cushing no nosso hospital é de 88,7%, com 91,7% para os adenomas de ACTH, 72% para a hiperplasia das células ACTH e 80% para os doentes sem adenomas e hiperplasia. O resultado das diferentes modalidades de ressecção variou, com 95,9% dos doentes a recuperarem de tumor mais ressecção subtotal de tecido hipofisário peritumoral, 86,7% de ressecção hipofisária peritumoral major e 80% de ressecção selectiva de tumor isolado. Na maioria dos doentes, o cortisol diminui rapidamente para o nível normal ou abaixo do normal cerca de 1 semana após a cirurgia, e os níveis na 1 semana após a cirurgia são consistentes com os níveis 3 a 6 meses após a cirurgia. O tempo de recuperação para aqueles com hipocortisolismo pós-operatório é geralmente de 3 a 12 meses. A taxa de recorrência após a cirurgia de adenomas hipofisários com ACTH varia de 6% a 25%. Nos casos de adenomas hipofisários persistentes ou recorrentes que ainda são de origem hipofisária, uma exploração hipofisária transesfenoidal repetida e uma ressecção hipofisária total devem ser a primeira opção. A radioterapia, a adrenalectomia ou o tratamento farmacológico também podem ser indicados, caso a caso. Manifestações clínicas: obesidade centrípeta, cara de lua cheia, dorso de búfalo, policitemia, pele arroxeada no abdómen e nas coxas e aumento de pêlos finos. Nos casos graves, há amenorreia, perda de libido, fraqueza geral e até repouso no leito. Alguns doentes apresentam também hipertensão arterial e diabetes mellitus. Adenoma da hormona adrenocorticotrópica – adenoma de ACTH (doença de Cushing): O doente apresenta síndrome de Cushing, com obesidade e face em lua cheia. O diagnóstico da doença de Cushing deve ser diferenciado da hiperplasia ectópica da ACTH, dos tumores da suprarrenal e da obesidade fisiológica. A hiperplasia da ACTH pode causar muitas reacções no organismo do doente e afetar gravemente a sua qualidade de vida e a sua saúde. O primeiro tratamento de escolha para os adenomas da ACTH é a cirurgia, não existindo um tratamento farmacológico claro e eficaz e o Gamma Knife é utilizado apenas como tratamento complementar para os resíduos pós-operatórios. O principal objetivo da cirurgia é remover a maior parte possível do tumor e reduzir o nível de ACTH para valores normais. Indicadores de cura: Ausência de tumor residual na ressonância magnética e ACTH no intervalo normal. A principal manifestação é a síndrome de Cushing hipofisária dependente de ACTH, com uma duração média de 3-4 anos, principalmente em adultos jovens, mais em mulheres do que em homens. (1) Metabolismo e distribuição anormais da gordura: obesidade centrípeta marcada, face de lua cheia, dorso de búfalo, almofada de gordura supraclavicular e membros relativamente finos. (2) Metabolismo anormal das proteínas: o catabolismo é maior do que o anabolismo, resultando em pele fina, capilares dilatados, policitemia e linhas roxas na pele. Fraqueza muscular, atrofia muscular, incisões que não cicatrizam facilmente, hetero-infeção. Osteoporose, dor latejante na região lombar e suscetibilidade a fracturas patológicas. (3) Metabolismo anormal da glucose: conduz a uma tolerância anormal à glucose (75%) e a diabetes mellitus (8-10%). (4) Perturbações do metabolismo hidroelectrolítico: hipocalemia, hipocloridria, hipernatremia e, em casos graves, alcalose hipocalémica, que requerem tratamento de emergência. A retenção de sódio pode levar à hipertensão, com uma incidência de 80-90%. (5) Função gonadal: o excesso de cortisol inibe as gonadotrofinas hipofisárias, resultando em desejo sexual hipoactivo, menstruação escassa, amenorreia, excesso de leite e infertilidade em 71%-87% das mulheres; desejo sexual hipoactivo, impotência, redução dos espermatozóides e atrofia testicular em cerca de 20% dos homens. O aumento secundário das hormonas adrenocorticais masculinas pode provocar acne (sobretudo na face e no peito e costas), aumento dos pêlos finos femininos, crescimento da barba e aumento dos gânglios da garganta. (6) Outras manifestações: Alguns doentes apresentam anomalias mentais, sendo a depressão a mais comum. O aparecimento da doença antes da puberdade pode afetar seriamente o crescimento e o desenvolvimento. Os doentes com doença avançada morrem frequentemente devido a complicações de doenças cardiovasculares e cerebrovasculares, doenças respiratórias e doenças infecciosas. Tratamento cirúrgico: Uma vez estabelecido o diagnóstico da doença de Cushing, o tratamento ideal de escolha para alcançar uma cura sem insuficiência adrenal e hipofisária permanente é a excisão microcirúrgica transesfenoidal dos adenomas hipofisários de ACTH, que estão na sua maioria enterrados na glândula pituitária e, por conseguinte, preconizam uma incisão em forma de “metro” da glândula pituitária para evitar a sua remoção. Isto destina-se a evitar a omissão e a facilitar a exposição do tecido hipofisário que rodeia a lesão. Para além da remoção do tumor, deve ser realizada uma excisão maior do tecido peripituitário (em adolescentes e adultos férteis) ou uma excisão subtotal (em adultos não férteis), uma vez que tal melhorará o resultado cirúrgico. Se não for encontrada qualquer lesão na exploração, deve ser efectuada uma ressecção subtotal da hipófise em vez de uma ressecção total da hipófise, que não é fácil de realizar. A taxa de cura global da doença de Cushing é referida na literatura como sendo de 74% a 84%. A taxa de remissão da doença de Cushing no nosso hospital é de 88,7%, com 91,7% para os adenomas de ACTH, 72% para a hiperplasia das células ACTH e 80% para os doentes sem adenomas e hiperplasia. O resultado das diferentes modalidades de ressecção variou, com 95,9% dos doentes a recuperarem de tumor mais ressecção subtotal de tecido hipofisário peritumoral, 86,7% de ressecção hipofisária peritumoral major e 80% de ressecção selectiva de tumor isolado. Na maioria dos doentes, o cortisol diminui rapidamente para o nível normal ou abaixo do normal cerca de 1 semana após a cirurgia, e os níveis na 1 semana após a cirurgia são consistentes com os níveis 3 a 6 meses após a cirurgia. O tempo de recuperação para aqueles com hipocortisolismo pós-operatório é geralmente de 3 a 12 meses. A taxa de recorrência após a cirurgia de adenomas hipofisários com ACTH varia de 6% a 25%. Nos casos de adenomas hipofisários persistentes ou recorrentes que ainda são de origem hipofisária, uma exploração hipofisária transesfenoidal repetida e uma ressecção hipofisária total devem ser a primeira opção. A radioterapia, a adrenalectomia ou o tratamento farmacológico também podem ser seleccionados em função das circunstâncias.