Esta doença deve-se principalmente à deficiência de vitamina K. As causas da deficiência de vitamina K incluem: (1) Baixos níveis sanguíneos e reservas intra-hepáticas de vitamina K, uma vez que esta não passa facilmente através da placenta da mãe grávida. (2) As crianças amamentadas são susceptíveis à deficiência de vitamina K porque a quantidade de vitamina K no leite materno é baixa e muito mais baixa do que nas crianças alimentadas com fórmula. (3) A síntese de vitamina K requer o envolvimento de bactérias intestinais, e os recém-nascidos são propensos à deficiência de vitamina K, uma vez que têm poucas bactérias intestinais à nascença. (4) Os recém-nascidos com diarreia crónica ou com antibióticos orais para outras doenças têm uma flora intestinal normal reduzida, o que resulta numa síntese insuficiente de vitamina K. (5) A absorção de vitamina K é afectada quando o recém-nascido tem doença hepática e biliar. (6) O metabolismo da vitamina K pode ser afectado pelo uso pré-natal da fenitoína de sódio, fenobarbital, bicumarina, rifampicina, isoniazida, etc. pela mãe. Após deficiência de vitamina K, os factores de coagulação II, VII, IX e X não podem ser carboxilados. Os factores de coagulação acima referidos que não podem ser carboxilados não têm a actividade biológica da coagulação, levando assim a uma hemorragia.